275例新生儿耳廓形态的随访研究

王小亚黄靖茹魏玮李玉云罗仁忠

1广州市妇女儿童医疗中心耳鼻喉科

2中山大学新华学院听力与言语科学系

3广东省人民医院耳鼻喉科

2015年美国爱韦尔(EarWell)新生儿耳廓畸形无创矫治系统被引进我国进行推广以后，新生儿早期耳廓畸形矫正的理念和效果逐渐得到了专家学者以及患者家长的认可。2019年5月《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》发表了《先天性耳廓畸形耳膜矫正技术专家共识》对临床工作提出了指导性建议[1]。但检索文献资料，对于耳廓畸形的流行病学调查可参考的资料非常有限，特别是提倡早期无创矫正的观点，和以往认为耳廓形态畸形会随年龄增长逐渐改善的传统思想相左。临床中究竟哪些畸形可以观望等待，哪些畸形需要尽早积极处理？本研究对广州市妇女儿童医疗中心出生的一批新生儿耳廓畸形发生的情况及自愈率做随访观察，以加深对广州地区的新生儿耳廓畸形的进一步认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2019年4月-7月出生于广州市妇女儿童医疗中心足月的新生儿，在患儿出生两天内及1月龄时进行耳廓标准照片拍摄，同时记录新生儿的基本情况（性别和生产方式）。

1.2 数据分析

耳廓形态畸形根据Byrd分型将其分为九类：招风耳、垂耳、杯状耳、耳轮畸形、猿耳、隐耳、环缩耳、耳甲腔异常凸起和混合畸形[2]。统计分析各形态学分型在出生时与1月龄时的发病率与自愈率情况，及其与不同性别、不同耳别和不同生产方式的相关性。

1.3 统计学方法

采用SPSS 21.0软件对不同性别和不同生产方式的形态学分型的发病率及自愈率进行χ2检验。

2 结果

2.1 各形态学分型在出生时与1月龄时的发病率与自愈率情况（表1）

表1 各形态学分型在出生时与1月龄时的发病率与自愈率（以单耳计算）Table 1 Incidence and Rate of Self-corrected between Morphological Classification at Birth and at 1 Month(Calculating ears）

共收集275例新生儿（550耳），其中分别包括139例男婴和136例女婴，出生两天内存在耳廓畸形303耳，即新生儿耳廓畸形的发病率为55.09%（303耳/550耳）。所有患儿在病例收集时均告知家长存在耳廓畸形，可选择早期无创矫正治疗，随访至1月龄时，共有10例患儿出生1月龄内选择耳廓畸形无创矫正，15例失访。

出生时未见隐耳畸形，余八种形态畸形中，垂耳的发病率最高，为17.64%，发病率由高到低依次为垂耳＞耳轮畸形＞环缩耳＞混合畸形＞猿耳＞耳甲腔异常凸起＞招风耳＞杯状耳。随访至1月龄时仍有30.80%（154耳/500耳）存在耳廓形态畸形，自愈率为40.77%（106耳/260耳），猿耳的自愈率最高为93.33%，耳甲腔异常凸起、杯状耳和混合畸形的自愈率最低均为0，自愈率由高到低的排序为猿耳＞耳轮畸形＞垂耳＞环缩耳＞招风耳＞耳甲腔异常凸起＝杯状耳＝混合畸形。随访过程中自愈的各种形态学分型如图1。

图1 自愈的耳廓形态对比。A猿耳，B垂耳，C环缩耳，D耳轮畸形，E招风耳（a出生时，b1月龄时）Fig.1 Self-corrected ears.A.Stahl’s ear B.Lop ear C.Con‐stricted ear.D.Helical rim deformities E.Prominent ear(a.at birth,b.1-month)

2.2 左右耳出生时各形态学分型以及1月龄时治愈率的比较（表2）

表2 左右耳出生时形态学分型及1月龄时自愈率的比较（以单耳计算）Table 2 Morphological Classification Between Ears at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month(calculating ears）

出生时，各形态分型中，猿耳左耳高于右耳，有统计学意义（χ2=4.797，P=0.029），其他各种畸形两组间均无统计学意义(P＞0.05)。

1月龄时各形态学分型左右耳间的自愈率比较，左右耳间均无统计学差异(P＞0.05)。

2.3 性别间出生时的各形态学分型以及1月龄时自愈率的比较（表3）

表3 性别间出生时形态学分型及1月龄自愈率的比较（以单耳计算）Table 3 Comparison of the types during the types at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month of age(calculating ears）

出生时，男婴垂耳的发病率高于女婴，两组间发病率有统计学差异（χ2=3.334，P=0.048），其他各种畸形男女之间均无统计学差异(P＞0.05)。

1月龄时各形态学分型在不同性别间的自愈率比较,猿耳女婴自愈率高于男婴，且自愈率都较高，分别为100%与83.33%，性别间无统计学差异(P＞0.05)。

2.4 不同生产方式间出生时的各形态学分型以及1月龄时自愈率的比较（表4）

表4 生产方式间出生时形态学分型及1月龄自愈率的比较（以单耳计算）Table 4 Comparison of Morphological Classification at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month(calculating ears）

出生时，混合畸形在顺产的发病率高于剖宫产（χ2=4.854，P=0.028），有统计学差异(P＜0.05)；其他各种畸形，不同生产方式间均无统计学意义(P＞0.05)。

1月龄时各形态学分型在不同生产方式间的自愈率比较，顺产的环缩耳治愈率高于剖宫产，两组间有统计学差异（χ2=13.939，P=0.000），其余各组不同生产方式间无统计学差异(P＞0.05)。

3 讨论

先天性外耳畸形是新生儿常见畸形，临床上根据耳廓是否有皮肤和软骨的缺损可分为两大类，即耳廓结构畸形与耳廓形态畸形。耳廓结构畸形主要为小耳畸形，常合并外耳道畸形及中耳畸形，是在妊娠的5-9周胚胎发育异常导致耳廓软组织结构缺损，其发病率为（0.11-6.40）/万新生儿[3]；更为常见的是耳廓形态畸形，包括招风耳、环缩耳、杯耳、垂耳、隐耳、猿耳等，则可能与妊娠期施加在耳廓上的内/外压力或耳外肌发育异常等相关[4，5]。

耳廓畸形的无创矫正及非手术治疗主要适用于耳廓形态畸形和部分一度小耳畸形[1]，最早日本学者Matsuo见于1984年的报道[6]，之后欧洲和美国等学者都有各种尝试[7]，直至2010年Byrd等[2]发明的商品名为“EarWell”的一体化的耳矫正模型商品化后，耳廓畸形的早期非手术治疗得以在全球范围内推广。既往的尝试显示，耳廓的形态会随年龄的增长而改变，但在出生后的一段时间内，使用外力将耳廓保持在正常形态一段时间后，形态畸形能通过非手术治疗的方法完全康复。目前临床普遍认为超过六周后才进行干预治疗，不容易达到正常耳的形态，且需要较长的治疗时间[8]。

近年来耳廓无创矫正技术在我国也迅速推广，但关于耳廓形态畸形转归的研究较少，因此开展此类研究有利于加深从事相关工作的医生对各种耳廓形态畸形的认识。此次的研究时间选取为出生后两天内与出生1月龄。主要是因为，出生两天内新生儿都会聚集于产房，能够快速收集所需的数据；母亲产后1月需回医院复查，便于携带孩子回院复查；研究时间控制在六周之内，在随访过程中患有耳廓形态畸形的婴儿畸形程度无明显改善的话，也可在最佳的治疗时间内得到专业的耳廓矫正医生的建议和治疗。

从发病率来看，先天性耳廓畸形发病率各国报道不一，大概为25%-57.46%[9，10]。本研究结果显示，各形态学分型出生时总发病率为55.09%，与既往的研究结果基本相符。本研究统计得出耳廓形态畸形发病率最高的是垂耳（17.64%），其次是环缩耳和耳轮畸形。吴胜林等[12]的研究结果显示环缩耳最高（13.40%）其次是耳轮畸形和垂耳，而外文文献中报道垂耳为最常见的耳廓畸形（38.10%）[11]。各种形态畸形发病率的差异，可能和人种有差异，也可能是因为收集病例时患儿日龄范围不同。

随着时间的推移，婴儿的耳廓逐渐生长发育，部分耳廓形态畸形逐渐好转。Hui Zhao[10]等随访观察其耳廓畸形自愈的情况，发现其出生30天时耳廓畸形的自愈率31.55%。Matsuo K[11]等的研究中，新生儿垂耳和猿耳的发病率约47%，其中猿耳84%在1岁内自行缓解，到时的发病率为7%，与Tan[12]等的研究相似，招风耳的发病率出生后还在继续增加，且未见自行缓解的病例。分析原因可能与夜间侧卧睡眠时耳廓向前持续折叠受压有关。本研究在1月龄的随访时，仅统计了出生时耳廓畸形的患儿，出生时形态正常的患儿未纳入1月龄的形态，故数据中无新发招风耳。

本研究中，耳廓畸形1月龄时的自愈率为40.77%（106耳/260耳）。自愈率最高的是猿耳（93.33%），其次是耳轮畸形（60.29%）和垂耳（51.16%），有4例招风耳，其中1例到1月时缓解，分析原因可能是在研究过程中，研究人员跟患儿家长普及耳廓畸形知识，家长自行干预。在本研究中，耳甲腔异常凸起、杯状耳和混合畸形这三种耳廓畸形，自愈率均为0。因此，对于自愈率较高的猿耳是否考虑适当延长临床观察时间，没有缓解的趋势再考虑行耳廓无创矫正呢？需注意的是，每一种耳廓畸形中，都可以按照严重程度再进行分类，对于所有严重的形态畸形，及早处理可明显缩短治疗时间[1]，本研究中所有的猿耳中并没有特别严重的畸形。而对于自愈率为0的耳甲腔异常凸起、杯状耳和混合畸形应尽早行耳廓无创矫正。

既往认为，顺产的婴儿患病率会高于剖宫产的婴儿。本研究发现，顺产和剖宫产耳廓形态畸形的发病率分别为53.08%和46.92%，两者除了混合畸形之外均没有统计学差异（P＞0.05），即分娩方式与耳廓形态畸形的发生没有相关性。两组间出生1月龄时自愈率的统计来看，除环缩耳外，其他各种畸形的自愈率顺产和剖宫产两组间也没有统计学意义（P＞0.05）。

此研究不足之处：本研究仅收集了275例婴儿，数据量较小，观察时间仅有出生两天内和1月龄两个时间段。在往后的工作中可以适当扩大样本数量，增加观察时间和观察频次，增加变量因素，有条件的还可以开展多中心研究。