多发肺孤立性纤维瘤增强CT 和18F-FDG PET/CT 显像一例

李慧敏 刘举珍

内蒙古自治区人民医院核医学科，呼和浩特 010010

1 患者资料

患者男性，48 岁，因咳嗽和咳痰入院就诊，无发热、咳血和胸痛等症状。胸部增强CT 检查结果显示，双肺多发边界清晰的结节及肿块，动脉期呈明显不均匀强化，内见强化血管影，延迟期病变持续强化（图1）。随后行全身18F-FDG PET/CT 检查，结果显示，双肺多发糖代谢异常增高、大小不等的结节及肿块，密度均匀，边界清晰，SUVmax=10.2；右侧骶髂关节处见溶骨性骨质破坏伴糖代谢异常增高，SUVmax=13.1（图2）。右肺下叶肿块穿刺活体组织病理学检查结果显示，右肺下叶肿块中梭形细胞呈束状分布，可见细胞稀疏及密集区，同时可见丰富的血管；免疫组织化学检查结果为CD34（+），B 淋巴细胞瘤2 蛋白（Bcl-2）（灶+），平滑肌肌动蛋白（SMA）（-），细胞角蛋白（CK）（-），结蛋白（desmin）（-），CD99（+），信号传导及转录激活蛋白6（STAT6）（+），DOG-1（灶+）、波形蛋白（Vimentin）（+），增殖细胞核抗原Ki-67（+）（10%～20%）（图3），综合以上结果，诊断为孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。2 个月后，电话随访患者得知其未行任何治疗，一般状态较差。

图 1 多发肺孤立性纤维瘤患者（男性，48 岁）的增强CT 图A、B 为左肺动脉期、延迟期增强CT 图；C、D 为右肺动脉期、延迟期增强CT 图，显示左肺上叶和右肺下叶肿块动脉期呈不均匀强化，内见强化血管影，延迟期持续强化。CT 为计算机体层摄影术Figure 1 Contrast-enhanced CT images of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

图 2 多发肺孤立性纤维瘤患者（男性，48 岁）的18F-FDG PET/CT 图 A、B 从左到右依次为CT 肺窗三维重建（冠状面、矢状面、横断面、定位图）、PET 及PET/CT 融合图，显示左肺上叶和右肺下叶多发糖代谢异常增高的结节及肿块，病灶密度均匀，边界清晰，SUVmax=10.2；C 从左到右依次为CT 骨窗、PET 及PET/CT 融合图，显示右侧骶髂关节溶骨性骨质破坏伴糖代谢异常增高，SUVmax=13.1。FDG 为氟脱氧葡萄糖；PET 为正电子发射断层显像术；CT 为计算机体层摄影术；SUVmax 为最大标准化摄取值Figure 2 18F-FDG PET/CT images of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

图 3 多发肺孤立性纤维瘤患者（男性，48 岁）的组织病理学检查图（A）和免疫组织化学检查图（B～D） A 为苏木精-伊红染色，×20，镜下可见右肺下叶肿块中梭形细胞呈束状分布，可见细胞稀疏和密集区以及丰富的血管；B、C、D 分别为STAT6、CD34、CD99 免疫组织化学染色，均×20，显示STAT6、CD34 和CD99 表达均呈阳性。STAT6为信号传导及转录激活蛋白6Figure 3 Histopathological (A) and immunohistochemical examination (B～D) of the patient with multiple intrapulmonary solitary fibrous tumor (male, 48 years old)

2 讨论

SFT 是一种较为少见的肿瘤，起源于间叶组织，由细胞和胶原成分组成。大多数SFT 起源于脏层胸膜，部分起源于壁层胸膜，肺SFT 非常少见[1]。SFT 多数为良性、单发，极少数为恶性，甚至可能发生远处转移，最常见的转移部位包括肺、胸膜、腹部脏器、腹膜后、皮下组织和骨骼[2]。肺SFT 多见于成年人，多为良性、生长缓慢，一般无临床症状，多为偶然发现，肿瘤压迫邻近器官可能会引起胸痛、咳嗽、呼吸困难和杵状指等症状[3]。有时因肿瘤分泌胰岛素样生长因子Ⅱ，患者会出现低血糖和癫痫症状[4]。虽然SFT 的影像学表现有一定的特征性，但是其确诊仍依赖于组织病理学检查。目前，SFT 的诊断依赖于免疫组织化学检查，S-100 表达通常呈阴性，90%～95%的SFT 患者CD34 表达呈阳性，70%的SFT 患者CD99 表达呈阳性[5]。然而，CD34 对SFT 的诊断是非特异性的。目前，细胞核表达信号传导及转录激活蛋白6（STAT6）已成为诊断SFT的“金标准”[6]。手术切除是治疗该病的首选方案，也是唯一有望治愈该病的手段。SFT 的病死率和复发率较高，需要对肿瘤进行完整的手术切除，并对患者进行密切的术后随访。

在增强CT 图像中，肺SFT 多表现为边界清晰的圆形或卵圆形结节或肿块，常表现为早期明显强化。本例患者的增强CT 结果显示，动脉期呈明显不均匀强化，延迟期持续强化，这种渐进性的强化方式对于肺SFT 的诊断和鉴别具有重要价值[7]。目前，对SFT 患者行18F-FDG PET/CT检查的报道很少。PET/CT 是评估肿瘤大小、侵犯范围及远处转移的重要方法，可预测肿瘤的生物学行为，18F-FDG的代谢程度与肿瘤的侵袭性行为有关[8]。良性SFT 一般表现为低代谢，恶性SFT 常表现为均匀的高代谢[9]。Shinya等[1]报道了1 例肺单发良性SFT 患者，其SUVmax=1.56。Ozeki 等[2]对1 例并发脑转移的肺SFT 患者进行了报道，其SUVmax=19.5。除了高代谢提示SFT 为恶性之外，病变多发也是恶性SFT 的征象[9]。本例患者病变多发且表现为高代谢，SUVmax=10.2，高度提示病变为恶性。有研究结果显示，适宜手术切除的SFT 转移灶可选择手术治疗，不适宜手术的SFT 患者可考虑放疗，放疗的局部控制率为30%～60%[10]。本例患者的18F-FDG PET/CT 图像显示右侧骶髂关节溶骨性骨转移，可对治疗方案的选择提供指导。

肺SFT 与肺内其他表现为边界清晰肿块和结节的肿瘤的鉴别诊断如下。（1）错构瘤：结节多呈圆形或类圆形，可为分叶状肿块，爆米花样钙化和具有脂肪成分为其典型表现，而SFT 少见钙化，增强CT 图像显示无强化或轻度强化；（2）硬化性肺泡细胞瘤：多见于青年女性，“空气新月征”、“贴边血管征”、“晕征”和“血管强化征”等影像学征象有助于鉴别其与SFT；（3）转移瘤：常多发，患者有原发肿瘤病史；（4）类癌：患者出现“冰山征”，常毗邻支气管或使邻近支气管狭窄和阻塞。

总之，肺SFT 的CT 表现有一定的特征性，即单发或多发结节或肿块，呈圆形、类圆形或分叶状，边界清晰，增强CT 图像显示明显不均匀强化和渐进性强化。18F-FDG PET/CT 检查结果可提示病变的良恶性，并帮助临床医师明确病变的侵犯范围和远处转移情况。

利益冲突本研究由署名作者按以下贡献声明独立开展，不涉及任何利益冲突。

作者贡献声明李慧敏负责病例的收集与随访、文献的查阅、论文的撰写；刘举珍负责论文的修订。