子宫囊性腺肌病2例临床分析

张天宏，王 雪，张 萍

(青岛市市立医院妇产科，青岛 266000)

1 病例简介

病例1，48岁，因“发现盆腔包块6年，月经量多伴腹痛、发热12天”于2018年8月3日入院。6年前发现盆腔包块，直径约3cm，无不适。2年前复查发现包块明显增大，直径约10cm，诊为子宫内膜异位囊肿。半月前患者月经来潮，12天前突发脐周阵发性腹痛伴发热，体温最高39℃，月经量增多，约为平素月经量5～6倍，予抗生素治疗3天后腹痛缓解，仍有发热。6天前查血常规提示血象高，CA125 648U/mL，B超提示盆腹腔巨大混杂包块，畸胎瘤待排，子宫内膜不均质增厚。患者高血压病史7年。13岁初潮，月经周期30天，经期4～5天，末次月经2018年7月19日，平时月经规律，无痛经史，经量中等，G5P1A4，18年前行剖宫产。查体：阴道前壁受压，宫颈无法暴露，无法触及，子宫触诊不清，盆腔内触及一如孕6个月子宫大小的包块，两侧达盆壁，不活动，无压痛。入院后查CA125 667.7U/mL，CA199 231.7U/mL。白细胞12.28×109/L，中性粒82.20%，血红蛋白64g/L，C反应蛋白132.50mg/L。盆腔CT：子宫大小形态可，宫腔内可见片状液体密度影及气体密度影，左附件区可见巨大软组织团块影，内密度不均匀，可见片状液体密度影及气体密度影，大小约13.2cm×9.3cm，局部与子宫腔相通，病灶向内累及子宫，向前累及膀胱，周围组织受压移位(图1)。于2018年8月8日行腹腔镜辅助经阴道全子宫切除术+双侧输卵管卵巢切除术。术中见：子宫左侧壁盆腔内可见一巨大肿物，大小约15cm×15cm×10cm，与子宫左侧壁及宫颈关系密切，肿物上界达左侧髂总动脉分叉处，下界达盆底，向前紧贴前腹壁并将膀胱挤压至右侧，向左后推压左侧输尿管达侧盆壁，双侧输卵管卵巢紧密粘连包裹于子宫后壁。术中取出子宫过程中可见包块内含有巧克力色液体及脓液(图2)。术后病理示：慢性子宫颈炎，增殖期状态子宫内膜，并子宫内膜性息肉，双侧输卵管组织慢性炎，一侧卵巢滤泡囊肿，另一侧卵巢白体，盆腔子宫内膜性囊肿。

病例2，45岁，因“月经量增多4年，下腹痛3天，加重2天”于2021年1月3日入院。4年前出现月经量增多，约为原月经量2倍，经期由5～6天延长至15天，月经周期由20天延长至40天，伴有经期腹痛。3年前B超提示：子宫腺肌症，右卵巢囊肿，子宫内膜息肉，行宫腔镜子宫内膜病损切除术(宫腔子宫内膜明显增厚，前壁及右侧壁为重，见多发絮状突起，右侧宫角及输卵管开口被肿物遮挡显示不清，左侧输卵管开口可见)，术后月经略有改善，后再次出现经量增多，月经间期出血。半年前查B超示：子宫腺肌症，右卵巢囊肿。3天前月经来潮，出现下腹持续性疼痛，疼痛逐渐加重。B超示：子宫前位，增大、饱满，宫体大小约11.9cm×9.0cm×11.9cm，肌层回声明显不均，子宫内膜清晰，厚约0.5cm，宫底部探及一2.8cm×2.3cm低回声结节，形态规则，边界清；宫底部另见一混合回声结节，大小约6.2cm×5.0cm，形态规则，边界清，内回声不均，内可见血流信号。右附件区见一7.9cm×6.9cm无回声包块，内透声差，包膜连续性差，似见一宽约0.3cm破口，内及周边未探及明显血流信号。左侧附件区未见明显异常回声。子宫直肠陷凹探及深约4.0cm液性暗区，内透声差，可见细密点状低回声缓慢流动。子宫增大、回声不均(子宫腺肌症?)，子宫底部混合回声结节(子宫肌瘤?)，右附件区囊性占位(子宫内膜异位囊肿伴破裂?)，盆腔积液。白细胞17.08×109/L，中性粒93.60%，HGB 72g/L，CRP 159.55mg/L。12岁初潮，月经周期30天，经期5～6天，末次月经2021年1月1日，平时月经规律，中量，无血块，G2P1A1，19年前经阴分娩一男婴。入院后盆腔CT：右附件区见类圆形囊状低密度灶，边缘见多发条片影，最大截面约7.3cm×7.3cm，内见液-液平面，病灶下方边界欠清，局部见不规则稍高密度影，与子宫右侧分界欠清。子宫体积增大，形态饱满。右侧附件区囊性占位，考虑卵巢囊实性占位并破裂可能，子宫体积增大，盆腔积血可能性大。于2021年1月6日行腹腔镜辅助经阴道全子宫切除术+右侧输卵管卵巢切除术+左侧输卵管切除术。术中见：子宫增大如孕4月，右侧宫角处见一肿物突起，表面局部呈黄褐色，质软，大小约7cm×7cm，内含暗红色血块及肉样组织，表面见一破口，肿物表面与右侧卵巢及部分大网膜，肠管广泛包裹粘连，右侧卵巢见一囊肿，大小约8cm×7cm，内含巧克力样液体及淡黄色清亮液体，右侧输卵管水肿增粗与右侧卵巢包裹粘连。左侧附件外观未见明显异常，腹腔内见稀薄巧克力样液体约500mL。术后病理示：送检子宫组织，可见肌壁周围的子宫内膜组织出血、坏死并呈化脓性改变，考虑子宫宫角处浆膜面肌腺病灶急性坏死并出血；增殖期状态子宫内膜，子宫肌腺病，子宫组织内大量血栓形成，慢性子宫颈炎，左侧输卵管浆膜化脓性炎。

图1 病例1盆腔CTA:囊腔与子宫腔相通；B:囊腔内含有液体及气体成分；C:包块位于子宫左侧

图2 病例1术中图片A:包块位于子宫下段偏左侧；B:包块贴近左侧髂外动脉；C:包块为囊性与子宫剖宫产瘢痕部位关系密切；D:分离包块过程中见巧克力色及脓性液体流出

2 讨 论

子宫囊性腺肌病为子宫肌层内出现1个或多个囊腔，囊腔内含棕褐色陈旧性血性液体，囊腔内衬上皮、有子宫内膜腺体和间质成分，又称为囊性子宫腺肌瘤(cystic adenomyoma)或子宫腺肌病囊肿(intradural endometriotic cyst)。子宫囊性腺肌病是一种罕见的腺肌病，术前多难以明确诊断，需结合症状、辅助检查、术中情况及术后病理才能明确诊断。

目前囊性腺肌病可分为两型：(1)青少年型：年龄≤30岁；囊肿直径>1cm，囊腔独立于宫腔且周围被覆增生的平滑肌组织；早期出现严重的痛经。(2)成年型：常见于年龄>30岁的经产妇女，多有引起子宫内膜与肌层间结合带损伤的高危因素，特别是子宫手术史。

2.1 临床表现 子宫囊性腺肌病的临床表现与子宫腺肌病相似，可有逐渐加重的痛经、月经过多、盆腔痛、不孕等，有些甚至没有症状。部分子宫囊性腺肌病可自发破裂而以急腹症表现就诊。子宫囊性腺肌病术前很难明确诊断，常被误诊。本文中2例均有突发下腹痛，为子宫囊性腺肌病破裂。病例1破裂部位位于黏膜下，囊液流出阴道，空气进入囊腔。病例2破裂口位于浆膜下，囊液流入腹腔，引起腹膜刺激征。2例均有子宫手术史。病例1有剖宫产手术史，影像学及术中探查发现病变部位与剖宫产瘢痕部位关系密切，可能是剖宫产术后子宫内膜种植在剖宫产瘢痕部位，形成囊性腺肌病，逐渐增大最终破裂。病例2有宫腔镜手术史，宫腔镜操作可能破坏了子宫内膜与子宫肌层间结合带，导致子宫内膜种植于子宫肌层，同时膨宫压力也可能促进子宫内膜细胞进入肌层，形成囊性腺肌病。病例1为单纯囊性腺肌病，没有合并弥漫性腺肌病，病例2则合并有弥漫性腺肌症。因此，我们认为囊性腺肌病根据是否有子宫手术史，分为原发性和继发性更合理，是否有弥漫性腺肌病并不是囊性腺肌病发病的必须条件。

2.2 鉴别诊断 囊性子宫腺肌病应与以下疾病相鉴别：子宫肌瘤囊性变、子宫囊肿、梗阻型生殖道畸形和附件区肿瘤等。影像学检查对鉴别该病有重要意义，核磁共振是首选方式，能清楚地显示盆腔解剖结构、肿块及出血，能显示子宫肌层和子宫内膜的界限。本文中2例术前均考虑为卵巢子宫内膜异位囊肿，术中探查发现为子宫体肿物，根据术后病理才明确诊断为子宫囊性腺肌病。

2.3 治疗 药物治疗可选择复方短效避孕药、促性腺激素释放激素类似物等，但是药物治疗只能短期缓解症状，难以治愈，效果欠佳。手术治疗可选择宫腔镜手术、经腹手术以及腹腔镜手术。经腹和腹腔镜囊肿切除术或子宫切除术治疗子宫囊性腺肌病已非常成熟，囊肿切除术可保留子宫，但需结合患者的年龄、生育需求以及是否合并弥漫性子宫腺肌病等来决定。本文中2例因术前及术中诊断不明确，患者无生育要求，合并有贫血或急腹症表现，故均选择了全子宫切除术，术后恢复良好。