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运脾汤加减治疗卡纳达-克朗凯综合征一例

2021-07-22李娜张天成沈国江

世界最新医学信息文摘 2021年83期
关键词:运化消化道息肉

李娜,张天成,沈国江

(张掖市中医医院,甘肃 张掖 734000)

0 引言

息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征以外胚层两大症候如脱发,爪甲病变,全身皮肤出现不同程度色素沉着伴有全消化道多发息肉为主要特点。现将我科一例中西医结合治疗有效的病例报道如下。

1 病历摘要

患者男,59岁,因“间断胃脘部胀痛、反酸10年,加重伴腹泻8月”,于2020年7月在我院就诊。患者于入院前10年始因受凉后出现胃脘部胀痛、嘈杂不适,时感反酸、恶心欲呕,口干、口苦,否认寒颤、高热,未规律诊治,通过自行服用香砂养胃丸进行治疗,且所用药物和剂量信息不详,症状时好时差。1年前曾在河西学院附属张掖人民医院就诊,查电子肠后诊断为:结肠息肉病,未行活检检查。患者在2019年10月期间就诊于成都市中医院,查电子胃镜示(2019-10-09):①胃多发息肉,性质?②糜烂出血性胃炎;③十二指肠球降部多发息肉;息肉病理报告示:“胃窦、胃角、胃体”病变符合增生性息肉,间质重度慢性炎症;“胃角”其中一块黏膜为轻度慢性萎缩性胃炎,腺体轻度肠化。电子肠镜示(2019-10-10):直肠、结肠广泛性黏膜改变(性质?);病理报告示:“直肠、横结肠、升结肠、回盲肠、乙状结肠”多发性腺瘤性息肉间质慢性炎症;“降结肠、回盲部”黏膜中度慢性炎症,间质较多嗜酸性粒细胞。出院后间断腹泻、每天2~6次,间断黑便,通过口服中药后症状未得到明显缓解。在2020年6月期间入院于河西学院附属医院,复查电子胃镜示:①胃多发息肉样增生,性质待病理;②慢性萎缩性胃炎(C1);③十二指肠球部及球后炎;病理报告示:符合(胃底、胃窦、胃体,活检)增生性息肉。电子肠镜示:结肠多发息肉(家族性腺瘤性息肉病?),建议定期随访;病理报告示:(乙状结肠、乙状结肠距肛缘20 cm处,活检)存在管状腺瘤,并伴有低级别的上皮内瘤变;(直肠距肛缘2 cm处,活检)黏膜慢性炎。予以对症治疗后出院,院外胃脘部胀满症状明显时,间断口服“奥美拉唑肠溶胶囊20 mg早晚各1粒、香砂养胃丸 每次1袋 一天三次”治疗,症状时好时差。2020年7月于我院就诊,查腹部彩超、心脏彩超、腹部透视未见异常。血常规示:红细胞数目 3.40×1012/L↓。血红蛋白浓度108 g/L↓。生化示:总蛋白34.3 g/L↓。白蛋白22.4g/L↓。球蛋白11.90 g/L↓。碱性磷酸酶测定35.6 U/L↓。腺苷脱氢酶测定2.6 U/L↓。高密度脂蛋白0.90 mmol/L↓。电解质示:钙2.26 mmol/L。铁20.02 mmol/L。便常规示:血红蛋白(免疫法)+。经检查患者肾功能、传染病五项、血脂、血糖以及尿常规均未发生异常。心电图示:窦性心动过缓。14碳呼气实验示:阴性。门诊将患者定为“慢性腹泻原因待查”进行入院治疗,入院症见:胃脘部及下腹部胀痛,每于进食后明显,时感胃脘部嘈杂、反酸、恶心欲呕,口干、口苦,神疲乏力、少气懒言,饥不欲食,掉发明显,小便利,腹泻、每天2~6次,间断黑便,双下肢重度凹陷性水肿,夜寐差。舌苔厚腻、脉细弱。入院查体:BP90/60 mmHg,患者神志清醒,且发育正常,但伴有营养欠佳、面色暗黄及形体偏瘦。舌淡苔白,脉细弱,全身皮肤色素沉着明显,发质稀疏,且皮肤黏膜未出现黄染和出血点。双肺的呼吸音清晰,不存在干湿性啰音情况,心率为每分钟72次,通过听诊显示各瓣膜未出现病理性杂音,腹平软,剑突下及肚脐周围压痛(+),双下肢重度凹陷性水肿,余(-)。否认相关疾病家族史。见下图所示。

图1 增生性息肉

图2 上皮瘤变活检病理图 黏膜慢性炎活检病理图

图3 卡纳达-克朗凯综合征临床症状

结合患者症状、体征、病史、辅助检查,比对CCS相关临床特点,经讨论后,诊断为CCS。入院期间西医给予补充白蛋白、纠正电解质紊乱、抑酸护胃、利尿消肿等对症支持治疗为主,中医治疗以健脾补气、化湿清热为法,以全国名老中医王自立运脾汤加减。党参30 g、麸炒白术30 g、茯苓10 g、麸炒枳壳15 g、佛手10 g、仙鹤草60 g、石菖蒲10 g、炒麦芽15 g、甘草9 g、麸炒山药10 g、酒黄连6 g。经治疗一周后,患者腹泻、腹痛、消化不良等胃肠的症状明显改善,神疲乏力、少气懒言、双下肢重度凹陷性水肿较入院明显好转。出院嘱患者继续坚持上述中药治疗,经随访至今,患者症状稳定、好转,无加重。2021年3月在我院复查胃镜,经比对,患者消化道病变表现较前好转。

2 结语

CCS属于一种罕见的病症,该病的临床特征为消化道息肉,同时伴有外胚层病变。临床主要表现为皮肤色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲萎缩及脱落)和胃肠道多发息肉等。息肉遍及全消化道,胃和结肠最常见,食道息肉较少见。通过病理检测显示为慢性炎性改变,同时伴有腺体减少、炎性细胞浸润以及间质水肿,也可称之为炎性增生性以及腺瘤性息肉[1]。且90%以上的患者会在数日或数月后发生腹泻症状,其腹泻特征为水样便、排便次数多以及便中带血等。部分患者还会伴有食欲减退、味觉异常以及容易疲劳等症状,通过基础治疗可暂时缓解,但复发率较高[2]。而且多数患者会存在不同程度的上腹或下腹痛,同时大部分患者在腹泻过程中还会存在绞痛症状。而食欲不振会随着患者的腹痛以及腹泻症状加剧而明显,因此会导致患者出现体重下降以及易疲劳等症状。味觉异常及口渴患者的所占人数达到80%[3]。毛发脱落所占比例达到90%,且全身毛发皆可脱落。但头发脱落会比较明显,严重者可在2~3 d内全部脱完,且常会在腹泻症状加剧后发生。爪甲变化主要表现为爪甲颜色逐渐变暗,并且会呈现出棕、白、黄以及黑等不同颜色,同时表面会存在鳞屑、高低不平以及匙样症状。而且爪甲的质地会随之变脆变薄,最终会从甲床上分离脱落。色素沉着:好发于手掌、足跖、手背、足背和面部等[4]。

在目前临床上针对CCS尚未有明确的诊断标准,国内相关学者将该病的诊断要素分为5点,其中包括发病多数为中老年群体、不存在遗传因素、临床症状表现、内镜检查和病理检查特征等,且5项共存或符合4项此物具有一定的诊断意义。

本病目前无特异性治疗方法。相关研究中治疗主要采取药物保守治疗和手术治疗方案两种。保守治疗主要是采用激素类药物、磺胺类抗菌药 、调节免疫、抗生素、抗肿瘤、抗组胺药、根除幽门螺杆以及营养支持等治疗方案。其中运用激素类药物进行治疗获得的效果较好,但目前针对激素药物的使用剂量和疗程尚未明确[5-6]。CCS常见的并发症主要包括肠套叠、消化道出血以及恶性胃肠肿瘤等,CCS属于癌前病变疾病,若病情控制不佳通常会发展为消化系统恶性肿瘤,因此会增加临床治疗难度。而且在相关报道中发现,多数患者即便症状缓解也存在较高的复发率,致使该病的死亡率约达到55%[7]。

本文报道该患者病变较典型,中老年男性,无遗传因素,以腹泻、消化不良、脱发、色素沉着、爪甲病变,全消化道多发息肉为主要临床表现。病理活检见腺瘤性息肉间质慢性炎症。由于患者会存在消化道紊乱情况,因此极易发生水肿、低蛋白以及低钙血症等。该病临床表现多为纳差、腹泻、腹胀、神疲、乏力、面色萎黄,本例患者舌苔厚腻、脉细弱,究其发病病机,脾气亏虚,运化失常是发病的主要病机。本例患者运用全国名老中医王自立运脾汤加减,针对脾气亏虚,运化失常的病机,其中既有党参健脾益肺和补中益气;白术燥湿、化浊以及止痛;茯苓利水渗湿、健脾宁心;甘草为补脾肺气及调和诸药,当人体脾气充足运化则恢复,又有石菖蒲、枳壳、麦芽、黄连行气化湿、消食化积,减轻脾胃运化负担,加速代谢由于脾虚引起的痰湿、积滞等病理产物。方药对证,故能起到良好的疗效。从本例患者我们可以获得经验和启发,由于该病当前治疗方法较少,我们可以从中医治疗探索,根据该病临床特点来看,脾气亏虚,运化失常可能是其发病的主要病机。

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