脊髓栓系综合征的手术治疗时机与预后的关系

姚健，汪瑞丰，陈彦君，蓝远祥，车云云，曾中，夏鹤春

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)是指脊髓末端在一系列因素作用下被栓系在骶尾部的非弹性结构上，从而使得脊髓收到牵拉，引起背部或下肢疼痛、麻木、无力、骶尾部皮肤形态学改变、大小便功能障碍、足畸形等一系列症状的综合征[1-3]。在门诊就诊的脊髓栓系综合征患者中，约有半数的患者存在神经功能缺损症状，影响了其日常生活质量；而部分患者无神经功能缺损症状，仅出现骶尾部皮肤包块、窦道、溃疡、赘生物、毛发增生等表现；早期手术干预治疗可以防止出现神经功能损伤或进一步加重。但有一些患者术后出现新的神经功能受损症状，或原有症状加重；故脊髓栓系综合征患者是否行手术治疗和手术治疗的时机一直都受到神经外科医生关注。为此，本研究对宁夏医科大学总医院神经外科和小儿外科自2011年1月—2019年8月，行手术治疗的55例脊髓栓系综合征患者的临床资料进行回顾分析；以探讨脊髓栓系综合征的手术治疗时机与预后之间的关系。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男20例(36.4%)，女35例(63.6%)；年龄3 d～38岁，平均7.8岁，成人3例，儿童52例。29例患者(52.7%)以骶尾部包块、窦道、色素沉着、溃疡等皮肤外观改变而就诊，15例患者(27.3%)以大小便功能障碍就诊，11例患者(20%)以复合存在骶尾部外观改变及下肢麻木无力、感觉异常、疼痛、大小便功能障碍而就诊。所有患者均经MRI检查明确诊断为脊髓栓系(图1)。

A、B：腰椎MRI T1WI、T2WI示，骶1椎体骶裂、骶椎部分缺如，骶2椎体水平以下骶椎未见显影，脊髓圆锥形态不规整，骶部马尾神经走形紊乱、粘连栓系；C：骶尾部彩超示，骶尾部囊实性包块，形态规则，周围呈略高回声软组织，中心部为液性暗区，基底部深入脊柱内

1.2 手术方法 常规静脉吸入复合麻醉满意后，患者取俯卧位，常规消毒铺巾。视具体病变类型采取不同的手术切口，依次切开各层，逐渐游离出病变部位及正常组织、神经，打开椎板、脊膜并找到栓系部位，仔细分离出包绕的神经，解除粘连，将增生肿物切除。部分脂肪瘤患者采用超声刀辅助切除脂肪瘤，不能切除的脂肪瘤为避免医源性损伤而予以保留。部分由神经外科收治的患者在术中神经电生理监测辅助下进行局部病灶切除，仔细缝合、修补脊膜。部分脊柱裂患者脊膜缺损过多采用人工硬膜修补，对于粗大、紧张的终丝予以断离，部分患者可见脊髓朝头端回缩。冲洗伤口，置管引流，依次缝合手术切口各层，加压包扎。

1.3 随访及预后分类 所有患者术后采用门诊或电话方式进行随访，随访内容为术前、术后骶尾部皮肤、腰背部疼痛、大小便功能、下肢肌力的改变；并询问患者术后的生活质量。本组55例患者术前均存在各种症状，其中40例患者术后获得电话或门诊随访，随访时间为3～72个月。将获得随访的40例患者分为两组，第一组为病程(出现症状)≤2年的21例患者，其中包括2周岁以下的患儿；第二组为病程>2年的19例患者。为分析两组患者术前、术后的神经功能缺损程度，将患者分为无神经功能损伤症状及轻度、重度神经功能损伤症状和死亡4组。其中无神经功能损伤症状为未出现肌力下降、疼痛、麻木、大小便失禁等症状；轻度神经功能损伤症状指存在轻度上述症状，但患者的生活质量未受到影响；重度神经功能损伤症状指存在上述症状，且患者的生活质量受到不同程度的影响。

2 结 果

2.1 术后并发症 本组55例患者术后均未出现脑脊液漏、伤口感染、愈合不良等并发症。其中1例患者术后出现不明原因的发热，给予抗感染治疗1周后恢复；其他患者术后均未出现并发症，在术后5～20 d内顺利出院。

2.2 手术疗效 40例获得随访的患者中，19例患者术前无神经功能损伤症状，仅存在骶尾部皮肤形态学的改变，手术治疗对骶尾部皮肤进行局部整形修复；术后17例患者恢复良好，未出现神经功能损伤症状，2例新生儿患者出现重度神经功能损伤症状。21例患者术前存在神经功能损伤症状，术后19例患者的症状有一定程度的改善，2例患者无明显改善。

2.3 不同病程患者的神经功能损伤程度 见图2。术前，第一组患者中15例患者无神经功能损伤症状，1例患者有轻度神经功能损伤症状，5例患者有重度神经功能损伤症状；第二组患者中5例患者无神经功能损伤症状，1例患者有轻度神经功能损伤症状，13例患者有重度神经功能损伤症状。总体而言第一组患者术前神经功能损伤的程度较第二组患者轻。术后，第一组患者中大多数患者无神经功能损伤症状(14例)或有轻度神经功能损伤症状(4例)，其生活质量基本不受影响；但有2例患者出现重度神经功能损伤症状，均为新生儿，可能因其神经功能处于尚未发育状态，且术前无法准确评判其神经功能损伤症状的程度；1例患者因意外死亡。第二组患者中重度神经功能损伤的患者经手术治疗3例患者得到改善，但大多数(10例)患者仍存在重度神经功能损伤症状，日常生活质量受到影响。

图2 第一组和第二组患者的术前、术后神经功能损伤程度

3 讨 论

Yamada等[4]通过小鼠模型研究脊髓栓系综合征的病理生理机制，小鼠脊髓中线粒体氧化还原活性、葡萄糖代谢受损，局部血流量减少，神经元电位降低。通过解除栓系因素后，局部氧代谢和神经功能障碍可以得以逆转。脊髓长时间的缺血改变便可引起不可逆性的神经功能损伤症状。脊髓栓系综合征患者多为儿童，随着患者年龄的增加，脊柱的长度也相应地增长；但由于脊髓受到栓系，脊髓受到牵拉的张力越来越大，局部脊髓缺血的现象也越来越严重。早期手术干预解除栓系对改善患者神经功能损伤症状、缓解症状进一步加重、预防新发症状的产生起到关键的作用。

本研究结果显示，病程较短(第一组)的患者总体症状较轻、手术预后较好。但其中有2例轻症患者术后出现神经功能损伤症状加重，其原因，一方面因患者年幼不能准确判断术前的病情，另一方面不能排除术中操作造成新的神经功能损伤。对于病程较长的患者，手术不同程度地改善了患者的症状，但有些患者出现了永久性不可逆性的神经功能损伤，手术效果相对较差。决定是否行手术治疗时，需要权衡医源性损伤和自然病程发展之间的利弊。目前，大多数学者还是推荐早期手术治疗；随着神经功能监测技术的发展，医源性损伤神经功能的几率也大大降低。本组3例由神经外科收治的患者术中应用神经电生理监测技术，术后均未出现神经功能缺损症状的加重。术中神经电生理监测技术有着区分神经组织、向术者反馈神经环路完整性信息的功能，对术中的不当操作起提示作用[5-7]。

脊髓栓系综合征按病因分型可分为4型，脊髓脊膜膨出栓系、终丝栓系、膜性粘连栓系、脂肪脊膜膨出栓系[8]；而Reimann等和Pinto等的尸检研究显示，95%以上的圆锥位于L2水平及以上[9-10]。过去普遍认为脊髓栓系综合征患者存在圆锥低位；后来大量学者根据MRI表现指出，部分脊髓栓系综合征患者存在脊髓栓系症状，但其圆锥的位置却位于正常水平[11-12]。无相关研究表明圆锥的位置与患者预后之间存在联系。而在病理分型方面，终丝粘连性脊髓栓系综合征患者的手术难度相对较低，手术预后也相对较好；脂肪瘤型脊髓栓系因局部神经在脂肪瘤内产生包绕，局部粘连严重，术中分离相对困难，强行分离或其他不当操作都可能造成神经功能受损，其手术预后较差。本研究的8例脂肪瘤型脊髓栓系患者中，4例患者术前出现重度神经功能受损，经手术治疗后，1例患者完全恢复，2例患者得到一定程度的改善，但残存的神经功能损伤症状对生活质量产生影响，1例患者的神经功能损伤症状没有得到改善。

脊髓栓系综合征的手术治疗方式，目前以脊髓栓系解栓术是应用最为广泛的方式，本研究所有患者均采用这一术式。对有脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术, 术中应注重对脊髓圆锥和马尾神经的保护[13]。对于脂肪瘤型或脂肪粘连型脊髓栓系，术中应在保护局部神经不受损伤的前提下对局部脂肪组织予以分块切除；在具备神经电生理监测技术的医院，应尽量在神经电生理监测下进行；对于包绕严重的脂肪组织可视情况予以保留；骶尾部术中局部神经的损伤易引起患者术后泌尿系统功能障碍；儿童特别是新生儿患者对手术的耐受能力较差，皮下组织和肌肉较单薄，修补缝合时要仔细操作以防止术后脑脊液漏、切口感染的发生。手术操作的精确性和彻底性成为直接影响患者预后的最为关键的因素[14-15]。另外，脊柱缩短截骨术、脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术也已经在国内外得到了开展。脊柱缩短截骨术是另一种相对安全的可选择的术式，其更加适用于复杂的畸形、脊柱侧弯或翻修手术[16-17]；脊柱截骨术适用于椎体已骨化成熟的青少年及成人[18]。脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术常常多节段截骨多节段切除椎间盘，从而减小脊髓在纵向上的牵拉张力；其手术效果还有待进一步研究评估[18]。

本研究的脊髓栓系综合征患者中大部分为婴幼儿，大多数就诊原因是因为出现了骶尾部包块、窦道、溃疡、赘生物、毛发增生等皮肤形态学表现。诸多研究中将仅存在骶尾部皮肤形态学改变而不存在神经功能损伤症状的脊髓栓系综合征患者称为无症状脊髓栓系综合征[19-20]。在与其相关的前瞻性研究中，每年约有3%～4%的无症状脊髓栓系综合征患者出现神经功能损伤的症状[21]。自然病程进展导致的新发神经功能损伤症状，更表明了脊髓栓系综合征早诊断、早治疗的必要性。

综上所述，目前手术治疗是脊髓栓系综合征唯一的有效治疗方法，手术治疗可以不同程度地改善脊髓栓系综合征患者的症状和预后。当患者出现骶尾部皮肤形态学改变或神经功能损伤症状时，应及时行MRI检查明确是否存在脊髓栓系；一旦明确存在脊髓栓系应及早进行手术治疗，以免产生更加严重的且手术治疗也不能有效缓解的神经功能损伤症状。