肾上腺神经鞘瘤1例并文献分析

阙宏亮，邓君鹏

随着经济社会的发展，人们对于健康体检的重视，越来越多的腹膜后肿瘤被发现。腹膜后肿瘤种类繁多，有良性肿瘤、原发性恶性肿瘤或是转移性恶性肿瘤。而神经鞘瘤占这些肿块的近1%[1]。腹膜后的巨大空间使得肿瘤有发展时间，直至侵犯腹膜后脏器才有症状，这是腹膜后肿瘤诊断被延误的原因。肾上腺神经鞘瘤就具有这样的特征。肾上腺神经鞘瘤临床罕见，多为良性，无特异性临床症状及影像学表现，误诊率较高。在本资料中，笔者报道了1例39岁中年男性无症状的肾上腺神经鞘瘤，结合文献探讨本病的临床诊断和治疗。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者男性，39岁，因“体检发现右侧腹膜后占位10天”，患者10天前外院体检腹部B超体检时发现右侧腹膜后肾上腺区实质性占位，肿块大小约5 cm×3 cm。平日无头晕头痛，无视物模糊，无胸闷心悸，无腰痛，无腹痛腹胀，无四肢无力。食欲睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史、家族史无特殊。入院查体：无阳性体征。

1.2 辅助检查 CT检查示：右侧肾上腺区域，腔静脉后见类圆形低密度肿块，大小约6.2 cm×3.8 cm，累及肾上腺，内呈轻度强化，内见絮状分隔，CT值约10～20 HU左右，压迫腔静脉前移变窄，右肾上腺移位(图1)。实验室检查：肾上腺激素水平、电解质均在正常范围内。

1A 平扫：右侧肾上腺区域，腔静脉后见类圆形低密度肿块，大小约6.2 cm×3.8 cm，压迫腔静脉前移变窄(箭头所示为肿瘤) 1B 动脉期：右侧肾上腺区域可见肿块内呈轻度强化(箭头所示为肿瘤) 1C 静脉期：右侧肾上腺区域肿块仍有轻度强化，内见絮状分隔(箭头所示为肿瘤)图1 肾上腺神经鞘瘤轴位平扫+增强CT

1.3 手术方法 全身麻醉，取左侧卧位经腹膜后途径在腹腔镜下清理腹膜外脂肪，打开Gerota筋膜，沿肾脏背侧在肾周脂肪囊外游离至膈顶，将腹膜与肾脏腹侧脂肪囊分离，游离肾脏上极表面，充分暴露肾脏上极。超声刀分离肾上腺与肾上极连接部，分离后见肾上腺内侧支处肿块，大小约6.5 cm，淡黄色，包膜完整，部分肿瘤突入下腔静脉后侧，结合钝性及超声刀锐性分离，暴露肾上腺下中上动脉以及中央静脉，分别用Hem-o-lok夹闭，超声刀完全分离出肾上腺肿块，游离肿块边界，完整切除术肿块。

1.4 病理结果 包块，11 cm×8 cm×3 cm，切面灰白灰黄，部分呈囊性。(右肾上腺)结合免疫组化结果考虑为神经鞘瘤。免疫组化结果：CD117(-)，CD34(-)，DOG1(-)，Desmin(-)，SMA(-)，S-100(+)，Ki67(+5%)，AE1/AE3(-)，Vimentin(+)，Syn(-)，Inhibin-α(-)，Melan-A(-)。见图2，3。

图2 肾上腺神经鞘瘤HE染色示瘤细胞呈梭形、呈束状、栅栏状排列，部分见疏松水肿(HE×100)

1.5 术后恢复及随访 患者术后恢复顺利出院。随访术后3年未见肿瘤复发。

图3 肾上腺神经鞘瘤免疫组化S-100阳性(S-100×100)

2 讨论

神经鞘瘤是一类周围神经肿瘤，起源于神经鞘膜施旺细胞。腹膜后神经鞘瘤是极为罕见的肿瘤，占所有周围神经鞘瘤的1%～3%[2]。神经鞘瘤通常好发于头颈部或上肢的颅神经和周围神经中，也可能出现在后纵膈中，在腹膜后较罕见。与其他部位相比，腹膜后神经鞘瘤更容易发生自发性出血[3]。绝大多数神经鞘瘤是良性肿瘤。然而，偶有恶性变[4]。

腹膜后神经鞘瘤绝大多数位于椎旁间隙或椎前区域，并且在早期阶段几乎不引起任何症状[5]。因为腹膜后有很大的空间，所以神经鞘瘤在出现症状之前需要达到较大的尺寸从而导致延迟诊断。某些报道的症状是腹痛和腹胀，继发性高血压、血尿和肾绞痛，这种症状的出现主要取决于病变的位置。通常很少出现神经系统症状[3]。在本病例中，肿块由于没有症状而发现得较晚，延迟了治疗，导致肿瘤很大，使手术变得更加复杂和困难。腹膜后神经鞘瘤术前诊断很困难。如果它们出现在肾上腺区域，则可能与其它肾上腺肿块相混淆，尤其是某些病例报告显示出这些病变对131I-MIBG的吸收现象[6]。因此只有通过术后病理学确定诊断。在本病例中，在手术和最终病理学之前，无法判断该肿块不是肾上腺肿瘤，因为它位于肾上腺区域，并且包含肾上腺。影像学具有一定的诊断价值，但缺乏特异性。国内夏丽莹等[7]报道神经鞘瘤在增强CT中表现为轻至明显强化，实质部分强化均匀，囊性部分无强化。MR提示在T1W1表现为等或低信号，T2W1为稍高信号。这些表现可以帮助术前诊断。在本病例中，由于肿瘤较大，占据了肾上腺的空间并紧密粘附与相邻的血管和器官中，这使得在影像学中很难诊断肿块的起源。即使在手术期间，我们仍认为这是一个肾上腺肿瘤。

本病从大体病理上看，神经鞘瘤是与神经有关包膜完整的实体瘤。从镜下可观察到大量梭形的施万细胞按不同方式排列，可分为Antoni A型(束状型)和Antoni B型(网状型)，Antoni A型由施万细胞紧密排列构成，细胞核排列呈栅栏状，不易囊变，Antoni B型由施万细胞排列呈疏松的网状结构，常发生囊变或出血[8]。免疫组织化学研究显示强阳性S-100蛋白(施万细胞特异性标记)。本病例中，S-100的表达对于区分肾上腺组织中的良性神经鞘瘤很重要。CD-34的阴性表达对于诊断也很有价值[9]。免疫组化在诊断本病例中有重要的作用。神经鞘瘤的治疗建议完全切除，因为它们对放疗和化疗不敏感。在完全切除后，只有5%～10%的病例会出现复发或恶变[10]。但是如果不完全切除肿瘤则会有10%～54%的病例在术后6个月内出现局部复发[11]。良性的神经鞘瘤预后良好，最常见的并发症是复发。在恶性神经鞘瘤中，可以考虑辅助化疗或放疗，但效果较差[12]。本病例是良性的神经鞘瘤，因此建议进行随访。患者在手术后3年内未见复发。在手术方式的选择上仍有分歧。有文献[13]认为腹腔镜手术和开放式手术均能达到类似的效果，首选的方式还是腹腔镜切除术。有一些作者认为可以考虑局部切除，保留邻近的重要器官，因为他们对肿瘤进行了局部切除，效果良好[14]。在本病例中，采用的是腹腔镜根治性切除术，因为笔者术前无法得知该肿瘤的性质。

综上所述，据笔者所知，肾上腺神经鞘瘤的病例报道较少。到目前为止，仍无法在术前诊断邻近肾上腺的神经鞘瘤，只有在术后的免疫组化中才能明确诊断。手术完整切除肿瘤是首选治疗方式。肿瘤多为良性病变，预后良好，复发率低。