隐匿阴茎诊断与治疗进展

天津市儿童医院/天津大学儿童医院（300134）吴勇 关勇

隐匿阴茎是一种先天性的生殖器畸形，其外观短小但阴茎海绵体发育正常，因阴茎被隐藏在耻骨前组织下，阴茎外观表现发育很差或缺如，手指将阴茎皮肤向后推，可显出正常的阴茎。梁朝朝[1]等调查隐匿阴茎在发病率为0.68%，在阴茎相关发育问题中仅次于包茎和包皮过长。近年来，国内有关隐匿阴茎的报道越来越多[2]，说明该病越来越受到大家关注。但对隐匿阴茎的命名、分类、病因、病理、诊断、治疗尚无统一认识，小儿泌尿外科医生在做出治疗决策时可能面临许多困惑，现查阅隐匿阴茎相关文献综述如下。

1 命名和分类

不显著阴茎（inconspicuous penis）是指以阴茎短小为主要表现的一组解剖异常，阴茎大小与患者年龄不相符。1993年Bergeson等首次在文献中使用了该术语，其中包含了Maizels在1986年描述的所有阴茎异常，包括因先天性阴茎皮肤附着不良或青少年继发于局限性肥胖的埋藏阴茎（buried penis）、蹼状阴茎（webbed penis）、束缚阴茎（trapped penis）、小阴茎（micropenis，不合并阴茎畸形）。目前国内外文献及学术交流中，Maizels分类法认同度最高，前三者被统称为阴茎显露不良，是指从耻骨联合到阴茎头尖端测量的阴茎长度正常，阴茎轴直径正常的阴茎，必须与阴茎短小的小阴茎相区别[3]。小阴茎是指阴茎外形正常，大小比正常平均值小2.5个标准差以上，这是由下丘脑-垂体-性腺轴缺陷造成。蹼状阴茎和束缚阴茎并不一定是先天性的，也可继发于包皮环切术后或其他手术切除阴茎腹侧皮肤过多所致。目前国内多数人认为的隐匿阴茎指的主要就是埋藏阴茎。为方便大家交流，2010年中华医学会小儿外科分会泌尿学组特建议将先天性的隐匿阴茎定名为隐匿阴茎，而后天获得性（因肥胖所致）的隐匿阴茎定名为埋藏阴茎（见附图）。

附图 不显著阴茎的分类情况

目前隐匿阴茎的分类分型仍没有统一标准，1977年Crawford基于病因将隐匿阴茎的分为完全型和部分型，他认为完全型是因为阴茎浅筋膜松弛导致，应该行手术矫治，而继发于耻骨前脂肪堆积的部分型则可能会随着年龄的增长而逐渐好转或自行缓解。2011年李旭良文献提到，分型的标准应有解剖形态学特点，同时也有利手术方式的选择，因此建议分为三型：I型，部分阴茎型(轻度型)，在锥状皮丘内可见阴茎头及部分阴茎体突出；Ⅱ型，阴茎头型(中度型)，除可见锥形皮丘突出外，还隐约可见阴茎头突出于皮丘内；Ⅲ型，皮丘型(重度型)，阴茎处仅见锥状皮丘突出，无阴茎显露。2014年Hadidi阐述了一种基于解剖异常的隐匿阴茎新分类方法[4]，Ⅰ级指仅存在过长包皮内板（long inner prepuce，LIP），也被O`Brien等人描述为先天性巨包皮症（Congenital Mega Prepuce，CMP），几乎所有的隐匿阴茎均存在该解剖异常，同时缺少手术修复时所需要的足够包皮外板，但是肉膜和悬韧带附着正常。Ⅱ级指存在LIP，同时肉膜和悬韧带附着于阴茎体的远端。Ⅲ级指存在LIP和肉膜及悬韧带异常附着，同时还存在耻骨前脂肪异常堆积。笔者目前采用Crawford分型法并结合李旭良描述的分型法，根据病变的严重程度来制定不同的治疗方案。

2 病因

隐匿阴茎的病因尚不明确。目前多种病因被报道，包括：dartos筋膜和深筋膜之间存在异常纤维带；阴茎体皮肤缺乏；耻骨前脂肪异常；阴茎向腹侧不正常的移位等。2000年陈于明[5]总结并提出了隐匿阴茎的4个病因：①会阴部下腹壁camper筋膜脂肪层没有在会阴部变薄，持续向阴茎根部进展，到达阴茎体部；②会阴部scarpa筋膜和深筋膜之间连接的疏松组织存在异常的脂肪组织积聚；③阴茎肉膜与阴茎深筋膜间存在脂肪组织层，肉膜直接附着在阴茎体前端，甚至阴茎颈部，使阴茎锥状外观；④阴茎肉膜中弹性纤维增厚，弹性差，加重了隐匿阴茎程度。其他包括阴茎皮肤缺损，阴囊皮肤上提，以及阴囊巨大肿物（疝或者鞘膜积液）掩盖阴茎，均可导致阴茎外观短小。目前认为dartos筋膜和深筋膜之间无弹性的异常纤维带附着于阴茎体的远侧，栓系限制阴茎体的伸出，以及皮肤和阴茎浅筋膜没有正确的固定在阴茎根部的深筋膜处是隐匿阴茎主要病因[6]。这也成为手术治疗切入点，关键需要松解异常纤维索带以及阴茎悬韧带，并且需要将阴茎根部将海绵体白膜或Duck筋膜与耻骨上皮肤真皮层进行垂直褥式缝合固定。

3 诊断

先天性隐匿阴茎一般出生后可以发现阴茎外观异常，可以与年龄较长的肥胖性埋藏阴茎患儿相区别。静息状态下查体观察不到阴茎体和阴茎头，通过手指按压阴茎根部，使阴茎皮肤和包皮回缩，可以显露阴茎头及正常大小阴茎体，包皮口明显狭窄。李旭良提出建议，在阴茎静息状态下阴茎外露长度小于小孩正常阴茎长度50%以上者方可诊为本病，然而无明显量化指标。2004年Chin[7]等提出运用测量阴茎皮肤（S）与阴茎干（P）比值来判定隐匿阴茎严重程度，S/P<30%表示阴茎皮肤严重缺损，30%

4 治疗

4.1 手术指征 隐匿阴茎患者多以阴茎短小就诊，但这种现象是否随着年龄增长而自愈，目前尚不清楚。国际上对于隐匿阴茎是否需要治疗及手术治疗的方式仍存在争议。Frank[9]等在一篇社论中提出了一个尖锐的问题：“为什么在成人泌尿外科中很少见到隐匿阴茎患者？”并推测可能隐匿阴茎在青春期可能会有改善。可能的解释包括以下几点：首先在成人泌尿外科这种状况被直接诊断为先天性短小阴茎或者因耻骨前脂肪堆积引起的埋藏阴茎。其次隐匿阴茎多在儿童时期被纠正。另外存在隐匿阴茎的成人多数已经习惯自身这种状况，如同许多成人尿道下裂患者一样，自身已经习惯并学会很好地应对生活中的这个困难，不再谋求医生的帮助。Herndon等[10]报道大多数父母认为手术治疗隐匿阴茎是一种积极的治疗方式，仅依靠青春期荷尔蒙的分泌来改善隐匿阴茎通常不满意，而手术治疗效果往往可以得到认可。Higuchi等认为对于因阴茎体外观短小而对心理产生严重影响，包皮过长伴其他并发症（如排尿困难、反复泌尿系感染、尿道下裂、阴茎勃起弯曲等）的隐匿阴茎，建议尽早予以手术治疗。国内杨屹和唐达星[11]等认为隐匿阴茎的手术指征是：①包皮外口严重狭窄，保守治疗无效； ②阴茎体部皮肤严重缺失；③影响患儿站立排尿，包皮不能上翻影响龟头清洁，导致反复包皮炎或反复泌尿系感染，排尿困难；④影响美观，严重影响患者及家长心理健康。

4.2 手术时机 李振武等的研究将隐匿阴茎分为圆锥形和烟斗型，并观察到短狭窄段圆锥型有自愈可能，同时认为婴幼儿期尚无法明确隐匿阴茎类型，不建议过早手术，处于发育期的阴茎，手术矫正对于幼儿来说是不必要的。陈于明[5]观察到部分隐匿阴茎患儿随年龄增长而自行缓解，故建议手术年龄应在12～14岁后。笔者在门诊经常遇到并无肥胖，但耻骨前有明显脂肪堆积并造成阴茎外观短小的患儿，唐达星等认为耻骨前脂肪堆积可能是由于胎儿期暴露于高雌激素环境中，促使脂肪分布至耻骨前所致。Eroglu[12]等研究观察发现随着婴儿年龄增长，站立行走之后，埋藏阴茎外观渐渐趋于正常，可能这是一个生长和成熟的过程，他们建议三岁以上再施行阴茎重建手术。Radhakrishnan曾报道关于隐匿阴茎保守治疗的情况，他们认为如果2～3岁还未自愈的患儿需要手术治疗，因为患儿可能会因该疾病不愿直立排尿。唐达星等认为隐匿阴茎患儿的心理问题是一个值得重视的问题。短小阴茎是一个重要的心理创伤来源，尤其是青少年和成人。由于儿童学龄期前后阶段阴茎发育相对静止，激素水平低，阴茎勃起的兴奋冲动少，有利于行隐匿阴茎的手术治疗和术后恢复，因此笔者认为学龄期前是隐匿阴茎手术治疗的最佳时机。

4.3 手术方式 随着大家对隐匿阴茎病因、病理研究认识的不断深入，出现了多种多样的隐匿阴茎手术方式，但目前尚没有一种标准术式为大家广泛接受。综合国内外文献，隐匿阴茎手术的基本目标是一致的：①解除异常附着的纤维束带，使阴茎体充分前伸；②阴茎皮肤与阴茎体固定附着良好；③恢复阴茎腹壁角与阴茎阴囊角；④充分利用包皮组织覆盖阴茎体。手术步骤主要包括阴茎皮肤脱套、阴茎根部固定以及阴茎体皮肤覆盖3个方面。是否需要阴茎固定以及采用何种皮肤覆盖阴茎腹侧是目前存在的主要争议。目前常见术式包括：1975年报道的Shiraki术式[13]、1990年报道的Johnston术式、Wollin的带蒂岛状皮瓣术式[14]、1992年报道的Devine术式、2001年Brisson报道的阴茎皮肤脱套固定术[15]、2009年报道的Sugita术式[16]，以及在以上各种术式基础上发展起来的改良术式[17-22]。

Shiraki术式：将阴茎头部包皮组织内外板纵向切开，将内外板皮瓣嵌插缝合，以暴露阴茎头，同时选择性地固定阴茎体。该术式适用于重度隐匿阴茎、阴茎皮肤严重缺乏病例。但该术式未松解异常纤维带，影响手术效果，同时游离皮瓣数较多，存在皮瓣缺血坏死可能。该术式的改良术式较多，完全脱套松解肉膜，提高手术效果。皮瓣裁剪方向可以选择12、6点/3、9点方向，通过减少皮瓣数量，减少皮瓣坏死的机会，切口数量的减少可以改善皮瓣淋巴回流障碍，从而减少术后阴茎皮肤肿胀情况。

Johnston术式：扩张分离包皮口，阴茎根部环行切开皮肤，牵拉阴茎伸直位时，将皮下组织与阴茎白膜环状固定，该术式固定皮肤效果满意。但可能导致阴茎浅静脉和淋巴回流受阻，阴茎水肿消退缓慢，术中亦有损伤阴茎背侧血管、神经的风险。因固定线小有撕脱风险，适用于较小年龄患儿。有学者改良该术式，纵切横缝扩大狭窄包皮口；阴茎根部环形切口改为根部两侧小切口固定阴茎；总体来说：该术式未能彻底切除异常纤维带，阴茎不能得到充分伸展。

带蒂岛状皮瓣术式：分离包皮与阴茎头粘连后，向后推包皮显露阴茎头，如包皮口存在狭窄环，则于包皮口腹侧作0.5cm纵切口以显露阴茎头。距冠状沟0.5cm环形切开包皮内板，脱套至阴茎根部，切除发育异常纤维索带，使阴茎体充分伸出，根据腹侧皮肤缺损裁剪背侧包皮内板，做一带蒂岛状皮瓣，转移至腹侧纵行或横行覆盖阴茎体。该术式充分利用了包皮组织，包皮内板转移至腹侧后外观较满意。该术式对术者技术要求较高，同样存在术后皮瓣水肿情况。

Devine术式：分离包皮与阴茎头粘连后，距冠状沟0.5cm环形切开包皮内板，脱套致阴茎根部，切除发育异常纤维索带，使阴茎体充分伸出，该术式术后阴茎外观近似包皮环切术后，环冠状沟切口脱套暴露阴茎根部不充分，无法完成阴茎根部固定，回缩可能性大，较适合轻、中度隐匿阴茎患者，矫治完全型隐匿阴茎效果不太满意。学者改良该术式，加作阴茎背侧纵行切口，使阴茎皮肤完全脱套至阴茎根部，并行阴茎根部对称点固定，防止阴茎回缩。

Brisson术式：作阴茎腹侧正中纵向切口至阴茎根部，距冠状沟0.5cm处环形切开包皮内板，沿阴茎深筋膜浅层脱套至阴茎根部，同时切除发育异常纤维索带，于阴茎根部背侧10、12、2点以及阴茎腹侧4、6、8点缝合6针固定阴茎体，蝶形裁剪包皮，覆盖阴茎体。该术式将阴茎缝合切口放在阴茎腹侧，切口更隐蔽。学者改良该术式，将脱套后阴茎皮肤作蝶形裁剪加皮瓣转移，覆盖阴茎体及阴茎腹侧。

Sugita术式：阴茎腹侧正中作纵向切口，切口从包皮口直至阴囊，打开狭窄环，显露阴茎头，牵引阴茎头后，腹侧形成菱形切口。沿菱形切口的两侧角作环阴茎切口，包皮内板于阴茎背侧正中作纵行切口至环阴茎切口，形成左右两侧包皮内板皮瓣。脱套阴茎至根部并切除切断异常纤维索带，将两侧包皮内板皮瓣向腹侧转移，裁剪阴茎皮肤及包皮内板以覆盖阴茎体。该术式切口缝线相对较少，术后阴茎外观较好。但未行阴茎根部固定，其术后阴茎回缩情况尚不明确，同时因行阴茎包皮环形切开，包皮暂时性淋巴水肿较常见。4.4 术后并发症 隐匿阴茎手术疗效确切，效果较满意，因外观不满意需再次手术较少。国内外多数文献提到术后并发症较少见。但是不能忽略因“手术适应证、方法或技巧的掌握不当”出现各种并发症的可能性。唐达星等[23]曾对463例隐匿阴茎患儿的手术效果进行分析，发现早期并发症包括：出血、皮瓣坏死、包皮水肿、痛性勃起、尿瘘等，远期并发症包括：阴茎皮肤冗长、阴茎回缩等。

术后近期并发症：①出血，因术中需要阴茎完全脱套。分离创面较大，如术中止血不彻底，或术后患儿出现剧烈的扭动，均可能引起创面出血及血肿出现。因此术中良好的止血及术后镇痛安抚是避免出血及血肿的关键。②皮瓣坏死，隐匿阴茎阴茎干皮肤缺损，决定了多数的隐匿阴茎阴茎成型手术方法需要作游离皮瓣以覆盖阴茎干，Shiraki术式因裁剪游离皮瓣数量较多，各个皮瓣较纤细，术后皮瓣坏死的情况较其他术式多见，而通过改良其手术方法，减少皮瓣数量，可以提高皮瓣存活情况。同时在游离皮瓣时应仔细保护皮瓣血供，尽量减少使用高功率电凝。带蒂岛状皮瓣术式应尽可能多的保留皮瓣蒂，避免缺血岛状皮瓣坏死，该类手术对术者技术要求较高，通过术式改良，出现大面积皮瓣坏死情况极少见，局部边缘的皮瓣坏死通常不需要后期移植游离皮片，通过给予抗感染，外敷表皮生长因子、橡皮生肌膏创面换药，均能自行愈合。③包皮水肿，这是术后最常见的并发症[24]，多因淋巴回流障碍所致，通常术后1～2月内可自行消退，通过加压包扎以及温盐水坐浴可减轻水肿程度。极少数因瘢痕挛缩出现顽固性包皮水肿，影响阴茎外观需要再次手术治疗。④痛性勃起，该类并发症多见于采取阴茎根部固定操作的患儿，唐达星[23]等的研究观察提示，适当选择阴茎根部固定的部位可以避免此类并发症的出现，他们认为将阴茎根部白膜或者Buck筋膜与耻骨上皮肤真皮层固定即可，应避免与耻骨骨膜或耻骨上筋膜固定。⑤尿瘘，该类并发症极少见，属于较严重并发症。可能原因包括阴茎腹侧脱套时使用高功率电凝，尿道海绵体出现热损伤，以及阴茎根部腹侧固定缝合过深损伤尿道。术中尽量应用低功率针式电切电凝，用小牙镊将阴茎浅筋膜的深层提起远离阴茎体后再行电切分离或电凝止血。阴茎根部固定点选择在尿道左侧或右侧Buck筋膜。

术后远期并发症包括：①阴茎皮肤冗长，主要原因是术后顽固性淋巴水肿，而产生顽固性淋巴水肿的原因可能与术式和包皮狭窄缓解不彻底有关。根据病情选择合适的术式，合理运用皮瓣技术并注意保留相应皮瓣的血运，适当去除皮瓣下肉膜组织，裁剪包皮皮瓣使缝合时保持一定张力，包皮系带及阴茎阴囊角重建，均可以减少该类并发症的发生。②阴茎回缩，即所谓的复发，主要原因是未进行阴茎根部白膜或者Buck筋膜与耻骨上皮肤真皮层固定，也有部分患儿因为肥胖出现埋藏阴茎。目前通常认为儿童隐匿阴茎合并肥胖的患儿，应在减肥后行阴茎重建术，以保证远期疗效，同时不常规去除耻骨前脂肪。

总体来说，隐匿阴茎手术治疗效果是满意的，术后满意度调查作为重要的随访手段被大家广泛应用。多数家长术后满意度均有明显提高，这可能与术后阴茎可外露有关。也有部分患者及家长出现术后满意度下降，这与术前心理预期较高、术后外观不满意、术后复发等因素相关。目前长期随访研究较少，手术对患儿心理的长期影响以及成年后性功能的影响尚无定论，仍有待进一步的研究。