原发性腹膜后黏液性囊性肿瘤2例报道

曾世平，王海峰，李 宁，王剑松，左毅刚

(昆明医科大学第二附属医院泌尿外科，云南省泌尿外科研究所，云南昆明 650000)

原发性腹膜后黏液性囊性肿瘤(primary retroperitoneal mucinous cystic tumors，PRMCs)是腹膜后极其罕见的肿瘤类型，常位于一侧腹膜后间隙，女性多见。2017年昆明医科大学附属第二医院泌尿外科诊治了2例PRMCs患者，其中1例为国内首例双侧腹膜后间隙发病病例十分罕见，现报道如下。

1 病例资料

病例1，女性，24岁，因“体检发现双侧腰部肿物2月余”入院，患者2月前行B超检查发现右中下腹囊性结构改变，左肾囊肿，无任何临床症状。既往无生育史。查体：双肾区膨隆，以右侧明显。实验室检查未见异常。核磁平扫+增强示：右肾前下外侧及左肾前外侧各一囊性病变(分别约为8.6 cm×5.0 cm×6.0 cm、4.5 cm×2.5 cm×3.0 cm)，其中右侧病变内可见分隔，且各囊液信号不均，增强后囊壁强化，腹膜后囊性畸胎瘤或囊性淋巴管瘤可能性大(图1A、B)。术前诊断：双侧腹膜后肿物(性质待查)。行“腹腔镜下双侧腹膜后肿物探查切除术”，术中经腹行双侧肿物切除，两肿物与周围组织均无明显粘连，充分游离后将肿物切除并取出。台下见：右侧腹膜后包块约7.0 cm×6.0 cm×2.0 cm，切开见清亮液体流出，包块呈多囊性，有胶冻样物质；左腹膜后包块约为4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm，切开见清亮液体流出，囊壁厚约0.2 cm。术后病理结果：黏液囊腺瘤，部分细胞增生活跃，组织银染(+)。患者术后恢复良好，术后计算机断层扫描(computed tomography，CT)随访2年，未见复发转移。

病例2，女性，39岁，因“检查发现腹膜后占位1周”入院，患者于当地医院行磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)时发现左侧中腹部囊性占位。无任何临床症状。既往曾妊娠2次，顺产2胎。查体：左肾区轻叩痛。实验室检查未见异常。中下腹及盆腔CT平扫+增强示：左中腹一低密度肿块，约7.8 cm×10.8 cm，CT值约6 Hu，包膜完整并有强化，考虑包裹性积液(慢性血肿可能)(图1C)。术前诊断：左腹膜后肿物(性质待查)，在全身麻醉下行“腹腔镜下左侧腹膜后肿物探查切除术”，术中见肿物边界清晰，沿肿物边缘仔细游离，切断并结扎供应血管，完整切除并取出肿物。台下见标本：约8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm，切开后可见暗红色液体流出，囊内可见大小不等的透明小囊肿，切开小囊肿后可见清亮液体流出。术后病理结果：黏液性囊腺瘤，局灶为交界性(图1D)。免疫组化：CK(+)、ER(-)、PR(-)、KI-67(约<30%+)、CA125(-)、 CEA(-)、VIM(+)、CK-L(+)、组织银染(+)。患者术后恢复良好，术后一年半于当地医院复查CT，未发现复发转移。

A、B：病例1 MRI图像；C：病例2 CT图像；D：病例2病理镜下观(HE，×400)：囊肿表面被覆一层高柱状黏液细胞，胞质透明，充满黏液，基底部有小的细胞核。

2 讨 论

腹膜后原发性肿瘤中最常见的组织学类型是纤维肉瘤和脂肪肉瘤，而PRMCs较为罕见[1]，临床上该病理类型的肿瘤常见于胰腺和卵巢。PRMCs常见于14～86岁的女性，男性极少见，中位年龄39岁[2-3]，且有妊娠史的女性更易患此病[4]。肿瘤常位于一侧腹膜后间隙，肿瘤最大径6～32 cm[3]。

PRMCs有3种病理亚型：黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenomas，PRMC)、交界性恶性黏液性囊腺瘤(低恶性潜能肿瘤)(mucinous cystadenomas of borderline malignancy，PRMC-BM)和黏液性囊腺癌(cystadenocarcinomas，PRMC-C)[5]。PRMC表现为单层均匀的柱状细胞排列，胞浆内黏液丰富，基底核小，部分病例中还可见到间皮瘤样扁平细胞；PRMC-BM表现为非侵袭性黏液性增生，核增大，呈假层状，但无明显的细胞异型性；PRMC-C则表现出明显的细胞异型性[5]。

该病常表现为无痛性的肿块、腹痛或盆腔痛，部分患者表现为腹胀或腹部不适，甚至无任何临床症状[2- 3]。目前尚未发现血清肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA15-3、CA125、AFP等对该肿瘤具有敏感性或特异性[6]；但肿瘤切除术后肿瘤标志物水平的升高可能预示着疾病复发[7]。影像学上经腹超声通常是首选，可显示肿瘤的厚壁、间隔等形态学特征[3]。CT和MRI在描述病变特征及其与临近组织关系和远处转移方面起着重要的作用。结肠、肾脏或输尿管的移位提示肿瘤可能位于腹膜后[6]。通过检测囊肿内的钙化，CT有助于将PRMCs与囊性畸胎瘤进行区分[8]，囊内的钙化通常支持畸胎瘤的诊断，囊壁的钙化则更加支持PRMCs[1]。根据信号强度的不同，MRI能在一定程度上明确囊液性质[3，7]，钆增强T1WI还有助于检测囊内间隔、固体成分、坏死、乳头状突起等肿瘤恶性表征[3]。PRMCs须与卵巢肿瘤、肾肿瘤及其他囊性肿物(良性或恶性)区分，良性肿物包括淋巴囊肿、胰腺假性囊肿和囊性淋巴管瘤，恶性肿物包括囊性畸胎瘤、囊性间皮瘤、腹膜后假黏液瘤、逆行性假黏液瘤[8]。

对于PRMC，多数机构认为即使肿瘤未引起任何症状，也应将其完全切除，以消除肿瘤感染、复发和恶变的风险[3，8]。术中应细致游离及取出肿瘤，防止囊液溢出，从而降低肿瘤种植率及复发率[8]。对于PRMC-C，多数机构认为无破裂的根治性切除术是其最佳治疗方案，包括肿块切除，以及在女性患者中行全子宫切除+双侧输卵管卵巢切除+淋巴结清扫(盆腔、腹主动脉旁淋巴结)，从而有效改善患者预后[9]。一些机构建议对PRMC-C进行化疗，常用方案有环磷酰胺+阿霉素(CA)、环磷酰胺+阿霉素+顺铂(CAP)或单用顺铂[7，9]，当术中肿瘤破裂、包膜受累或肿瘤转移时，建议行辅助化疗[7]。对于PRMC-BM，MANRAI等[10]倾向于单纯行肿物探查切除，而FALIDAS等[1]则认为在女性患者中，还应该行输卵管卵巢和子宫切除。

综上，PRMCs是腹膜后极为罕见的肿瘤类型，其3种病理亚型临床特点各有差异。术后病理组织学检查是确诊的唯一方法。当腹膜后出现包块时，应将其纳入鉴别诊断。肿瘤完整切除是目前主要的治疗方式，但最佳的治疗方案仍需研究。