深部良性纤维组织细胞瘤一例

李思彤 吴亚桐 王 英 白彦萍

1北京协和医学院研究生院中日友好临床医学研究所，北京，100029；2中日友好医院皮肤性病科，北京，100029

临床资料患者，女，56岁。因左前臂皮肤肿物4年于2018年11月来我科就诊。4年前患者无意中发现左前臂一处皮下肿物，约黄豆大，无疼痛等自觉症状，肿物缓慢增大，至来诊时约花生米大。患者既往无其它病史。系统查体未见异常。皮肤科检查：左前臂可见一个直径约1.5 cm的皮下结节，表面皮色正常，无明显压痛，肿物可活动，与周围组织无黏连(图1)。局麻下行肿瘤完整切除术，肉眼可见皮下灰黄色类圆形结节，质韧，约1.8 cm×1.3 cm×0.6 cm，表面光滑，切面呈灰白色实性。组织病理检查可见境界清楚的单发性圆形皮下肿物，周围有纤维性假包膜。肿瘤细胞丰富，呈梭形或类圆形，呈编织状致密排列，细胞无明显异型性，核分裂像很少见，未见不典型核分裂像，未见黏液沉积及炎细胞浸润，肿瘤基底及切缘净(图2a、2b)。免疫组化：CD34(+)，αSMA(部分+)，Desmin(-)，Stat6(-)，Ki-67(2%+)，KP-1(-)(图2c、2d)。诊断：深部良性纤维组织细胞瘤。

图1 左前臂花生米大的皮下肿物，皮色正常

2a:肿瘤位于皮下组织，境界清楚(HE，×10)；2b：肿瘤细胞为梭形或类圆形，呈编织状致密排列，无明显异型性(HE，×200)；2c：CD34(+)(免疫组化，×200)；2d:Ki-67(2%+)(免疫组化，×200)

讨论深部“良性”纤维组织细胞瘤(deep “benign” fibrous histiocytoma, DBFH)是一种罕见的纤维组织细胞肿瘤，位于皮下组织、深部软组织或实质器官内[1]。根据最早关于本病的一组病例报道，DBFH约占纤维组织性肿瘤的1%[2]。有关本病的报道非常少，美国哈佛医学院妇女医院病理科于2008总结了69例DBFH的病理和临床特点，其中绝大多数为会诊病例，分别由美国、欧洲、亚洲、中东地区的近60位医生提供[3]。国内仅见1例发生于外耳道的病例报道[4]。本病可发生于任何年龄阶段，以男性略多见，绝大多数发生于皮下，其中约半数病例发生于四肢，其次为头颈部，临床表现为无痛性缓慢增大的肿物，直径0.5～25 cm，中位直径约3.0 cm[3，5]。约10%病例肿瘤发生于腹膜后、纵膈和盆腔，但极少发生于肌肉和实质脏器[1，5，6]。近期也有DBFH发生于口腔的报道[7，8]。本病组织学表现为境界清楚的皮下结节，常有一层纤维性假包膜，瘤细胞呈梭形或椭圆形，较为丰富密集，有明显的编织状或席纹状排列。瘤细胞成分及形态较单一，可见核分裂像，但通常小于5/50 HPF[1，3，5]。免疫组化：近40%的病例可表达CD34,可为弥漫阳性，部分病例可表达α-SMA[1，3，5]。

本病需要与其它一些皮肤纤维组织细胞性、纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤鉴别，包括皮肤纤维组织细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、孤立性纤维性肿瘤、浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤等。(1)皮肤纤维组织细胞瘤：病变位置较浅，常位于真皮内，境界常不清楚，无明显编织状排列，CD34阴性。(2)隆突性皮肤纤维肉瘤：肿瘤位于真皮内，组织学上有明显的编织状排列，弥漫性表达CD34，瘤体较大，境界不清，常弥漫性不规则地向皮下组织侵袭，典型时呈花边样外观。此外，由于染色体移位，隆突性皮肤纤维肉瘤可表达特征性的COL1A1-PDGFB融合基因，检测该基因可为诊断提供可靠依据。(3)孤立性纤维性肿瘤：分类学上属于中间型肿瘤，好发于胸膜，发生于皮肤者少见，肿瘤为类圆形，境界清楚，由短梭形、卵圆形或纤细的梭形细胞交替排列，多呈无结构性或无模式性生长,也可呈席纹状、条束状、血管外皮瘤状或其它方式排列，肿瘤细胞表达STAT6 为其特点，另外还可表达CD34、Bcl-2、CD99[5]。(4)浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤：罕见，肿瘤边界清楚，条束状或交织状排列的梭形细胞和胖梭形细胞，弥漫表达CD34，但其特点是瘤细胞有明显的畸形和多形性，可呈多边形及上皮样[5]。

结合病史、临床表现、组织病理及免疫组化特点，本例患者符合DBFH诊断。本病局部复发率为20%，多见于切除不净时[5]，极少数病例(约5%)甚至可发生远处转移,主要见于瘤体较大者[3，9]。本例患者切除完整，已随访16个月未见复发。