结节病1例

程文豪，胡文龙，任虹

徐州医科大学附属连云港医院，江苏 连云港 222000

1 临床资料

患者女，55岁，因“面、颈部红色丘疹2年”于2020年5月至我科门诊就诊。患者2年前无明显诱因右侧眉部出现绿豆大小红色丘疹，无瘙痒及疼痛，未予以重视，后皮疹逐渐增大、增多，两侧眼周、颞部、鼻周及右侧颈部出现类似皮损，仍无自觉症状，就诊于当地诊所，按过敏性皮炎治疗(具体用药不详)，效果不明显，皮损缓慢发展，遂来我科就诊。患者起病以来无发热、咳嗽、咳痰、乏力、关节痛等症状，精神、食纳可，二便正常，体重无明显变化。既往体健，家族中无类似情况，否认药物及食物过敏史，否认新冠患者接触史及疫区旅居史。

体格检查：一般情况良好，心肺未及异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：右上眼睑、左侧眉部、左眼内眦处、鼻部、两侧颞部及右侧颈部见米粒至黄豆大小棕红色丘疹、结节，边界清楚，互不融合，触之有轻度浸润感，无触压痛(图1A～1C)。毛发、指趾甲、口腔、生殖器黏膜未见异常。

图1 结节病患者面(1A、1B)、颈部皮损(1C)Figure 1 Skin lesions on the face(1A，1B)and neck(1C)of the patient with sarcoidosis．

实验室检查：血尿常规、肝肾功能、血电解质、血清血管紧张素转换酶抑制剂(ACE)、结核感染T细胞检测、免疫全套、新型冠状病毒核酸检测及心电图均未见异常。面部皮损组织病理示：真皮内见上皮样细胞组成的肉芽肿性团块，部分团块周围淋巴细胞浸润不明显，呈“裸结节”样，结节周围纤维组织增生，形成包裹，未见干酪样坏死(图2A、2B)，抗酸染色(-)，PAS染色(-)。肺部CT示：两肺条索状，右肺门、纵膈、两腋窝、后腹膜淋巴结肿大(图3A、3B)。呼吸科会诊，进一步排除结核及肺部肿瘤。根据临床表现和辅助检查结果，诊断为结节病。患者因自身原因拒绝接受治疗，电话随访中，目前皮损未加重，周身无不适。

图2 皮损组织病理：真皮内可见上皮样细胞形成的肉芽肿性团块，淋巴细胞浸润不明显，境界清楚(HE，2A：100×；2B：400×)Figure 2 Histopathology of skin lesions：demarcated granulomatous mass composed of epithelioid cells in the dermis，without evidence of lymphocytic infiltration(HE staining，2A：100×；2B：400×)．

图3 CT检查(红色箭头显示淋巴结肿大)3A：胸部；3B：腹部Figure 3 CT examination(The red arrows show enlarged lymph nodes)．3A：Chest；3B：Abdomen．

2 讨论

结节病(sarcoidosis)又称肉瘤样病，是一种累及单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性疾病，分布于世界上不同国家和种族，女性多见［1］。尽管对结节病已经进行大量研究，但其病因和发病机制仍未清楚，可能与免疫、遗传、感染和环境等因素有关［2］。

结节病临床表现随受累器官及组织不同而出现相应的症状和体征，胸内是最易受累的部位，约90%的患者有不同程度的肺、胸内淋巴结肿大，其次是皮肤，还可以累及眼、心、肾、周围淋巴结、消化系统、骨关节系统、神经系统、血液系统等［3］。多数结节病患者无明显自觉症状，胸部临床表现最为常见但缺乏特异性，可出现咳嗽、咳痰、气喘、胸痛和发热等。

本病发病隐匿，约30%的结节病患者可出现皮肤损害，皮疹可表现为结节性红斑型、丘疹型、斑块型、环状型、皮下结节型(Darier-Roussy结节病)、瘢痕型、狼疮型、血管样，以及罕见的苔藓样、银屑病样、玫瑰糠疹样、鼻赘样、鱼鳞状、色素减退、溃疡、脱发等，多无明显自觉症状［4］。与梅毒类似，结节病也是个“伟大的模仿者”，临床表现类似很多皮肤病［5］，且其发病率低，临床表现缺乏特异性，临床上容易误诊为扁平苔藓、颜面播散性粟粒性狼疮、环状肉芽肿、寻常狼疮、红斑狼疮、瘢痕疙瘩、淋巴细胞瘤、分支杆菌或真菌感染等其他皮肤病。结节病的临床鉴别诊断取决于皮损的类型，确诊主要依赖组织病理检查，且除外其他肉芽肿性疾病［6］。

本例患者以面颈部皮损为首发症状，无明显的呼吸道及其他系统受累症状，容易忽视，经组织病理检查，结合临床表现，排除颜面播散性粟粒性狼疮、红斑狼疮和光线性肉芽肿等，确诊为结节病，进一步行胸腹部CT检查，最终诊断为累及皮肤、肺、淋巴结多个系统的结节病。结节病由于临床表现复杂多样，且可累及多个系统，在临床工作中易误诊、漏诊，提示临床医师应当熟悉结节病可能出现的各种临床表现，尤其是伴有皮肤损害的结节病，需进行皮损活检且完善相关检查，必要时请多学科会诊，这样才能作出正确的诊断，使患者得到及时有效的治疗。

结节病的治疗及预后取决于疾病的临床表现、累及范围和严重程度等，尚无国际统一的治疗标准和规范。早期、轻型、局限性、稳定病例预后较好，有一定自愈倾向，可随访观察。糖皮质激素是治疗累及多系统的结节病的主要治疗方法，外用、局部注射或系统使用羟氯喹和氯喹可有效控制结节病的皮肤损害，甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂也被证实对结节病有效［7］。有报道对于激素联合免疫抑制剂治疗后无效、易复发或合并神经系统受累的患者，可以考虑使用生物制剂肿瘤坏死因子(tumornecrosis factor，TNF)-α拮 抗剂，如英夫利西单抗或阿达木单抗［8］。总之，结节病的诊治一直是皮肤科医生面临的挑战，对结节病的深入研究，有助于提高结节病的诊断、治疗。