伴眼压轻度升高的Schwartz–Matsuo综合征1例
2021-07-30刘永浩潘昕金燕
刘永浩 潘昕 金燕
(1.吉林大学第二医院眼科 长春 130022;2.青海省西宁市第一人民医院眼科 西宁 810000)
资料 患者男性,39岁,因左眼视力下降1个月就诊,门诊以左眼视网膜脱离收入院。外伤史:20年前左眼被铁棒碰伤。入院后眼部检查如下。最佳矫正视力:右眼1.0;左眼0.6,矫正不应。眼压:右眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);左眼27 mmHg。右眼前节及眼底检查无明显异常。左眼房水轻度闪辉,视盘边界清,鼻上方视网膜浅脱离,多次行三面镜检查,未见视网膜裂孔(图1)。荧光素眼底血管造影:晚期左眼视盘轻度染色,上方末梢血管轻度渗漏(图2);右眼未见异常荧光。临床诊断:左眼视网膜脱离。患者经多次检查未见裂孔,根据视网膜脱离的形态及荧光素眼底血管造影检查,考虑孔源性视网膜脱离的可能性大,决定行巩膜扣带手术,于术中顶压巩膜查找裂孔。
图1 术前广角眼底照 可见鼻上方视网膜浅脱离。
图2 术前荧光素眼底血管造影 显示晚期视盘轻度染色,上方末梢血管轻度渗漏。
术中分离球结膜,发现鼻上方球结膜与结膜下组织存在明显粘连。间接检眼镜下顶压巩膜查找裂孔,于12:30方位视网膜变性区内见锯齿缘裂隙状截离,鼻上方睫状上皮见多个细小裂孔,冷凝并定位裂孔及视网膜变性区。缝线固定环扎条带,于10:00~1:00方位环扎带下放置硅胶块,术毕检查眼底。术后第1天左眼眼压为20 mmHg,眼底检查见视网膜完全复位。术后第3天出院,最佳矫正视力:右眼1.0,左眼0.15(扩瞳下);眼压:右眼13 mmHg,左眼17 mmHg。左眼房水无闪辉,瞳孔呈药物性散大,眼底视网膜完全复位。出院诊断:左眼 Schwartz-Matsuo综合征。术后3个月复查视网膜在位(图3)。最佳矫正视力:右眼1.0,左眼0.8;眼压:右眼16 mmHg,左眼15 mmHg。
图3 术后3个月广角眼底照 视网膜完全复位。
讨论 Schwartz-Matsuo综合征是一种孔源性视网膜脱离、高眼压和前部葡萄膜反应并存的三联征,青年患者居多,多为单眼发病,患眼常有眼部钝挫伤史[1]。其裂孔常为锯齿缘截离和(或)睫状体的无色素上皮裂孔。手术封闭裂孔后视网膜复位,眼压即恢复正常,前部葡萄膜反应消退[2-3]。Schwartz-Matsuo综合征是视网膜脱离中较少见的一种类型,由于对本病的临床特征缺乏足够的认识,许多病例首诊未能诊断为Schwartz-Matsuo综合征[4]。
Schwartz-Matsuo综合征发生眼压升高的机制:孔源性视网膜脱离的视网膜下液中存在脱落的视细胞外节盘膜。当裂孔位于周边部视网膜,同时存在玻璃体前界膜破裂时,视网膜下间隙与前房自由交通,视细胞外节盘膜通过玻璃体前界膜裂孔进入前房,堵塞小梁网引起眼压增高。睫状上皮裂孔时,视网膜下液不经过玻璃体腔直接到达前房也可导致Schwartz-Matsuo综合征的发生[3]。本例患者就是同时存在锯齿缘截离和睫状上皮裂孔。Schwartz-Matsuo综合征的高眼压为波动性眼压升高,这与视细胞外节盘膜脱落量和阵发性有关,常规降眼压药物不能控制眼压升高[4-5]。一般眼压呈轻度升高,多在检查眼底时偶然发现,因临床症状不明显容易被忽略。但也有些患者眼压达到50 mmHg以上,这部分患者需要和开角型青光眼、青光眼睫状体炎综合征(简称青睫综合征)相鉴别。开角型青光眼患者双眼发病,常规降眼压药物有效;青睫综合征患者角膜后KP呈灰白色羊脂状,局部应用糖皮质激素(简称激素)可控制炎症,降眼压药物能控制眼压。
Schwartz-Matsuo综合征前节炎症反应轻微,无睫状充血,前房内浮游物为棕色色素颗粒而非灰白色炎性细胞,没有角膜后KP或仅有少数色素性KP,无虹膜后粘连,局部激素治疗无效,视网膜脱离一般为浅脱离,呈扁平状,裂孔位于周边眼底。因术前查找裂孔困难,加上合并前部葡萄膜反应及眼压升高,容易误诊为葡萄膜炎导致的渗出性视网膜脱离及继发性青光眼。后者一般有睫状充血,前房内可见灰白色炎性细胞,角膜后有灰白色KP,有虹膜后粘连。局部激素应用可控制前节炎症。渗出性视网膜脱离一般位于下方呈球形,视网膜下液随体位改变而移动,荧光素眼底血管造影有后葡萄膜炎的表现,没有视网膜裂孔。Schwartz-Matsuo综合征多发生于青年人,多伴有眼部钝挫伤史,眼部钝挫伤容易导致锯齿缘的截离以及睫状体的无色素上皮裂孔[1,3]。本例患者术中发现左眼鼻上方球结膜与结膜下组织存在明显的粘连,裂孔位于相应部位的锯齿缘及睫状体上皮,追问病史于20年前左眼被铁棒碰伤。
本病治疗的关键是手术封闭视网膜裂孔使视网膜复位。由于Schwartz-Matsuo综合征的裂孔位于周边眼底,多数病例选择巩膜扣带手术即可,对于伴有玻璃体视网膜增殖性改变者,选择玻璃体视网膜手术。Schwartz-Matsuo综合征一般预后较好[4-5]。在房水中查到视细胞的外节盘膜是诊断Schwartz-Matsuo综合征的最可靠依据[3]。本例患者临床符合Schwartz-Matsuo综合征,遗憾的是首诊没有考虑本病,未取房水进行实验室检查。本例患者由于伴随体征轻微,首诊单纯诊断为视网膜脱离。本病例提示,临床上对视网膜脱离伴眼压轻度升高的患者,特别是有眼外伤病史者,要考虑Schwartz-Matsuo综合征的可能,不要忽略掉轻微的伴随症状和体征,以免延误诊治。