Ⅰ型脊髓纵裂畸形的显微手术治疗

尚爱加，陶本章，罗天宝，高干，孙梦纯，李士强

脊髓纵裂畸形(split cord malformation,SCM)为先天性神经管闭合不全所致的一种特殊类型的脊髓发育畸形，临床较少见。其特征性表现为脊髓被节段性骨性或纤维性间隔纵向分成两半，常合并脊柱裂、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系等先天性异常。按Pang的分型方法[1]，Ⅰ型脊髓纵裂是指双干脊髓中间有骨或软骨样分隔，各自有着独立的硬脊膜。目前的观点普遍认为，这种类型的脊髓纵裂都合并脊髓拴系，需要行手术治疗[2]。而Ⅰ型脊髓纵裂在临床表现、影像学特征及手术方式等方面均与其他类型的脊髓拴系有很多不同之处，有其特殊性。为此，本研究对解放军总医院第一医学中心神经外科2009年1月—2019年12月收治的96例Ⅰ型脊髓纵裂患者的临床资料进行回顾分析；探讨其临床、影像学特点和手术方法及疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组96例脊髓纵裂患者占同期住院的全部227例脊髓纵裂患者(Ⅰ型96例，Ⅱ型131例)的42.3%。其中男27例，女69例；年龄1～48岁，平均14.6岁；1～3岁4例，3～7岁6例，7～18岁33例，>18岁53例。患者从首发症状到确诊的时间为2个月～15年，平均2.5年。

1.2 临床表现 腰背部多毛31例，其他皮肤异常(如皮毛窦、皮肤包块、血管瘤等)20例；脊柱侧弯或后凸畸形29例；下肢发育性不对称25例；单足或双足畸形17例；下肢无力10例；肌张力增高3例；腰背部或下肢疼27例；下肢麻木、感觉减退16例；膀胱功能障碍20例，其中小便无力、尿潴留17例，尿失禁3例；直肠功能障碍6例；足部难愈合溃疡5例。

1.3 影像学表现 所有患者X线片检查均可见不同程度的脊柱畸形，主要表现为脊柱裂、椎体分节不全、脊柱侧弯或后凸畸形，还可见病变节段椎弓根间距增宽，椎体、附件及肋骨发育异常等多种畸形。X线片较特征的表现为在正位片上可见椎管中的骨嵴影，长径与脊柱纵轴一致。CT检查对于骨性纵隔显示最好，能准确地反映骨性纵隔的形态、位置、走行方向，以及椎管分隔情况(图1)。多数骨性纵隔畸形患者的椎管都有不同程度的扩大，横径更加明显。MRI检查可清楚地显示脊髓纵裂的位置及双脊髓在椎管内的形态(图2)；其中纵裂位于胸段26例、胸腰段35例、腰段28例、腰骶段5例、骶段2例；3例患者纵裂为多发，其胸、腰段各有一处骨性纵隔(包含于胸腰段35例患者中)；13例骨性分隔患者的形态呈针状；全部患者均伴有脊髓圆锥低位，水平位可见纵裂脊髓呈对称分布者65例，不对称分布者31例；合并脊髓空洞23例、椎管内脂肪瘤12例、脊膜膨出2例、畸胎瘤5例、皮样囊肿4例、肠源性囊肿3例、支气管源性囊肿1例。

A：冠状位平扫，清晰显示骨棘横断面(箭头所指)大小及头尾方向范围；B：脊柱CT三维重建(腹侧观)，示脊柱侧凸畸形，脊髓纵裂水平多节椎体分节不全(箭头所指)；C：脊柱CT三维重建(背侧观)，示脊髓纵裂附近椎板融合，呈双棘突改变(白色箭头所指)，腰骶椎裂(黑色箭头所指) A：矢状位，示骨棘斜行贯穿椎管，脊髓纵裂上方脊髓空洞形成(箭头所指)；B：腰2椎体下方轴位，示骨棘腹侧与椎体后缘相连；C：腰1椎体轴位，示骨棘背侧与椎板相连

1.4 手术治疗 手术在全麻下进行，采用后正中入路。对于Ⅰ型脊髓纵裂患者，纵裂处为双硬膜囊的骨性或软骨性骨嵴，首先显露跨纵裂处头尾端之正常硬膜囊，然后切除纵裂部位椎板及畸形骨质，找到纵裂处的骨嵴和硬膜囊。去除部分纵裂骨嵴后，在显微镜下用超声骨刀或高速磨钻将纵裂之骨嵴消除至椎体后缘水平。除骨性纵隔外，硬膜囊对脊髓的卡压也应去除。去除骨性分隔后，用尖刀分别切开左右两侧分裂的硬膜囊，切除头侧及尾侧的部分硬膜以及纤维束，解除对纵裂脊髓的卡压。此过程中，仔细在显微镜下松解神经和脊髓的粘连；在多数情况下，两半双干脊髓向外侧发出的神经至椎间孔，是有功能的脊神经，两半脊髓内侧一般没有神经发出，部分患者可有一些迷行的神经。在电生理监测下，可以将这些没有功能的神经和纤维系带切断，以完全松解脊髓和神经的牵拉(图3)。在减压和松解的过程中，脊髓纵裂的尾侧常常卡压明显，硬膜和脊髓的粘连也比较严重；此处是手术减压和松解的重点。在完成脊髓和神经粘连松解以后，使脊髓及神经完全游离，缝合背侧硬膜；部分硬膜囊缺损严重，需要用人工硬膜进行扩大修补，使两个硬膜囊合为一个硬膜囊；腹侧硬膜一般不缝合。对于43例儿童患者，同时行终丝切断术。53例成人患者中，39例骨性纵隔切除神经松解后脊髓仍有张力的患者，也同时行终丝切断术。终丝切断的手术方法：骶2水平行纵切口，如骨性纵隔在腰骶段只需延长切口，骶2椎板开窗，背侧切开硬膜，辨认增粗及紧绷的终丝并分离与周围马尾神经的粘连，在骶2末端终丝止于背侧硬膜处将其切断。术中对于合并其他引起脊髓拴系或压迫的因素，如皮毛窦、脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿、脊膜膨出、肠源性囊肿等一并予以处理。患者手术后俯卧1～2周。

A、B：术前腰椎MRI示脊髓纵裂骨棘(空心箭头所指)；C：术中见骨棘切除后残留的硬膜组织仍卡压脊髓，脊髓分叉处受卡压严重，迷行神经根从切开的背侧硬膜穿出(黑色箭头所指)；D：术中解除硬膜卡压后，脊髓分叉处松解彻底，于脊髓圆锥远端行终丝切断(黄色箭头所指为离断的终丝残端)，脊髓圆锥末端彻底游离

2 结 果

2.1 手术效果 本组患者术后随访3个月～10年,平均随访时间为30个月。采用脊髓拴系Karachi评分量表[3](总分15分)综合评价患者的手术疗效，评估项目包括：手术前后下肢肌力(0～5分)、步态(0～4分)、感觉(0～2分)和大小便功能(0～4分)。本组患者中，术后症状得到明显改善(术后评分增加>2分)者31例，部分改善(术后评分增加≤2分)者34例，无变化(术后评分等于术前评分)27例，加重(术后评分降低)4例；总有效率(术后症状长期无进展即为有效)为95.8%，改善率为67.7%。见表1。

表1 本组患者的术后疗效(例)

2.2 术后各种症状的改善率 见表2。术后腰背部疼痛及足部、会阴部皮肤溃疡的改善率较高(88.9%，80.0%)；而下肢麻木或感觉减退和括约肌功能障碍的改善率较低(56.3%，35.0%)。双下肢发育性不对称、肌肉萎缩、脊柱侧弯畸形和足畸形等症状术后多无明显改善，保持稳定。

表2 部分症状手术后的改变(例，%)

2.3 术后并发症 术后，本组患者中11例患者出现不同程度的下肢麻木及感觉障碍，经过3～6个月的康复治疗后好转；2例患者出现肌力下降，经康复治疗1～3个月后基本恢复至术前水平；2例患者出现脑脊液漏，1例患者伤口愈合不良，经相应处理后圴痊愈。其余患者术后恢复良好，未出现并发症。

3 讨 论

脊髓纵裂是临床少见的先天发育性疾病，由于胚胎发育过程中脊髓被骨性、纤维性或软骨性间隔卡压固定，使得脊髓的上升受到间隔的阻挡及终丝的牵拉，引起一系列神经功能障碍和畸形。本病由Olliner[4]于1837年发现并命名，女性发病多于男性[5]；主要发生在胸腰段，少见于颈段[1]。Ⅰ型脊髓纵裂的提出是基于Pang的分型[1]，即双干脊髓分别位于各自独立的硬膜囊内，中间有骨性或软骨性分隔。这种分类方法在影像学上不易混淆，对手术有较好的指导作用，目前为各国神经外科医生广泛采用。以后Mahapatra[6]在此分型的基础上，根据骨性分隔与硬膜裂隙的相对位置，对Ⅰ型脊髓纵裂提出了新的4种亚型(Ⅰa，Ⅰb，Ⅰc，Ⅰd)。Pang的脊髓纵裂分型几乎涵盖绝大多数脊髓纵裂病例。但陆续有特殊的脊髓纵裂病例报道[7-8]，双干脊髓虽有骨性分隔，但仍位于同一硬膜囊内，这些病例不适用Pang的分型；有学者将其称为混合型[9]、复合型[10]或中间型[11]。Meena等[12]建议将这类脊髓纵裂统称为1.5型脊髓纵裂，以避免分型上的混淆；又根据骨嵴的附着点，将1.5型脊髓纵裂分为1.5a型和1.5b型；前者指骨嵴起源于椎管背侧，即椎板；后者指骨棘起源于椎管前方，即椎体后缘。这一补充分型对丰富和完善脊髓纵裂的临床诊断与治疗有一定的指导意义。

Ⅰ型脊髓纵裂均合并脊髓拴系，但从临床表现看，其具有不同于其他类型脊髓拴系的特殊性。在皮肤改变中，腰背部多毛常见，发生比例远高于其他类型的脊髓拴系，也高于Ⅱ型脊髓纵裂。在本研究患者中，有31例患者(32.3%)出现腰背部多毛，毛发的位置常常与脊髓纵隔的位置相对应；也可见色素沉着、浅凹、皮毛窦、血管瘤、皮下脂肪瘤等皮肤病变表现。除皮肤改变外，下肢发育不对称也是最多最早出现的表现；尤其是儿童患者，很多是由家长发现双下肢和足的不对称而就诊，常被误诊为小儿麻痹。不对称的脊髓纵裂常伴随两侧半脊髓的不对称发育，细小脊髓侧常有神经功能障碍，表现为该侧下肢变细、短小、足踝畸形。两侧半脊髓对称者，则下肢症状较轻微或不出现。此外，文献报道Ⅰ型脊髓纵裂中脊柱侧弯的发生率高达52%～79%[13-14]，多发于两侧半脊髓不对称的脊髓纵裂患者。由于脊髓细小一侧的下肢短小，造成骨盆倾斜、代偿性脊柱侧弯；或者因纵裂处脊髓拴系引起脊髓损害、脊柱两侧肌力不平衡，从而造成脊柱侧弯。另外，脊髓纵裂常伴发椎体畸形如半椎体等，也可造成发育性脊柱侧弯。临床遇到的儿童Ⅰ型脊髓纵裂患者，常以脊柱侧弯、下肢不对称肌肉萎缩、马蹄内翻足等症状就诊。相对于儿童患者，成人患者首发症状或主诉以腰背部及下肢疼痛较常见，可表现在一侧或两侧，很多患者有急性加重病史。本组患者的术后随访表明，对于疼痛症状急性加重的患者，大多数手术后疼痛缓解较好。

X线片、CT和MRI是诊断脊髓纵裂的主要影像学检查方法。X线平片可显示脊柱畸形，如脊柱侧弯、后凸畸形、半椎体，蝴蝶椎、椎体融合以及脊柱裂等。对粗大的骨性间隔，X线片可见椎管中央的纵行骨嵴低透光影，其长径与纵轴一致，具有特征性诊断意义。但X线片的缺点是当脊柱畸形复杂时，不易辨明脊髓纵裂的情况，且难以发现伴发的椎管内其他病变。CT对Ⅰ型脊髓纵裂的骨性畸形的显示较清楚，能清晰地显示椎管的状态、间隔类型及分隔脊髓。在Ⅰ型脊髓纵裂的诊断治疗中，CT检查具有重要指导作用，应将CT作为术前必要和常规的检查方法。CT在辨别椎管内分隔物是否为骨性方面比MRI更为敏感，且CT薄层扫描对于细小的骨性分隔不易漏诊；三维CT重建对骨性畸形的显示更直观，可从多个角度对骨性分隔进行观察，并能够清楚地显示Ⅰ型脊髓纵裂骨性分隔的位置、大小、形态、走行等。CT对其他脊柱畸形，包括异形椎板，双棘突、半椎板、椎体融合，脊柱裂等也都能清晰显示；这些影像学信息对术中寻找分隔物有重要指导意义。MRI作为脊髓纵裂确诊的首选检查方法，能清晰地显示脊髓纵裂的位置、大小、形态和走行；冠状位扫描能较好显示分隔物截面形态及分隔物与脊髓分叉处的关系；对伴发的其他病变，如脊髓脂肪瘤、畸胎瘤、(表)皮样囊肿、脊膜(脊髓)膨出、肠源性囊肿、脊髓空洞等的诊断价值优于CT。

显微外科手术是治疗Ⅰ型脊髓纵裂最为彻底有效的方法。骨性纵隔在脊髓纵裂处的卡压，是导致脊髓被固定而形成拴系的直接原因，这种因素对脊髓的固定作用较单纯终丝牵拉更为严重。因此，Ⅰ型脊髓纵裂患者一经确诊应早期手术，尤其是儿童患者，即使无症状也建议行手术治疗[15-16]；手术可预防性解除骨棘对脊髓的卡压，松解神经根的牵拉，有助于阻止因脊柱的生长或日常运动引起的继发性损害。在本研究患者中，骨性分隔长者累及3个以上椎体，短的如针状。故术前准确定位很重要，可以避免术中寻找骨性分隔困难及咬除过多的棘突及椎板[17]。对于伴有严重异常椎体椎板畸形，尤其是伴有脊柱旋转侧弯者，术前应仔细阅片，了解关键解剖标志，有助于术中正确寻找骨性分隔、减少出血和意外损伤。婴幼儿多为纤维软骨分隔，比较容易切除，成人则多为骨性分隔。一般来讲，骨性畸形严重，分隔基底粗、椎管狭窄，尤其是一些存在脊柱旋转畸形的患者，手术难度和风险较大。Ⅰ型脊髓纵裂手术部位除异常畸形椎板外，常合并一些畸形发育的血管，有些血管源于松质骨的滋养血管，术中易出血，出血量较多。故术前应做好充分准备，如备血或准备血液回收装置；术中注意逐步深入，仔细止血，对粗大骨嵴可先将骨嵴内的骨松质切除，并逐渐向四周扩大切除范围，仅留薄层骨皮质，保留操作空间，保护硬膜不受损伤；切除骨嵴内骨质深度达到椎体后缘后，再逐步咬除或磨除周边骨皮质，这样可以最大程度减少出血并保证操作的安全性。本研究患者手术中发现，骨性纵隔对脊髓的卡压在纵裂的尾端较头侧更为显著，头侧硬膜囊和骨性纵隔与脊髓分裂上缘可有小的间隙，而在尾侧脊髓分裂处则被骨性纵隔及硬膜囊紧紧卡压。因此，脊髓纵裂的尾侧也是手术减压的重点，除骨性纵隔外，硬膜囊对脊髓的卡压也应去除。术中应切除纵裂处部分硬膜，使双硬膜囊成为单一硬膜囊，从而彻底解除硬膜囊对脊髓的卡压。手术打开硬膜后，部分患者可见双干脊髓内侧有神经发出，这些神经不符合脊神经分布规律，一般止于硬膜内侧，或从骨嵴处背侧硬膜穿出，在硬膜外形成形似神经袖套的瘘管或盲管，此类神经实为变异的、无功能的“迷行神经”。此类神经也是导致脊髓粘连、拴系的重要因素[18]，术中可通过电生理监测确定为无功能的迷行神经后，予以切断。彻底松解脊髓神经后，根据硬膜囊缺损情况，进行直接缝合或扩大修补；腹侧硬膜为椎体后缘，该处硬脊膜可不缝。

手术中切开硬膜与处理骨棘的先后顺序可以根据具体骨嵴形态、大小和手术医师的经验决定。对于Ⅰ型脊髓纵裂，在处理骨性分隔的同时，中间软组织分隔物，包括纵裂间硬脊膜及切开硬膜后对脊髓有牵拉的系带、无功能的迷行神经，应当一并去除；否则会造成脊髓拴系未完全松解。术中电生理监测对于迷行神经的判断和切除骨棘操作对于脊髓的影响具有重要的指导作用。

脊髓纵裂与脊柱侧弯畸形的发生存在一定的相关性，文献报道约60%～79%的脊髓纵裂患者并发脊柱侧弯[19]；随着脊柱侧弯矫形手术的广泛开展，脊柱侧弯合并脊髓纵裂的检出率也大大增加。Rose等回顾251例脊柱侧弯畸形患者，其中18.3%的患者存在脊髓纵裂[20]。对于先天脊柱侧凸合并脊髓纵裂畸形的外科处理，有学者认为不切除骨刺直接进行矫形也能达到满意的影像学和临床效果[15]。但多数学者认为，脊髓拴系常合并脊髓的高张力，不松解脊髓拴系，在侧凸矫形过程中脊髓存在被牵拉损伤的可能。为避免脊髓受牵拉，对合并脊髓纵裂脊柱侧弯的患者应先切除脊髓纵裂分隔，彻底松解拴系，再行侧弯矫正手术，可提高手术的安全性[21]。此外，如不先处理脊髓纵裂，在矫形过程中凹侧撑开及凸侧合拢的程度难免受限，可能会影响矫形的效果[22]。另外对于一部分青少年患者，脊髓纵裂是引发脊柱侧弯的重要病因；处理拴系和纵裂后，脊柱侧弯可停止进展甚至改善，则无需再做脊柱矫正手术[17]。

对Ⅰ型脊髓纵裂骨性纵隔切除神经松解后，是否做终丝切断，目前仍有争议。对于儿童患者，多数主张在处理纵裂的同时做终丝切断[23]。成人患者是否行终丝切断可视情况进行，若无膀胱直肠症状，手术中纵裂松解后脊髓无张力，可不做终丝切断。手术应先处理分隔，后切断终丝[24]，先切断终丝会导致脊髓回缩，给切除脊髓纵裂分隔时带来遮挡和困难。本组患者中，82例患者(所有儿童和39例成人患者)行同时终丝切断术，14例成人患者未行终丝切断。

脊髓纵裂早期手术效果良好，对于疼痛症状缓解最为理想，其余症状如脊柱侧弯、二便异常、双下肢发育不对称、下肢畸形等为慢性神经损伤症状，术后多可稳定或部分缓解。术后影像学随访以MRI检查为主，可辅以CT和X线片检查。术后早期复查应观察骨嵴的处理是否满意、局部蛛网膜下腔是否通畅、脊髓组织有无压迫、拴系松解是否彻底等。常规门诊随诊与复查需关注是否有再拴系形成，脊髓空洞、先天性肿瘤等有无残留或复发。需注意的是，MRI检查是判断再拴系的重要方法，而非唯一依据，仅有在出现典型临床表现且与影像学表现相符时，才考虑再拴系的诊断。对于术前脊柱侧弯患者，术后还应定期行全脊柱X线片检查，观察脊柱侧弯的进展情况，如有进展则及时予以干预。

总之，Ⅰ型脊髓纵裂属于特殊类型的脊髓拴系，其临床表现、诊断、治疗有其特殊性。腰背部多毛是Ⅰ型脊髓纵裂最常见和典型的外观特征，下肢发育不对称和脊柱侧弯是其常见的临床表现，疼痛是成人患者较为常见的症状。手术治疗除切除骨性纵隔外，还应去除硬膜囊的卡压和所有引起拴系的因素，达到脊髓和神经的完全松解。儿童Ⅰ型脊髓纵裂患者应及早行手术治疗，可以阻止或减轻神经损伤导致的一系列临床症状；对于已出现的临床症状，儿童的疗效优于成人患者。在Ⅰ型脊髓纵裂的各种症状中，手术对于疼痛症状的疗效最为理想，对大小便异常和感觉障碍有一定的疗效，而对于下肢不对称发育的效果欠佳。