鼻腔骨肉瘤1例

陈骏军，罗东梅，郭成茂，陈武标★ (.广东医科大学附属医院，广东湛江 54000；.广东省江门市中心医院，广东江门 59000)

1 临床资料

患者，男，22岁，因“右眼突出4个月，反复右鼻出血2 个月”就诊。患者就诊前4 个月无明显诱因出现右眼视力模糊，视物重影、右眼疼痛，自行用左氧氟沙星滴眼液处理后稍好转，就诊前半个月右眼突出症状加重伴疼痛。专科检查：右侧中总鼻道见暗红色结节状肿物，表面尚光滑，触之较韧，易出血，右侧上颌窦体表投影区压痛，眼睑正常，巩膜无黄染，右眼明显向外向前突出，双侧瞳孔不等，对光反射正常。实验室检查：碱性磷酸酶为76.1 U/L。影像学表现见(图1A‑I)及（图2J‑K）：右侧鼻腔、右侧筛窦为主软组织占位，呈T1WI 低、T2WI 高低混杂信号，内见多发小囊状坏死区，增强扫描呈不均匀明显强化；右侧眼球向前外侧突出，视神经受压（图1B）；右侧内直肌及右眼眶内侧壁受侵犯（图1G、H）；颅底及右侧筛窦、额窦受侵犯（图1F）；肿块内见云絮状、条带状肿瘤骨、残余骨（图2K 白色箭头）。影像学诊断为右鼻甲恶性骨肿瘤。患者在我院行鼻腔手术，在内窥镜下，总鼻道完全堵塞鼻腔，肿物包膜完整，将肿物连同鼻腔外侧壁一并切除，肿物膨胀生长，但未侵犯眼球，未侵犯上颌窦前壁、后外侧壁及底壁；肿物向上侵犯右侧额窦、右侧鼻骨，向后上侵犯颅底，颅底部分骨质缺损，但硬脑膜完整，未发现脑脊液鼻漏，肿瘤基本肉眼下达到切除。肿瘤组织送病理检查，病理大体（图3N）所见：灰白灰黑组织一堆，体积11.5 cm×5.5 cm×4.0 cm，质稍硬，部分区域可见钙化。结合显微镜下（图3L）HE 染色、免疫组化（图3M）及FISH 结果：符合骨肉瘤改变。免疫组化：CD1α(‑),CD20(‑),CD3(‑),CD34(血管+)，CD99(+),CK(+),Desmin(‑),Ki‑67 阳性率约50%，LCA(‑),CD68(+),S‑100(‑),Vimentin（+）；FISH:EWSR1 基因未发生断裂，SYT基因未发生断裂。

图1 鼻腔内骨肉瘤MRI影像

图2 鼻腔内骨肉瘤术前CT骨窗

图3 鼻腔肿物实验室检查图片

2 讨论

骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤，但头颈部骨肉瘤少见，占4%～8%[1]，而鼻骨原发性骨肉瘤则是罕见。纤维异常增殖史、Paget病、头颈部放疗史、骨髓炎、创伤和骨软骨瘤病被认为是骨肉瘤的危险因素[2‑4]。骨肉瘤男性略高于女性，男女之比为1.4∶1，发病平均年龄为33～36 岁[2]。肿胀是骨肉瘤患者最常见的症状。影像学表现是基于骨肉瘤特定阶段的组织学改变。它可以表现为骨形成、骨破坏或两者兼而有之。头颈部骨肉瘤病变区均有大范围骨质破坏，容易侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝、颅底等邻近结构伴有形态不规则的软组织肿块；软组织内肿瘤骨是诊断本病最重要征象，肿瘤骨形态可出现云絮状、放射状、象牙质状等，可伴有骨膜反应，其中放射状改变是最典型的特征。MRI上头颈部骨肉瘤根据其内部成分不同，信号不均匀，内散在T1WI 及T2WI 低信号影，对应CT 所显示的肿瘤骨，增强后不均匀强化[5]。此例患者的鼻骨骨肉瘤表现为右侧鼻腔、右侧筛窦为主软组织肿块影，呈T1WI 低T2WI 高低混杂信号改变，增强扫描不均匀明显强化，内见无强化坏死区，其中肿块内见散在斑点状、小斑片状T1WI、T2WI 低信号影，在CT 螺旋扫描中表现出肿瘤骨、钙化灶及残余骨影像学特征，病理亦证实了肿瘤中找到骨基质。另外术中可见肿瘤骨质破坏范围较广，累及右侧鼻骨、筛窦壁、额窦壁及颅底，但是在CT 中并没有出现典型的骨膜反应及日光放射状改变。头颈部骨肉瘤在影像上有一定特征，但需与造釉细胞瘤、骨纤维异常增生症、软骨肉瘤、修复性肉芽肿相鉴别，结合MRI 增强检查及CT骨窗重建，寻找较特征的影像表现能有效提高诊断准确率。

头颈部骨肉瘤临床表现无特异性：疼痛、鼻出血、感觉异常、肿胀、流泪、鼻塞和眼球移位[6]。骨肉瘤患者碱性磷酸酶（ALP）一般升高，但是本病例是在正常范围内，这可能与肿瘤成骨细胞活跃程度较低相关，因为成骨细胞含有富含ALP，所有诱发骨细胞增生以及活动旺盛的因素均能引起血清ALP活力升高[7]。

头颈部骨肉瘤治疗方案包括手术、新辅助和辅助化疗，但与四肢骨肉瘤相似，治疗的主要手段主要靠充分的手术切除，根治性手术切除是总生存期超过5 a 的骨肉瘤的首选治疗方法[8‑9]。粒子植入治疗头颈部恶性肿瘤造成的组织损伤小，能提高患者生存率，不同于其他部位的骨肉瘤患者，头颈部骨肉瘤远处转移发生率较低[10]。该患者较于CT 检查，MRI 具有更好的软组织分辨力，能更清晰显示肿瘤与周边组织结构的关系，对根治性手术切除病变具有临床指导意义。