青少年颅内巨大孤立性纤维瘤1例

杨荣 何家全

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一类少见的间质原性肿瘤，起源于CD34树突状间叶细胞，常见于中老年，无明显性别差异，好发于胸膜，其次为盆腹腔、四肢等部位，颅内孤立性纤维瘤 （intracranial solitary fibrous tumor，ISFT）临床罕见，且相关文献报道的病例多为中老年，青少年ISFT鲜少报道。我院近期收治1例青少年颅内巨大孤立性纤维瘤，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，15岁，因“头晕头痛1年”入院。检查：神志清楚，言语清晰，对答切题，记忆力、计算力、时间、地点定向力正常，眼睑无下垂，双侧瞳孔等大形圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏，听力正常，伸舌居中，咽反射正常，颈软，深浅感觉对称存在，四肢肌张力、肌力正常，指鼻试验、跟膝胫试验稳准，腱反射（++），脑膜刺激征阴性,病理征阴性。头颅CT示颅内顶枕部见巨大占位，大小约6.3 cm×11.1 cm×6.0 cm，形态欠规则，可见浅分叶，边界尚清，其内可见不规则片状低密度影。邻近脑组织受压推移。增强扫描病灶呈明显不均匀强化，其内可见片状无强化低密度区（图1A）。初步诊断：间叶组织肿瘤可能大，a孤立性纤维瘤，b血管外皮瘤或其他。MRI：顶枕叶团块状异常信号影，T1WI呈不均匀等或稍低混杂信号，以等信号为主，增强扫描后不均匀强化（图1B、C）；T2WI呈高低混杂信号，内部可见留空血管影；增强后低信号区显著强化，边界较清，大小约6.1 cm×6.4 cm×11.0 cm（图1D）。头颅CTA+CTV示顶枕部病灶间质内可见裂隙状血管影，颅内动脉走行自然，管腔未见明显狭窄、扩张。上矢状窦顶枕部受压闭塞，直窦受压移位（图1E）。术中见右侧颞枕部受肿瘤压迫骨质变得十分菲薄，枕外隆突附近骨质多个血管孔与颅内外交通，硬脑膜张力较高，矢状窦两侧有薄层枕叶脑组织覆盖肿瘤，沿中线向两侧分开脑组织，见肿瘤巨大，色紫红，表面布满暗褐色血管，肿瘤有完整包膜，质地中等，血供极其丰富。在逐步切除肿瘤过程中，出血凶猛，使用双极电凝止血时，患者心率骤升，血压骤降，生命体征波动大，停止双极电凝时生命体征平稳，如此反复发作，与麻醉医师、患方充分沟通后中止手术，仅行肿瘤部分切除以做病理检查明确病变性质。术后病理：梭形细胞肿瘤，细胞有轻度异型，核分裂少见（每 10个高倍视野＜5个），间质血管丰富（图 1F）。免疫组化：Vimentin（＋）、CD34（－）、CD31（＋）、STAT-6（＋）、EMA（－）、S-100（－）、GFAP（－）、BCL-2（＋）、PR（－）、Ki-67（阳性细胞，10%）。结合免疫表型结果及形态学表现，符合孤立性纤维性肿瘤。术后拔管脱机顺利，术后第3天下床活动，查体无特殊异常，术后第5天出院。术后第10天电话随访无特殊不适，拟去省级医院行二次手术。

图1 影像资料 A.头颅CT示颅内顶枕部见一团块状稍高密度影，形态欠规则，边界尚清，内可见不规则片状低密度影。B.MRI平扫示顶枕叶团块状异常信号影 （☆），T1WI矢状面以等信号为主。C.MRI增强扫描后病灶不均匀强化,实质部分显著强化，内可见囊变坏死区不强化，边界较清。D.T2WI横断面病灶以等信号（白色箭头）为主，内混杂高信号影（*），呈典型“阴阳征”表现。E.CT血管成像：肿块血供十分丰富，其内见多发迂曲扩张血管影，上矢状窦顶枕部受压闭塞，直窦受压移位。F.组织病理（免疫组化，×100）：间质血管丰富（红色箭头），Bcl-2（+）。

2 讨论

ISFT最早在巴西由CARNEIRO于1996年报道[1]，临床表现主要与肿瘤的占位效应和颅内压增高相关，非特异性头痛为常见症状，本例患者主要表现为头晕、头痛。

ISFT的影像学表现呈多样化，与肿瘤细胞分布、出血、坏死、液化、黏液变性等病理特点相关，CT平扫大多呈不均匀低密度，增强扫描与肿瘤的血管、纤维含量、细胞分布疏密程度相关，若肿瘤内出现明显坏死、黏液变性，可表现为典型的“地图样”强化。MRI检查时ISFT在T1WI上大多呈低信号，T2WI信号与肿瘤病理特点相关，致密的胶原纤维表现出低信号,瘤细胞密集区可表现为略高信号,肿瘤的黏液变性、坏死及血管间质区则表现为高信号，典型的特征以低信号为主，内见稍高、低混杂信号影,形成“阴阳征”，本病例中T2WI序列上病灶大部分呈低信号，内混杂高信号影，为典型“阴阳征”表现。CT及磁共振可以评估肿瘤大小、质地、周围毗邻关系、血供情况等，而确诊则需要依据病理学，免疫组化对SFT的诊断具有重要意义。

ISFT的临床及影像学表现常不能明确诊断，需依靠病理及免疫组化进一步证实。2007年，被WHO中枢神经系统肿瘤归于脑膜肿瘤中的间叶肿瘤[2]，2016年WHO中枢神经系统肿瘤新版分类突破了既往传统，将孤立性纤维瘤与血管外皮细胞瘤调整为一类肿瘤,并设立三个级别：I级，含多量的胶原成分、相对较低的细胞密度和梭形细胞，类似于之前所定义的孤立性纤维瘤；Ⅱ级，含更多的梭形细胞、较少胶原伴肥大的细胞和“鹿角”样血管结构，类似于之前所定义的血管外皮细胞瘤；Ⅲ级，核分裂象显著，表现每10个高倍视野具有≥5个有丝分裂的肿瘤细胞，与间变性血管外皮细胞瘤相对应[3]。ISFT病理学特点 ：肿瘤细胞分布有明显的稀疏区和细胞密集区，瘤细胞大小不一，多为梭形，核卵圆形，染色质不均匀，核异型性较明显，少见核分裂象，成片密集的瘤细胞围绕着“鹿角”样扩张的血管，免疫组化常表现为 CD34（+）、STAT6（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）、Vimentin（+）、S100（-）、EMA（-）、PR（-）、SSTR2A（-）[4]。通常认为，当Ki-67>5%或肿瘤内出现富细胞区、细胞多形性、出血坏死、明显的核异质性及显著的有丝分裂时，即可考虑诊断为恶性ISFT。值得注意的是，恶性ISFT趋向于低表达或不表达CD34,而高表达P53、S100和Ki-67［5］，本例患者 CD34（-），Ki-67 约 10%，肿瘤与上矢状窦、直窦分界不清，基本符合恶性ISFT诊断。

ISFT主要需与脑膜瘤相鉴别。脑膜瘤影像学表现平扫不规则形长 T1稍长 T2信号，宽基底与脑膜相连，增强扫描肿瘤明显强化，临近脑膜出现硬脑膜尾征。脑膜瘤病理：瘤细胞分布也可有稀疏区和细胞密集区，细胞大小相对均匀，染色质相对均匀，缺乏明显的异型性，无核分裂象，瘤细胞之间含丰富的小血管，免疫组化CD34呈阴性或灶状阳性，Bcl、STAT6 和 CD99 表达为阴性，SSTR2A、EMA、PR、S100和P53常表现阳性[6]。

ISFT多系良性病变，手术全切除是目前最好的治疗方式，放化疗主要用于恶性或复发等不能完整切除的肿瘤病变，但其疗效目前尚不明确。术前需充分评估肿瘤的部位、大小和边界情况，在保障神经、血管及脑功能的基础上，尽可能做到全切除；若浸润中枢或周围神经系统组织，可实施次全切除，但应长期随访。

综上所述，ISFT发病率极低，青少年巨大ISFT临床更是罕见，临床发病多为非特异性头痛，临床医生可能因缺乏对它的认识而极易误诊，“地图样”强化、“阴阳征”等影像学表现对该病有诊断价值，但确诊需依靠病理学，治疗上以手术为主，但因肿瘤血供十分丰富等特点，手术效果及预后可能不佳，关于IFST的诊治仍需进一步研究。