儿童继发性颅内血管炎一例的高分辨磁共振血管壁成像特征分析

冯洁萍，叶思婷，周婷，马泽兰

作者单位：广东省中医院影像科，广州 510120

患儿女，11岁，13 d前发现左侧肢体无力，继日出现发热， 体温38.9 ℃，觉头晕昏沉，于当地医院对症处理后体温恢复，肢体症状无好转；患者继而于2018年12月13日到广东省中医院就诊，并于当日收入院。查体：美国国立卫生研究院卒中量表(national institute of health stroke scale，NIHSS)评分为6分，右侧鼻唇沟略浅，伸舌左偏，左上肢近端肌力2+级，远端1 级，左下肢肌力4 级，右侧肢体肌力5 级。左侧肢体肌腱反射(+++)，右侧肢体肌腱反射(++)，左侧巴氏征、查多克征(+)，脑膜刺激征阴性。心电图检查：未见异常。实验室检查异常指标：白细胞计数13.38×109/L (升高)，中性粒细胞百分比84.7% (升高)，中性粒细胞计数11.34×109/L (升高)，氯离子96.8 mmol/L (降低)，总二氧化碳31.7 mmol/L (升高)，葡萄糖6.34 mmol/L (升高)，肌酐41 μmol/L (降低)。脉管炎四项：髓过氧化物酶IgG 抗体弱阳性。脑脊液潘氏蛋白试验：1+，脑脊液葡萄糖2.63 mmol/L (降低)，氯106.8 mmol/L (降低)；脑脊液涂片未见异常；脑脊液基因检测：核粒梭形杆菌。入院当天胸部CT 检查示右肺中叶及左下肺少许纤维灶。2018 年12 月15 日常规磁共振及高分辨磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)示：(1)右侧放射冠、右侧基底节区亚急性脑梗死(图1A)；(2)右侧颈内动脉C7 段、右侧大脑中动脉M1、M2段管壁增厚，伴明显强化，考虑血管炎，其中右侧大脑中动脉管腔中度狭窄(图1B～F)；(3)右侧额顶颞枕部硬脑膜、大脑镰明显强化，考虑化脓性脑膜炎，右侧颞部硬膜下积脓(图1G、H)。

图1 患儿女，11岁，细菌性脑膜炎伴颅内血管炎。A：DWI示右侧基底节区脑梗死(白箭)；B：MRA示右侧颈内动脉C7段、右侧大脑中动脉M1、M2段管腔轻度-中度狭窄；C～H：高分辨磁共振血管壁成像，图C、D分别为增强前、后的T1WI矢状位图，病变呈向心性增厚，伴明显强化；图E、F为增强曲面重建图，右侧颈内动脉C7 段、右侧大脑中动脉M1、M2 段弥漫性管壁增厚伴明显强化，强化范围超过血管壁的边缘；图G、H 为增强T1WI冠状位图，图G 示右侧额顶部硬脑膜增厚伴明显强化(白箭)；图H示右侧颞部脑膜增厚伴明显强化，局部硬膜下积脓(白箭)Fig. 1 A 11-year-old girl suffers from bacterial meningitis and intracranial vasculitis.A: DWI showed cerebral infarction in the right basal ganglia region (white arrow). B: MRA image shows mild to moderate luminal stenosis in the C7 segment of the right internal carotid artery, M1 and M2 segments of the right middle cerebral artery.C—H: High resolution magnetic resonance vessel wall imaging,C and D are the sagittal view of pre-contrast and post-contrast T1-weighted images,the vessel lesions show concentric thickening with obvious enhancement. E、F are post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation, which show that diffuse thickening of the right internal carotid artery (C7 segment) and the right middle cerebral artery (M1 and M2 segment) with diffuse significant enhancement,and the enhancement range was beyond the edge of the vessel wall; G and H are coronal post-contrast T1-weighted images, G shows the thickened right frontal-parietal meninges with obvious enhancement(white arrow).H shows the thickened right temporal meninges and local subdural apostema(white arrow).

主要以激素抗炎治疗和抗生素抗感染治疗，患者10 d 后症状好转，带药出院，继续行康复功能锻炼。

讨论 脑梗死是儿童细菌性脑膜炎重要的神经系统并发症之一，据报道，约有1/3 发生急性细菌性脑膜炎的儿童并发脑梗死，且通常预后较差[1-2]。目前，细菌性脑膜炎导致脑梗死发生的机制尚不明确，研究认为可能存在以下三种机制，一是炎症直接侵犯血管壁或经蛛网膜下腔累及脑血管壁，导致脑血管炎；二是促炎和促凝途径的激活导致高凝状态和弥漫性血管内血栓形成；三是血管痉挛[3]。在发生细菌性脑膜炎的患者中，多数并无发生脑梗死，而对于并发脑梗死的患者，出现脑梗死的时间存在较大差异[4]，若能进一步理解细菌性脑膜炎在脑卒中的发病机制，个体化指导临床治疗，将有助于改善患者预后。

传统的管腔成像如CT 血管造影、数字减影血管造影、磁共振血管成像在脑血管炎诊断方面不具有特征性，脑组织活检虽作为脑血管炎诊断的金标准，但此检查风险高，且诊断敏感度仅为50%～75%[5]，以上原因导致脑血管炎的确诊率远低于实际发病率，也严重限制了该疾病的研究进展。

近年来，HRMR-VWI 在脑血管疾病方面显示出巨大的应用价值，弥补了管腔成像的不足，该技术可清晰显示颅内血管壁结构及管壁邻近组织情况，在脑血管炎应用方面亦发挥着重要作用[6-8]。脑血管炎常累及不同位置、不同管径的血管，相比2D 成像，3D HRMR-VWI 在脑血管炎评估方面具有更大的优势，原因是3D 扫描可在短时间内获得全脑血管图像，并可通过多种重建方式更直观地观察病变血管。活动期脑血管炎病理上表现为血管壁结构的破坏和透壁性炎症，在HRMR-VWI 上表现为光滑的环形、向心性管壁增厚，增强扫描呈明显强化，强化范围可超过血管壁的边缘[9]。本例患者具有以上特征性表现，可推断继发于细菌性脑膜炎的脑血管炎是该患者发生脑梗死的原因，而不是单纯的血管痉挛或管腔血栓所致，因此，该影像证据有助于指导临床治疗。同时，3D 增强HRMR-VWI 还可用于观察脑膜的异常改变及硬膜下积脓，为全面评估患者的病情提供了重要信息。

颅内HRMR-VWI 作为无创、无辐射的成像方式，有助于明确脑血管炎的诊断，阐述脑梗死发生的病理机制，对颅内感染并发脑梗死患者的评估和监测具有巨大的应用价值。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。