胸腔镜下婴幼儿胸腹裂孔疝修补临床研究

刘叶 王贤书 王盛华 谷红霞 杜娟 岳芳 曹红宾 方江顺

先天性胸腹裂孔疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是先天性膈疝的最常见类型之一，由胚胎发育过程中膈肌不完全形成导致，疾病特点为腹腔脏器可单侧或双侧疝入胸腔，进而引起肺的发育不良和肺动脉高压等，此类患儿常伴有多种畸形[1]，流行病学研究显示该病的发病率为(1～5)/10 000[2]，男性及多胞胎中常见。CDH导致的肺发育不良、肺动脉高压及新生儿期心肺功能衰竭是患儿死亡的主要原因，病死率高达50%[3]。出生后6 h内出现缺氧、发绀和呼吸困难症状的CDH患儿，病死率>60%[4]。手术修补缺损是最终有效手段，传统治疗方法即经胸或经腹开放性的做膈疝修补术。Silen等[5]报道应用胸腔镜技术修补先天性膈疝获得成功。有学者对其也进行了广泛研究，包括药物治疗、胎儿期及产时的外科干预等[6-10]，有学者指出胸腔镜治疗CDH创伤小，术后黏连发生率低，但手术时间长、复发率高；开放手术修补充分但病死率仍然较高[8]。本文总结收治的76例婴幼儿胸腹裂孔疝病例资料，依据患儿生后症状出现时间、血气分析、影像资料等对患儿病情程度进行分组，采用肺保护性通气策略管理，掌握合适的手术时机，对比应用胸腔镜技术与传统开放手术修补膈疝的疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2010年1月至2019年1月我院胸外科收治的<3岁胸腹裂孔疝76例，其中男42例，女34例；左侧50例，右侧26例；日龄0.1 d～1 032 d，平均日龄183 d，新生儿24例。体重2 100～14 300 g。新生儿合并卵圆孔未闭6例，合并重度肺动脉高压2例，合并新生儿缺血缺氧性脑病2例，重度肺动脉高压同时合并新生儿缺血缺氧性脑病2例，有程度不等低蛋白血症及心肌损害22例。按手术方式将患儿分为胸腔镜组和常规切开手术(开放手术)组，胸腔镜组中1例合并重度肺动脉高压中转开胸，另1例术中观察疝囊破裂，肠管嵌顿，血循环障碍，中转开胸。胸腔镜组呕吐者24例，呼吸困难者9例，反复呼吸道感染者6例；开放手术组呕吐者17例，呼吸困难者7例，反复呼吸道感染者4例。

1.2 病情程度分组 依据患儿孕期B超、生后症状出现时间、血气分析、CR/CT/MRI、肺压缩体积、肺动脉压力及术中双肺扩张情况等将病情程度分为3组：(1)轻症组：患儿生后数天内可无特殊表现，哭闹时出现口周青紫，呼吸浅促，心率加快。无症状时，血气分析为正常或接近正常指标，超声心动图提示无/轻度肺动脉高压，胸腹CR/CT/MRI显示，患侧胸腔内可见充气的胃、肠曲结构影，患肺压缩< 50%。术中见肺外形结构完整，解除压迫后通气鼓肺肺扩张满意，基本充满胸腔，色泽弹性好,无漏气。胎儿期B超检查O/E LHR ≥ 45%。(2)中度组：生后发现患儿口周青紫、呼吸困难及心率加快。血气分析为低氧血症、高碳酸血症及轻度酸中毒；超声心动图提示轻度/中度肺动脉压高压；胸腹CR/CT/MRI显示，患侧胸腔内可见充气的胃、肠曲及实质性密度的结构影，肺压缩50%～80%。术中见患肺外形结构尚完整，但肺叶、段分界不明显，解除压迫后通气鼓肺肺扩张欠满意，不能充满胸腔，色泽可，弹性稍差，鼓肺时患肺表面偶有少许漏气。胎儿期B超检查25%≤O/E LHR<45%。(3)重度组：生后即出现紫绀或苍白，呼吸窘迫。血气分析为严重低氧血症、高碳酸血症及酸中毒；超声心动图提示中度/重度肺动脉高压。胸腹CR/CT/MRI显示，患侧胸腔内可见充气的胃、肠曲及实质性密度的结构影，肺压缩>80%，患肺及纵膈疝入对侧胸腔。术中见患肺外形结构不完整，似肺芽组织结构。解除压迫后通气鼓肺肺芽不能扩张，色泽弹性差。胎儿期B超检查O/E LHR < 25%。

1.3 肺保护性通气策略 压力控制机械通气，频率(60～80次/min)，吸气峰压值稳定在15～18 cm H2O(轻、中度型)或20～25 cmH2O(重度型)。呼气末正压定在2～5 cm H2O，调节吸气压力应以1～2 cm H2O为一个台阶，使PaCO2维持在45～60 mm Hg(允许性高碳酸血症)。并吸入NO及小剂量地塞米松(首先以0.15 mg·kg-1·d-1的剂量静脉滴注3 d，再将剂量减至0.1 mg·kg-1·d-1静脉滴注3 d,最后将用药量减至0.05 mg·kg-1·d-1静脉滴注3 d),肺表面活性物质(PS)及纠酸等治疗。

1.4 术前准备 (1)供氧：呼吸窘迫需作辅助呼吸者，立即行气管内插管，接婴儿呼吸机。严禁用面罩作加压呼吸，因其会将空气压入胃肠道，胃肠道的充气扩张加重肺受压与呼吸困难。(2)静脉补液需注意控制补液量：基本需要量为30 ml·kg-1·d-1，以1/4张的10%葡萄糖供给。酸中毒(pH值<7.2)时，给5%碳酸氢钠纠正。对应用呼吸机的新生儿可先给3 ml。

1.5 手术过程

1.5.1 胸腔镜组：麻醉及体位：采用气管插管全身麻醉，健侧卧位，患侧上肢固定于头部，约平第6肋间放置胸垫以利打开肋间隙。三孔法放置Trocar：于肩胛下角6肋处做1个5 mm切口，置入气腹针，做CO2人工气胸，新生儿气胸压力4～6 mm Hg，>28 d患儿5～9 mm Hg；自切口处置入3～5 mm Trocar及30°角内窥镜，新生儿3 mm Trocar，>28 d患儿5 mm Trocar。直视下，于腋前线第7肋间、腋中线第4或5肋间分别切口，置入Trocar及器械。建立操作通道。在人工气胸压力下，辅以操作钳，将疝入胸腔内容物复位至腹腔，观察膈肌缺损，测量缺损大小，电钩分离粘连，暴露疝囊边缘肌肉，40metric Polyester Suture间断缝合膈肌缺损。膈肌缺损大，缝合张力大者，采用胸腔镜下胸壁穿针法打结,直视下于腋前至中线第7肋间穿入掰直的40metric Polyester Suture缝针，缝合膈肌缺损边缘，挽结后，针持牵拉胸腔内线结一端，助手牵拉胸壁外另一端线结，收紧线结，反复如此打结，修补膈肌缺损[12]。术毕常规留置胸腔闭式引流管。

1.5.2 开放手术组：患儿一般情况调整至手术耐受状态时，在气管插管全麻下行胸腹裂孔疝修补术，手术入路视患儿病情及辅助检查结果制定，术中直视下将腹腔脏器回纳，使用粗丝线间断缝合膈肌裂孔，注意轻柔操作降低术后肠道等黏连发生率，特别注意肠道等脏器有无血运循环障碍或穿孔等情况，术后常规放置胸腔闭式引流。

2 结果

2.1 患者一般资料 0～28 d患儿24例，29 d～1岁患儿32 d，1～3岁患儿20例。见表1。

表1 患儿资料 例

2.2 76例患儿疾病严重程度分组情况 轻症患儿26例，中度症状者29例，重症者21例。见表2。

表2 76例患儿疾病严重程度分组情况 例

2.3 2组患儿手术情况 胸腔镜手术组患儿有疝囊

者14例，无疝囊者26例，2例中转开胸。手术平均耗时，小年龄组手术耗时较长。呼吸机支持时间显示，年龄越小，呼吸支持时间越长。小年龄组住院时间较长。0～28 d组出现2例胸腔积液，1例伤口裂开，再次缝合后，伤口愈合；28 d～1岁组出现1例胸腔积液；1岁至3岁组出现1例肺不张，行纤维支气管镜检查及灌洗治疗后治愈。术后患者随访3年，39例良好，1例因膈肌发育极差，呈薄膜状，勉强修补，术后半年复发，开胸予生物补片修补治愈。开放手术组各年龄段患儿的手术时间均较胸腔镜组手术时间短(P=0.000)，住院时间及术中出血量均较胸腔镜组多(P=0.000;P=0.000)，2组患者术后并发症差异无统计学意义(P=0.756)。见表3。

表3 2组患儿手术情况

2.4 2组患儿手术相关指标比较 不同疾病程度患儿中，重症患儿的手术时间、住院时间、术中出血呼吸支持时间均较中度及轻症长，差异有统计学意义(P<0.05)。见表4。

表4 2组手术结果比较

3 讨论

CDH的发病机制至今仍不完全清楚，但一般认为继发于子宫内的类维生素A信号缺陷，多发于妊娠10周内，随着胎儿的持续生长发育，疝入胸腔内的腹腔脏器会导致气管内压力增加，抑制正常肺发育损害胎儿的呼吸运动。CDH中的肺发育不良是胎儿各系统发育缺陷的一种，起因于胚胎发育过程，与内脏压迫无关。当前，超声测量结合核磁共振成像确定肺脏大小和肝脏位置是一种可靠并被广泛接受的对新生儿进行诊断分类的方法。研究显示，产前的超声筛查可识别>60%的先天性胸腹裂孔疝病例[1]，初级的超声诊断为胎儿转介到三级保健中心或专科医院进行专家评估和围产期管理提供了机会。研究显示，准确的产前诊断，及时的手术干预结合全面的护理，CDH的总生存率可达>70%，90%出生缺陷较轻的婴儿可存活，但重症病例的死亡率仍>50%[1]。

临床严重程度和症状出现时间与以下情况有关：(1)进入胸腔脏器的性质与容量。是空腔脏器、实质性脏器还是两者都有；(2)肺发育不良和肺动脉高压的程度；(3)是否有肠梗阻或其他先天性畸形和合并症。新生儿可在生后即出现呼吸窘迫、紫绀或苍白，并有全身肌肉松弛，APGAR评分差，程度轻者，可表现为气急与青紫，反复呼吸道感染。有的患儿起初尚稳定，但病情很快恶化。有肠梗阻时，出现恶心、呕吐。病侧呼吸运动减弱，呼吸音减低或消失，叩诊过度回响，心尖搏动向对侧移位，常呈现“右位心”、舟状腹，较大患儿有时胸部可听到肠鸣音。血气分析，pH值降低，PaCO2升高，PaO2降低。

采用B超、MRI在产前、产后及新生儿中应用，随着超声诊断水平的不断提高，在胎儿期即可诊断出CDH，超声可发现肠管、胃泡等空腔脏器，或肝脏、脾脏及肾脏等腹腔器官进入胸腔。并可鉴别先天性肺囊腺瘤、隔离肺及肺发育不良等畸形。因B超无损伤更容易被患儿及家长接受，在孕期做胎儿B超检查，可测量计算肺头比(lung area to head circumference ratio,LHR),LHR实测值与预测值的比值(observed/expected LHR,O/E LHR)评估患儿肺发育指标，对CDH患儿病情程度评估及患儿预后提供参考[11]。对较大婴儿做CT检查更直观准确，可清晰显示膈肌缺损疝环边缘，疝入的腹腔脏器影，叁角形状的疝环横断面影及蜂窝状的肠管影，MRI检查对冠状面可显示疝入胸腔的蜂窝状肠管影及疝环边缘，疝环横断面呈叁角形。MRI检查多使用于胎儿期及新生儿期。

显示胸腔镜治疗CDH的较高成功率[13]。先天性胸腹裂孔疝是婴幼儿危急重症之一，随着临床治疗技术的不断提高，发病率有所下降，但发病率仍占出生活婴的1/5 000～1/2 500，还有44%的先天性胸腹裂孔疝患儿合并各种畸形，后期治愈率仅60%～70%[14,15]，先天性肺发育不良及肺动脉高压是死亡的主要原因，外科手术是唯一的根治手段，术前对肺发育不良程度的评估、手术时机的选择、应用胸腔镜或腹腔镜治疗技术等目前仍存在争议[16,17]。我们按患儿病情程度分组，精准进行肺保护性通气策略管理，掌握合适的手术时机，应用胸腔镜技术修补先天性膈疝取得了一定的疗效。

婴幼儿胸腹裂孔疝一旦诊断确立，应尽快做好术前准备，根据病情程度分组精准采用肺保护性通气策略治疗。轻度组可直接手术,中、重度组患儿有呼吸窘迫者应立即行气管插管，接婴儿呼吸机，进行人工呼吸。体位取侧向患侧，半卧位。鼻胃管持续吸引，防止胃肠道进一步扩张。做血液气体分析、监测心肺功能，纠正酸中毒、电解质紊乱及低蛋白血症，待病情基本稳定，心肺功能改善后再行手术。术中术后仍需遵循肺保护性通气策略。手术在胸腔镜下行膈肌缺损修补。目前多数学者认为新生儿先天性膈疝是一种生理性急诊，并不是外科学急诊。应先改善重症患儿的整体情况，而不是急诊修复膈肌缺损。尽管微创手术会减少了对患儿的创伤，但早期微创手术打击仍会增加对患儿呼吸功能的危害。而通过积极术前准备，选择合适的时机手术，对患儿呼吸功能的稳定、肺动脉高压的缓解及肺的进一步发育会起到有效的作用。

胸腔镜手术切口设计，多采用3个Trocar切口完成[18]，位于等边三角形的交点，尽量远离膈肌，这样胸腔空间增大，利于操作。如Trocar位置接近膈肌，腔镜器械活动度受限，很多操作无法完成；而切口置于等边三角形交点处，操作器械时交叉碰撞明显减少。人工气胸多采用CO2。有研究报导，与开放手术相比，腔镜时CO2有引发患儿肺动脉压升高及增加病死率的可能[19]，临床诊治中新生儿膈疝多伴发不同程度肺发育不良，使患儿对手术和麻醉耐受性差[20]，故建议新生儿膈疝腔镜手术要更加合理及慎重的选择。李炳等[21]研究证实胸腔CO2压力≤6 mm Hg较为合适，复位时可适当加大肌松药的用量，短时间内可增加CO2压力至12 mm Hg。间断关闭CO2通道，防止高碳酸血症及皮下气肿。腹腔脏器复位时适当加大肌松剂用量，通过CO2人工气胸压力，一般均能正常复位。术毕常规予呼吸机支持，新生儿组多予48 h呼吸机支持，随年龄增长呼吸机支持时间逐渐减少。

腔镜技术，在处理重度肺发育不良、突入胸腔脏器组织较多，且与胸壁相粘连的膈疝修补中，胸腔镜与腹腔镜相比具有一定的优势，因为还纳脏器后，胸腔操作空间大，可缩短手术时间，同时可处理胸腔的其他合并畸形，我们的体会是在胸腔镜下行膈疝修补及采用生物材料补片进行修补时不受腹腔脏器的干扰，复发率少。术中发现膈肌裂孔较小疝入的腹腔脏器难以还纳，且因崁顿影响组织血运时，应立即切开膈肌扩大狭窄的疝孔，能使疝内容物顺利复位，既缩短了手术时间，又有效地保护了脏器组织并减少了术后并发症。

Lee等[22]报道，在后外侧膈疝膈肌缺损修补中，应用带线勒韦丹针(Reverdin needle活眼针)缝合膈肌缺损，取得了较好的效果。我们采用40metric Polyester Suture不吸收线，间断缝合膈肌缺损，术后随诊未见有线结脱落或断裂，但胸腔内打结需要腔镜操作熟练基本功。部分膈肌缺损大，张力大、缝合困难者，胸腔内打结牢靠性差，容易滑脱、松动，我们采用胸腔镜下胸壁穿针法打结，挽结后，为使线结收紧可于胸腔内针持牵拉线结一端，助手牵拉胸壁外线结，两人交叉用力，保证修补的牢靠，膈肌缺损处肌肉强度增加，不易复发，大大缩短了胸腔内操作时间，同时操作简便。

术后：我们常规在肩胛下线Trocar切口处放置胸腔闭式引流管，新生儿组病例中均合并不同程度肺发育不良，因孕期患儿患肺受压，生长发育差，体积小，腹腔脏器还纳至腹腔后，胸腔残腔大，加之部分患儿合并低蛋白血症，胸腔内渗出液增多；在呼吸机支持呼吸下，患肺逐渐增大，胸腔残腔缩小或消失，胸腔积液逐渐减少，术后2～3 d拔胸腔闭式引流管。

本研究结果证实胸腔镜在CDH的治疗中具有显著的创伤小的优势，治疗效果方面两种术式均可获得良好的预后，并发症发生率2组亦无统计学差异。本试验胸腔镜组1例6 d新生儿，术中发现患儿膈肌发育差，缺损略偏大，腔镜缝合时修复膈肌组织多次撕裂，术后半年患儿复发，直接开胸探查，见膈肌发育较前好转，原缝针处多处撕裂，腹腔脏器通过破裂膈肌疝入胸腔，与膈肌、肺叶粘连紧密，仔细分离后，生物补片修补，术后随访至今未见复发，同时也提醒我们对术中膈肌缺损较大修补困难时，应选择自身其他部位组织或生物补片进行修补。术后3例出现胸腔积液，胸腔积液的发生与胸腔闭式引流管放置位置、术后患儿体位及引流管松动脱出等有关。1例肺不张，肺不张与支气管痰液堵塞、超声雾化、术后翻身拍背是否有效及较大小儿可训练吹气球练习深呼吸等有关。本组病例并发症少无死亡病例，与我们根据病情程度进行分组、采用肺保护性通气策略，轻度组可直接手术，中、重度组改善呼吸循环功能后再手术，微创手术胸腔镜创伤小，术中出血少不需要输血等有关。

综上所述，全胸腔镜下手术治疗婴幼儿胸腹裂孔疝，具有手术微创，术中出血少，不用输血，术后恢复快，切口瘢痕小优点，应用胸腔镜技术治疗婴幼儿先天性膈疝安全可行。