以突发听力下降为首发症状的听神经瘤临床特征分析

赵质彬 祝园平 符一飞 杨杰 姜鸿彦

海南省人民医院耳鼻咽喉头颈外科(海口570311)

海南医学院附属海南医院(海口570311)

听神经瘤是起源于第Ⅷ颅神经鞘的良性肿瘤，绝大多数起源于前庭神经施旺细胞，是内听道、桥小脑角区域常见的良性肿瘤。临床最常见症状为听力逐渐下降，约占95%[1]，少部分患者以突发听力下降为首发症状[2-4]，往往首诊于耳鼻喉科，而突发性聋又是耳鼻喉科常见急诊之一，导致临床医生常易误诊、漏诊而延误治疗。我们收集2015年8月至2019年8月以突发听力下降为首发症状的听神经瘤12例临床资料，现将其特征分析如下。

1 资料和方法

1.1 研究对象与方法

回顾性分析我院2015年8月至2019年8月因突发性聋收治的408例患者临床资料。所有患者均接受病史采集、耳科及神经科检查；听力学检查包括纯音听阈、言语测听、声导抗、耳声发射(OAE)以及听性脑干反应(ABR)；实验室检查包括血常规、凝血四项、血生化等；入院常规行内听道核磁共振(MRI)检查。参照2015年中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会制定的突发性聋诊断和治疗指南[5]，根据不同听力曲线类型采用皮质类固醇激素、改善内耳微循环、营养神经、溶栓等药物治疗：所有患者给予①地塞米松10mg静脉输液，3天后减为5mg，再用3天停药；②5%葡萄糖250 ml＋金纳多87.5 mg静脉滴注；③甲钴胺注射剂0.5mg，肌肉注射，连用7～ 10 d。高频下降型加用生理盐水100ml+2%利多卡因10ml静脉滴注；平坦下降型和全聋型加用0.9%生理盐水100ml＋巴曲酶，首次10BU，隔日1次，之后每次5BU，每次使用前检查血纤维蛋白原，如果低于1g/L，则暂停1天后再次复查，高于1g/L方可继续使用，一共不超过5次。

1.2 听力曲线分型、听力损失分级与疗效判定

听力曲线按中国2015年突发性聋诊疗指南[5]分为低频下降型、高频下降型、平坦下降型和全聋型4型；听力损失程度根据受损频率气导听阈平均值分为轻度(25～40 dBHL)、中度(4l～60 dBHL)、重度(6l～80 dBHL)、极重度(≥81 dBHL)。疗效判定：无效，受损频率平均听阈改善<15 dB；有效，受损频率平均听阈改善15～ 30 dB；显效，受损频率平均听阈改善≥30 dB；痊愈，受损频率平均听阈完全恢复正常，或达此次患病前水平。

1.3 听神经瘤分型及分级

根据MRI显示肿瘤发生部位分为桥小脑角型和内听道型。前者指肿瘤主要位于桥小脑角池；后者指肿瘤局限于内听道内，该类型又分为外侧型、内侧型和中间型，外侧型即肿瘤累及内听道底，内侧型即肿瘤累及内耳门，中间型即肿瘤主要位于内听道中部。根据肿瘤大小，以瘤体最大直径测量为准，按Koos分级[6]如下，I级：肿瘤局限于内听道内，直径≦1.0cm；Ⅱ级：肿瘤侵犯桥小脑角，直径1.1～2.0cm；Ⅲ级：肿瘤占据桥小脑角池，无脑干移位，肿瘤直径2.1～3.0cm；Ⅳ级：肿瘤巨大,直径>3.0cm，伴有脑干移位。

2 结果

408例以突发听力下降为首发症状患者中确诊为听神经瘤12例，发病率约为2.94%，纯音测听结果：平坦下降型6例，低频下降型、高频下降型及全聋型各2例；听力损失程度：轻度3例，中度5例，重度2例，极重度2例。言语测听检查：言语识别率4例为0～ 50%，3例为50～ 70%，5例为70～ 100%。声导抗检查：12例患耳同侧镫骨肌反射均未引出，8例健耳对侧镫骨肌反射未引出。耳声发射检查：6例正常，5例部分引出，1例均未引出。ABR检查：1例正常，6例引不出波形，5例表现为两耳V波潜伏期>0.4 ms，V波潜伏期延长，或I波存在、Ⅱ～ V波消失。2例位于桥小脑角，10例位于内听道，其中外侧型4例，中间型5例，内侧型1例。1例伴眩晕患者加做前庭功能检查提示患侧水平半规管功能低下。按Koos分级:Ⅰ级7例，Ⅱ级4例，Ⅳ级1例。听神经瘤发生部位、大小与听力损失程度及治疗后听力恢复情况详见表1，典型病例4、12的MRI影像及听力曲线见图1、2。

图1 病例4，53岁，男性，A、B内听道轴位、冠状位增强T1W1显示肿瘤位于右侧内听道外侧，大小约0.7X0.5cm，明显强化。C听力图显示右耳全聋。Fig.1 Case 4,man,53-year-old.A and B:Axial and coronal T1WI with contrast material revealed a tumor in the external of the right auditory canal,about 0.7×0.5cm in sizes.C:Hearing map showed total deafness in the right ear.

所有患者按突发性聋药物治疗后听力改善结果：4例痊愈，3例显效，2例有效，3例无效，其中1例采用乙状窦后入路手术，1例接受伽马刀治疗。本研究听力恢复总有效率为75%。出院后观察随访6月～ 4年，每隔半年～ 1年复查MRI，l例手术后患者听力完全丧失，未见肿瘤复发，1例接受伽马刀治疗患者听力无变化，瘤体无复发，其余10例患者观察随访，除1例瘤体增大1mm，听力无改变外，其余9例瘤体均未见增大，听力与出院时基本一致。

图2 病例12，43岁，女性，A、B内听道轴位、冠状位增强T2WI显示肿瘤位于左侧桥小脑角区,呈不均匀强化，大小约3.4X3.2cm,脑干受压移位。C听力图显示左耳中度感音神经性聋（平坦型）。Fig.2 Case 12,woman,43-year-old.A and B:Axial and cor‐onal T2WI showed a tumor in the left pontine angular region with uneven hyperintense,about 3.4×3.2cm in sizes,and brain stem displacement.C:Hearing map showed flat type sensorineural hearing loss in the left ear.

3 讨论

随着对内耳疾病认识的深入以及MRI影像技术的不断改进，对突发听力下降为首发症状的听神经瘤早期确诊水平日益提高。自1956年Hallberg首先描述听神经瘤以突发性聋为首发症状后引起临床医生的关注，相继有文献报道其发病率约为1%～5%[7-9]。本研究以突发听力下降为首发症状的听神经瘤发病率约为2.94%，与文献基本一致。有学者统计听神经瘤患者中约30%曾有过突发听力下降的病史[10]，但常不引起重视。本研究发现以突发听力下降为首诊的听神经瘤具有以下特征：①肿瘤小，绝大多数位于内听道，很少会引起小脑及后组颅神经等症状。本组资料中11例瘤体均为KoosⅠ级、Ⅱ级，约占91.7%。10例位于内听道，约占83.3%。10例伴耳鸣、1例伴眩晕、1例伴面部麻木。②纯音测听结果显示单侧感音神经性聋，可表现为不同类型听力曲线，以平坦下降型为主，本组该型听力图占50%。但国外学者发现以中频下降为主的“U形”听力图是这类患者重要特征[11]，推测可能与种族、遗传因素有关，本组资料因病例数少未发现这个听力图特征。③言语测听结果无特异性：部分患者言语识别率明显差于其听力下降程度，部分患者与听力下降程度基本一致，部分患者不伴言语识别率下降。④OAE及ABR检查结果无特异性：部分患者提示蜗后病变，部分提示耳蜗也受损，因此仅凭借听力学结果无法早期诊断听神经瘤。本组12例以突发听力下降为首诊的听神经瘤都是通过MRI检查得以确诊。目前认为MRI是诊断听神经瘤的金标准，可检测出直径0.3mm微小听神经瘤[12,13]。值得提醒的是，临床不能因突发性聋治疗听力恢复正常而排除听神经瘤，认为没必要再做MRI检查。本组资料中病例12第一次在门诊考虑突发性聋，因治疗听力痊愈忽略MRI检查而导致漏诊，1年后再次突发听力下降伴面部麻木，此时行MRI检查发现听神经瘤已达Ⅳ级，错过了最佳手术时机。最近国外有学者也提出临床使用激素治疗突发性聋，3天内听力改善显著时更要警惕听神经瘤的存在[14]，具体原因有待进一步研究。

关于听神经瘤引起突发听力下降的具体机制尚不明确。多数学者认为与肿瘤压迫内听动脉、耳蜗神经有关[15]。本研究对12例听神经瘤患者先按突发性聋诊疗指南[5]尽早采用皮质类固醇激素、改善内耳微循环及营养神经药等治疗，发现听力改善结果中4例痊愈、3例显效、2例有效，听力提高总有效率高达75%。因此，从临床用药及听力疗效方面推测听神经瘤引起听力突发下降可能是肿瘤压迫内耳责任血管引起急性缺血或静脉回流受阻，也可能是直接压迫耳蜗神经出现水肿、变性等，或二者因素共同引起内耳毛细胞功能障碍。本研究结果中平坦下降型听力6例，占50%，与其它听力损失类型相比多见，进一步说明听神经瘤引起听力突发下降机制主要与瘤体压迫刺激引起内耳血管痉挛有关。本组1例听神经瘤（病例9）伴眩晕考虑肿瘤压迫累及内听动脉耳蜗支与前庭支，且听力损失较重。

关于听神经瘤与听力损失程度之间的关系，有关报道不多，结果也不一。有学者认为听神经瘤大小与听力损失程度之间无相关性[16]，有学者认为小肿瘤比中、大肿瘤更容易引起突聋[4]，且听力损失较重，预后相对差。本研究12例听神经瘤中Ⅰ级7例，Ⅱ级4例，Ⅳ级1例，其中听力损失最严重2例患者肿瘤才处于Ⅰ级、Ⅱ级，并非最大；反而瘤体最大者（病例12）其听力损失为中度聋，这些特点证实听神经瘤大小与听力损失程度之间无明显相关。但我们新发现听力损失程度在影像学上有重要特征，即听神经瘤生长部位与听力损失程度和易突发听力下降特点密切相关。本研究中10例肿瘤长在内听道，其中4例外侧型，即侵犯内听道底，均表现为重度、极重度聋，5例中间型均为轻、中度聋，1例内侧型为中度聋；而生长在桥小脑角的2例患者，尽管瘤体较大，但未侵犯内听道底，听力损失不严重，均为中度聋。分析原因在于内听道狭小的管腔内有重要的耳蜗神经、前庭神经、面神经以及迷路动静脉等走行，尤其是迷路动脉多从小脑下前动脉发出，经内耳门走行在内听道内，其主支进入内听道底滋养内耳毛细胞等复杂解剖生理特点，因此发生在内听道部位肿瘤比桥小脑角区更容易压迫上述血管与蜗神经，更容易出现突发听力下降，且越往内听道底侧生长，听力损失越重。

关于听神经瘤的治疗需根据瘤体大小、部位、生长速度以及患者年龄、听力情况等多因素制定个性化策略。目前多数学者认为小听神经瘤更强调随访观察[17]。瘤体生长快或大肿瘤等可选择立体定向放疗、显微镜及联合内镜手术等精准外科治疗。本研究组11例听神经瘤处于Ⅰ级和Ⅱ级，1例为Ⅳ级，经药物治疗3例听力无改善，其中Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅳ级各1例，随后分别采用观察、伽马刀及手术治疗，总体取得满意疗效。

综上所述，以突发听力下降为首发症状的听神经瘤多为内听道小肿瘤，听力损失程度与其发生部位有关，与瘤体大小相关性不大，听力学检查无特异性，需常规行MRI检查有助于早发现，及时按突发性聋药物治疗，可明显改善听力，但不能因治疗后听力改善、甚至痊愈而忽视MRI检查导致漏诊。定期复查MRI，随访观察可更好提高患者生活质量，不必采取过度治疗手段而承担听力丧失的风险。