高位食管静脉曲张破裂出血的急诊内镜诊治现状

季雪纯，金世柱，林秋池

哈尔滨医科大学附属第二医院消化内科，黑龙江 哈尔滨 150086

食管静脉曲张破裂出血仅次于溃疡并发出血，是导致上消化道急性出血的常见疾病之一。近来多种数据表明，当前治疗策略使得食管静脉曲张破裂出血的致死率逐年下降，但其6周死亡率仍可达20%左右[1-2]。病因多为肝硬化门脉高压，出血部位常位于食管下1/3，即距门齿35～40 cm处[3-4]。根据2016年日本食管协会(Japan Esophageal Society，JES)发布的食管癌分类标准，食管全长可分为颈、胸、腹三段，而胸段食管又可进一步细分为胸上、中、下三段[5]。高位食管是指颈段及胸上段食管，约距门齿25 cm以内，位于食管入口至气管分叉之间[6]。此部位静脉曲张发生破裂出血者较为罕见，可由门脉高压、上腔静脉综合征、原发性血管炎、血管畸形等多种病因导致。急诊内镜作为诊治急性上消化道不明原因出血的首选方案，是指经诊断后24 h内进行的内镜下诊治[7]。

1 高位食管发生静脉曲张的病因、分类及其机制

食管黏膜下层及其周围静脉分别吻合形成黏膜下静脉丛及周围静脉网，两者汇合构成数条食管静脉，依次注入副半奇静脉、半奇静脉、奇静脉后回流至上腔静脉。同时，门静脉属支胃左静脉向上与食管静脉形成了丰富的吻合支，上、下腔静脉借此交通(见图1)。根据病因及走行可以将高位食管处发生的静脉曲张大致划分成三类。

图1 食管静脉回流通路示意图(A)和食管静脉回流通路解剖图(B)Fig 1 Schematic diagram of esophageal venous reflux pathway (A) and anatomy of esophageal venous reflux pathway (B)

1.1 门脉高压导致的高位食管静脉曲张(上行性)10.5%的肝硬化患者伴有自发性门体分流，是门脉高压血流借此绕过肝脏流向低压血管自行减压而形成的通路[8]。这种通路分两种形式，一种为先前未开放的血管通路开放形成静脉曲张，另一种为关闭的胚胎静脉重新开放[9]。食管静脉曲张即为前者，正常情况下，胃左静脉与食管静脉丛吻合交通支直径小，循环血量少。肝硬化、肿瘤压迫等多种病因均可导致门静脉回流受阻，食管静脉循环血量增多，压力上升而发生静脉曲张。50%的患者在诊断肝硬化的同时就会发现食管胃底静脉曲张的存在[10]，出血风险主要与曲张静脉直径的大小、红色征的有无、及其肝病的严重程度相关[11]。此类患者病变起始于食管远端，并逐步向高位发展，形成上行性静脉曲张。上行性食管静脉曲张发展至高位者常见，但于高位破裂出血者少见。

1.2 上腔静脉阻塞导致的高位食管静脉曲张(下行性)下行性食管静脉曲张较为少见，占所有食管静脉曲张患者的0.4%～11%[12]，通过对近10年有关此类型文献的研读得知，起搏器及除颤仪的置入、血液导管透析、纵隔纤维化、贝赫切特综合征，造血干细胞移植、纵隔良性或恶性肿瘤等均可以导致血管压迫、血管炎、血栓形成等，继而发生上腔静脉综合征[13-17]。上腔静脉部分或完全阻塞，近端食管静脉回流受阻，压力增加，严重者出现静脉曲张，并局限于高位食管或由高位向低位发展。

1.3 特发性高位食管静脉曲张原发性血管炎、血管畸形等均可以导致高位食管发生静脉曲张，但近几年并无此类病例的相关文献报道。

2 高位食管静脉曲张破裂出血的表现

高位食管静脉位于黏膜下层，较少暴露于胃酸，并且下行性者不常伴有肝功异常所致的凝血功能异常，因而该部位的曲张静脉较远端食管者更少发生急性破裂出血[16]。

2.1 临床表现与一般的上消化道出血病例相似，高位食管静脉曲张破裂出血的患者可以出现呕血、便血、黑便、头晕心慌等周围循环障碍。不同的是，颈部食管前面紧贴气管膜部，两者之间有喉返神经行经，食管口咽部与气管相连紧密，无论何种类型静脉曲张于高位食管破裂出血，其呕血、呛咳、窒息的几率均大于低位食管。且高位食管邻近大血管、心脏，进行手术操作更易诱发心率失常。结合患者的病史及相关辅助检查可初步判断患者的出血原因、部位及严重程度等。

2.2 内镜下表现内镜下可见曲张静脉起始于高位食管，并于距门齿25 cm以内可见活动性出血或近期出血的痕迹，同时排除其他部位的静脉曲张性及非静脉曲张性出血。上行性者食管病变以下段为主，伴或不伴有胃底静脉的病变。出血部位常见于食管下1/3，即距门齿35～40 cm处[3-4]。高位出血者较为罕见，若上行性者静脉曲张发展至高位，提示静脉压力较高，同时由于缺乏食管下括约肌的压迫，破裂后出血量多、治疗难度高、效果差。下行性食管静脉曲张破裂出血的相关病例较少，通过对Pillai等[18]病例报道的研读总结，此类型静脉曲张多位于食管中、上1/3，且多表现为Ⅰ、Ⅱ级静脉曲张[13-15，18]。

3 高位食管静脉曲张破裂出血的急诊内镜治疗手段

急诊内镜是指经诊断后24 h内进行的内镜诊治[7]。凡疑有上消化道不明原因性出血的患者，无禁忌的情况下均应尽早完善内镜下检查明确出血的详细部位及原因。高位食管静脉曲张破裂出血者根据类型不同，治疗方案也有所不同，但需行急诊内镜下止血者多统一采用内镜下套扎术，必要时可联用其他手段辅助治疗。

3.1 高位食管上行性静脉曲张破裂出血的治疗食管静脉曲张破裂出血常采用内镜下套扎、硬化剂、组织胶、手术或联合止血等方案。内镜止血可在行内镜检查的同时进行，创伤小、安全性高。就大部分患者而言，套扎发生并发症、再出血、及死亡的风险均更低，已基本取代硬化剂注射[10，19]。食管壁缺乏浆膜层，且颈段食管壁较薄弱，因而更易出现出血、穿孔等套扎治疗相关并发症。尽管如此，治疗高位食管病变，套扎依旧优于硬化剂注射。因为中上段食管静脉注射硬化剂后，硬化剂易沿血流逆行进入脊髓静脉而诱发严重的脊髓栓塞并发症[16]。美国肝病研究协会等建议：目前非选择性β受体阻滞剂结合内镜下套扎术为门脉高压性食管静脉曲张破裂出血二级预防的一线手段[10，20-21]。组织胶作为一种新型的治疗手段，在止血率、并发症发生率及6个月随访死亡率方面与套扎治疗比较，差异无统计学意义。也有研究表示，组织胶在Child-Pugh C级患者的食管静脉曲张破裂出血中优于硬化和套扎，可以实现更好的出血控制[22]。但其有效性和安全性并未得到明确的证实。根据高位食管的解剖及发病特点，考虑组织胶的应用可在该类患者的急诊治疗中拥有一定的优势。

3.2 高位食管下行性静脉曲张破裂出血的治疗下行性食管静脉曲张破裂出血者所占比例不到0.1%[12，16]。传统的药物止血应用于此类型者，效果不佳。奥曲肽作为内脏扩张器不会降低下行性患者的食管静脉压力[23]。理想的治疗方案是解除上腔静脉的梗阻，可以根据情况选用抗凝、溶栓、血管成形术等多种治疗手段。但出现大量呕血、高风险、无法逆转或不易逆转病因者，可以同远端食管静脉曲张破裂出血一样，行内镜下套扎治疗。所报道的病例中，此法均可取得较好的即时止血效果[12，18，24]。

4 高位食管发生静脉曲张破裂出血后急诊内镜下诊治特点

目前，尚无明确的文献对上行性高位食管静脉曲张破裂出血的急诊内镜下诊治特点进行相关描述。Rhoades等[25]报道了1例静脉曲张破裂出血且出血部位位于距门齿24 cm的高位食管患者，考虑来源于远端病变行首次套扎治疗后的残留端，再次行内镜下套扎止血，随访1个月、3个月期间未再发生出血。高位食管下行性静脉曲张破裂于急诊内镜检查下未见活动性出血者可实行保守治疗，大多数患者在纠正病因后，预后良好，无再发出血[14]；伴有活动性出血、高风险、无法或不易逆转病因的患者可行内镜下套扎止血，疗效显著[12，18，24]。

5 展望

近年来，随着透析、介入、内镜技术的发展以及肝硬化、胸腔肿瘤发生率的增加，各种病因导致的高位食管静脉曲张破裂出血事件偶有发生。内镜诊治即时、安全、有效，尽早完善内镜检查可以给我们制定最佳的诊治方案提供依据，这使得急诊内镜在上消化道不明原因性出血患者的临床诊疗中有着不可替代的地位。由于病例稀少，当前高位食管静脉曲张破裂出血的诊疗手段与下段食管比较，差异无统计学意义，无针对性标准诊疗方案，大多以内镜下套扎止血为主，此法可取得较好的即时止血效果。但高位食管病变相较于下段食管有几大特点，第一，食管壁缺乏浆膜层，高位食管壁更为薄弱，更易出现出血、穿孔等套扎治疗相关并发症。第二，颈部食管周围结构复杂，邻近气管、喉返神经、大血管以及心脏，无论何种类型静脉曲张于高位食管破裂出血，其呛咳、窒息的几率均大于低位食管，进行手术操作也更易诱发心率失常。并由于位置较高、内镜活动范围小、对口咽部刺激大等，使得行内镜检查及手术操作的难度也更高。第三，门脉高压所致食管静脉曲张发展至高位则提示静脉压力较高，曲张静脉直径粗大，同时由于缺乏食管下括约肌的压迫，破裂后出血量大、套扎要求范围广、治疗难度高、效果差。所以，高位食管静脉曲张破裂出血是急诊内镜下止血治疗的一大难题。内镜医师在急诊内镜下处理该类患者时，需综合考量患者的病因分型、病情严重程度等，从而优化个体化治疗方案。为了有效提高疗效及预后，可以考虑在内镜下诊治时，优先单用或联合组织胶进行即时止血，在患者病情稳定后续的疗程中进行二次套扎。但此种方案是否切实可行，达到预期的目标，仍有待进一步研究。