急性黄斑旁中心中层视网膜病变进展为BRAO一例

常鲁 刘航宇 何唯 孙先勇 高荣玉 付勇 张杰

作者单位：潍坊眼科医院 261000

患者，男，69岁，无明显诱因突然出现“右眼眼前固定黑影3 d”来潍坊眼科医院就诊，无眼红、眼痛、头痛等症状，未予诊治。眼科检查示：右眼最佳矫正视力（BCVA）为0.8，左眼BCVA 为1.0；右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；左眼眼压18 mmHg；双眼结膜无充血，角膜透明，前房中深，晶状体皮质混浊，右眼眼底见黄斑区及视盘鼻侧灰白色病灶，余色泽红润，视网膜平伏；左眼眼底未见明显异常。既往高血压病史5年，用药不规律，未监测血压，入院血压165/95 mmHg。光学相干断层成像（OCT）示：右眼黄斑区中心凹旁内核层反射信号增强，视网膜增厚。光学相干断层扫描血管成像（Optical coherence tomography angiograph，OCTA）示：右眼病灶处血管密度明显减少（见图1）。颈部血管彩超检查示：双侧颈动脉斑块并狭窄形成。初步诊断：右眼急性黄斑旁中心中层视网膜病变、双眼年龄相关性白内障、高血压，收入院给予降血压、葛根素改善循环、甲钴胺营养神经对症治疗。患者入院治疗后血压控制可，收缩压在125～140 mmHg之间，舒张压在80～90 mmHg之间。入院治疗6 d后患者诉右眼眼前黑影遮挡范围增大，视力下降，查体示：右眼BCVA为0.1，右眼黄斑下方视网膜大片水肿区。OCT示：黄斑区视网膜反射信号增强、厚度增加（见图2）。再次诊断：右眼视网膜分支动脉阻塞（Branch retinal artery occlusion，BRAO）[没给患者行眼底荧光素钠血管造影（FFA）检查]。给予硝酸甘油舌下含服，眼球按摩，前房穿刺降眼压，持续低流量吸氧，注射用血塞通静脉滴注改善循环。随诊3 个月，患者右眼视力维持0.1，视网膜内核层萎缩变薄。

图1.急性黄斑旁中心中层视网膜病变进展为分支视网膜动脉阻塞患者入院时眼底检查图A：右眼，黄斑中心凹上方两处灰白色病灶；B：左眼，视网膜未见明显异常；C：右眼OCT显示INL与OPL高反射信号，视网膜增厚；D：右眼OCTA显示黄斑区浅层视网膜血管无明显异常，病灶处深层毛细血管密度稀疏（箭头所示）；E：左眼黄斑区毛细血管密度正常Figure 1.Fundus examination of branch retinal artery occlusion developed from acute macular paracentric retinopathy patient on admission.A:There are two gray lesions above the fovea in the right eye.B:There are no obvious retinal abnormalities in the left eye.C:OCT examination reveals hyperreflexia in the areas of INL and OPL and retinal thickening of the right eye.D:OCTA shows no obvious abnormality in the superficial retinal vessels in the macular area,and the deep capillary density at the lesion area is sparse (arrows) of the right eye.E:Normal capillary density in the macula of the left eye.OCT,optical coherence tomography;OCTA,optical coherence tomography angiography;AC,avascular complex.INL,inner nuclear layer;OPL,outer plexiform lager.

图2.急性黄斑旁中心中层视网膜病变病情进展为分支视网膜动脉阻塞后眼底检查图A：右眼黄斑下方视网膜灰白色水肿，下方视网膜分支动脉明显变细，左眼眼底无变化；B：右眼OCT示黄斑区及黄斑下方视网膜细胞内水肿、增厚Figure 2.Fundus examination of acute macular paracentric retinopathy after the condition progressed to branch retinal artery occlusion.A:The retina beneath the macula of the right eye shows gray-white edema,the branch retinal artery underneath is obviously thinned,and the fundus of the left eye remains unchanged.B:OCT shows intracellular edema in the macular and submacular retinal areas and thickening of the retina in corresponding areas.OCT,optical coherence tomography.

讨论：

急性黄斑旁中心中层视网膜病变（Paracentral acute middle maculopathy，PAMM）是近几年被提出的一种疾病，由Sarraf等[1]于2013年首次报道，急性黄斑区神经视网膜病变（Acute macular neuroretinopathy，AMN）被分为2型，I型病灶位于内核层（Inner nuclear layer，INL），II型病灶位于外核层（Outer nuclear layer，ONL）。因I型和II型发病年龄及危险因素有诸多不同，故将I型病变独立命名为PAMM。PAMM常见于老年人，大多数患者伴有全身系统性疾病，如高血压、动脉粥样硬化、糖尿病等，II型AMN多见于青年女性，危险因素主要为口服避孕药、外伤感染、肾上腺激素、过度饮用咖啡因等[2]。PAMM具体发病机制不明，研究认为PAMM发生发展的致病因素为视网膜中层（Intermediate capillary plexus，ICP）和深部毛细血管丛（Deep capillary plexus，DCP）缺血[3]，ICP与DCP分别位于黄斑部的INL的上方及下方，INL处于视网膜毛细血管供氧和脉络膜血管供氧末端，此处视细胞耗氧量大，氧分压最低[4，5]。Alder等[6]等对猫的视网膜氧谱进行研究发现，猫视网膜内存在组织氧梯度，氧分压最小的位置在内核层的内表面；来源于脉络膜的氧气向视网膜的扩散程度与视网膜厚度呈负相关[5]，黄斑旁视网膜组织较厚，所以能够引起视网膜供血不足的因素都可能引起黄斑旁视网膜INL缺血缺氧及该部位的细胞水肿和功能障碍，导致PAMM的发生。PAMM也常常与其他类型的缺血性疾病同时发生，如视网膜中央动脉阻塞、糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞等[3]。本病例有高血压病史，颈部血管超声检查发现其颈部动脉斑块并狭窄形成。

PAMM在临床上常被漏诊或误诊，主要原因有：①眼底像上呈现出黄斑附近点状的白色病灶，病灶常常较小，若不仔细观察比较容易被忽略；②PAMM往往合并视网膜血管性疾病，容易忽视对PAMM的病灶仔细辨别；③临床医师对PAMM这一疾病认识不足。若PAMM不合并其他明显的视网膜疾患，视力往往尚好，只出现中心暗点或者旁中心暗点，王志立等[7]报道的11 例PAMM患者中，视力达0.8 以上的有8例（72.7%）。PAMM在OCT上特征性的表现是INL处增厚的强反射条带，视网膜厚度增加，但不累及视网膜深层的椭圆体带[1]。OCTA血管造影是一种有效的评估PAMM的工具，能够显示相应病变部位的DCP稀疏，血流密度下降[8]。PAMM在FFA检查中往往无异常表现，主要原因是FFA主要显示视网膜大血管、部分浅层毛细血管和视网膜色素上皮病变，无法确切显示DCP的损害[7，9]。

目前报道的PAMM多数与视网膜其他血管疾病并存[1，3，7]，本例患者明确记录了PAMM发病9 d后进展为BRAO，视力也随着病情加重而下降，所以PAMM有可能是RAO的前兆，分析原因可能是高血压、颈动脉狭窄等全身因素使视网膜动脉供血减少，黄斑部视网膜供血需求较高的区域首先出现了缺血不耐受的现象，随着视网膜缺血情况继续进展或血栓脱落阻塞视网膜血管，发生了更严重的RAO，所以当患者主诉视力下降伴眼前暗影时，应当仔细检查视网膜后极部是否有灰白色或白色病灶，警惕PAMM的发生。

综上所述，PAMM尚无明确统一的治疗方案，主要是改善循环、营养神经等对症治疗[1，10]，晚期常出现INL萎缩变薄，视力预后往往不佳[11]。所以，需要更加深入研究PAMM的临床特点及发病规律，为及时诊断和治疗提供理论基础。

利益冲突申明本研究无任何利益冲突

作者贡献声明常鲁：收集数据，参与选题、设计及资料的分析和解释；撰写论文；对编辑部的修改意见进行修改。刘航宇、何唯、孙先勇、高荣玉、付勇：参与选题、设计和修改论文的结果、结论。张杰：参与选题、设计、资料的分析和解释，修改论文中关键性结果、结论，根据编辑部的修改意见进行核修