耳廓无创矫正器治疗先天性耳廓畸形效果分析

尚海琼 于晓宇 李依琳 马志祺 李勇

耳廓畸形是一类常见的先天性畸形疾病，临床上分为耳廓形态畸形和耳廓结构畸形两大类。耳廓形态畸形多是由于外力作用或耳廓肌肉发育异常导致，而耳廓结构畸形是由于胚胎发育早期皮肤或者软骨发育不良所致[1]。文献报道先天性耳廓畸形发病率高达55.2%～57.5%，耳廓畸形不仅影响患儿面部美观，还易导致患儿自卑甚至社交困难等一系列心理问题[1-2]。小儿先天性耳廓畸形的发生与多种因素相关，主要分为遗传因素、环境因素及遗传因素和环境因素相互作用三大类[3-4]。先天性耳廓畸形分为9种类型：隐耳畸形、招风耳畸形、猿耳畸形、杯状耳畸形、垂耳畸形、环缩耳畸形、耳轮畸形、耳甲异常突起畸形和复合耳畸形（2种或2种以上的畸形）。早期传统手术治疗需患儿6岁之后进行，且有手术创口血肿及感染等并发症[5]。耳廓无创矫正技术应用于临床后取得了良好疗效，可避免手术带来的风险，同时保护患儿的心理健康。本研究回顾性分析68例采用耳廓无创矫正器治疗的先天性耳廓畸形患儿临床资料，观察矫治效果，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 选取2018年5月至2019年12月于浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院耳鼻咽喉科门诊的先天性耳廓畸形患儿68例，共101耳（单侧35例，双侧33例），新生儿听力筛查通过，无中耳及内耳畸形。其中男40例，女28例，年龄5～180 d。环缩耳28耳，杯状耳24耳，垂耳19耳，招风耳12耳，复合畸形8耳，隐耳6耳，耳轮畸形3耳，猿耳畸形1耳。根据患儿初始矫治年龄分为3组：＜6周，6～12周，＞12周。本研究经医院医学伦理委员会批准，患儿家长知情同意并签署知情同意书。

1.2 方法 患儿均佩戴EarWell耳廓无创矫正器治疗，其主要的配套设施包括1个后基座支架、2个耳轮缘牵开器、1个耳甲腔成形器以及1个带孔前盖，备有各种大小型号设备。矫正方法：（1）患耳剃掉耳周2 cm毛发，酒精棉球擦拭干净，以备支架黏附在耳周；（2）根据不同畸形选择不同大小型号设备，在对耳轮与三角窝交界处的后方，即沿着耳后沟放置支架支撑及调整对耳轮的上极内侧脚；（3）在支架上耳前黏附固定牵开器，牵拉耳轮舒展至正常形态并形成耳轮弧度，放置耳甲腔成形器矫正耳甲脚突出的部分，注意不要与后支架交叠，避免压迫损伤对耳轮；（4）将带孔前盖扣合，以确保设备及牵开器的压力保持不变。

1.3 矫正效果判定 根据医生及患儿家属满意度综合评价矫正效果。显效与治愈：基本恢复正常外观；有效：较矫正之前有所改善，但未达到正常外观；无效：较矫正之前无改善。患儿矫治周期结束后随访2个月以上。

2 结果

初始矫治年龄＜6周的患儿21例（29耳），佩戴耳廓矫治器平均时间为40 d，矫正显效率93.10%，有效率6.90%，并发症发生率6.90%；初始矫治年龄6～12周的患儿37例（59耳），佩戴耳廓矫治器平均时间为60 d，矫正显效率83.05%，有效率16.95%，并发症发生率30.51%；初始矫治年龄＞12周患儿10例（13耳），佩戴耳廓矫治器平均时间为70 d，矫正显效率38.46%，有效率38.46%，无效率23.08%，并发症发生率84.62%。患儿常见并发症压力性皮损23耳，过敏湿疹8耳，均于停戴矫正器后1～3 d内自愈，自愈后继续佩戴。典型患儿耳廓无创矫正器治疗前后耳廓外观变化见图1（插页）。

图1 典型患儿耳廓无创矫正器治疗前后耳廓外观变化[①为EarWell耳廓无创矫正器；②为68 d招风耳患儿矫治前（a）和矫治8周后（b）；③为47 d杯状耳患儿矫治前（a）和矫治6周后（b）；④为17 d垂耳患儿矫治前（a）和矫治2周后（b）；⑤为25 d患儿环缩耳矫治前（a）和矫治 4周后（b）；⑥为 48 d隐耳患儿矫治前（a）和矫治 6周后（b）；45 d耳轮畸形患儿矫治前（a）和矫治 6周后（b）；⑧为 10 d混合畸形患儿矫治前（a）和矫治5周后（b）]

3 讨论

3.1 矫治时机 耳廓无创矫治给广大耳廓形态畸形的患儿带来了福音。尽管国内越来越多的医院已开展此治疗方法，但仍然面临对于耳廓畸形认识程度尚不深入的问题。多数产科医生及家长尚未意识到耳廓畸形早期治疗的重要性，往往错过了最佳无创矫正的窗口期，导致部分患儿6岁后需要手术矫正，一方面使患儿在儿童期产生自卑、自闭的心理[6]，另一方面有创手术存在出血及全麻等并发症风险。值得注意的是耳廓形态畸形有30%左右的自愈率[1-2]，在强调早期治疗的同时应避免不必要的过度治疗，国内一项研究显示新生儿早期耳廓形态畸形通过家长按摩按压，自愈率高达51.56%，其中轻中度的垂耳效果最佳[7]。因此，对有明确的家族遗传史的畸形如招风耳和一些较重程度畸形应强调早期诊治，可在出生1周内进行矫治以取得好的治疗效果，而一些轻中度的耳廓畸形可进行按摩并观察1～2周，这方面的研究仍需要大数据的统计来支持。随着临床研究的不断进展也应将新生儿耳廓形态畸形同听力筛查一样纳入常规筛查，避免患儿错过最佳治疗时期，同时防止过度医疗。

3.2 矫治效果 影响患儿耳廓矫治效果的因素包括耳廓软骨软硬程度及耳廓畸形类别，其中耳廓软骨的软硬程度尤为重要，而耳廓软骨的可塑性和透明质酸的含量呈正相关，患儿年龄越小软骨中透明质酸越多，软骨越柔软弹性越好，越容易矫正[8]。研究发现透明质酸的含量主要和雌激素相关，新生儿体循环内含母体雌激素，在出生后72 h体内达到峰值，直至出生后6周降至基准线[9]，因此本研究分组将6周作为一个分界线，对不同年龄阶段治疗有效率进行分析，矫治效果由耳鼻咽喉专业医师进行评价并综合考虑家长满意度，分为显效、有效和无效。本研究发现68例（101耳）耳廓畸形＜6周、6～12周、＞12周的新生儿矫正成功率（显效）分别为93.10%、83.05%和38.46%，平均矫治时间分别为40、60和70 d，这和Doft等[10]研究相符，开始矫治时间越晚，矫治成功率越低，而治疗周期和年龄呈正相关。本研究平均矫治周期较其他研究相对延长，一方面由于该研究多数在获得较满意矫治结果基础上继续巩固治疗1～2周，另一方面样本量的大小以及畸形类型不同导致矫治周期不同。Tan等[11]研究发现3个月以内患儿进行无创矫治可达理想疗效，而超过3个月的5例治疗均无效；认为隐耳软骨结构完整可在6个月内进行耳模矫治；且该研究纳入8例超过12周的患儿，其中1例为隐耳，余为家长要求矫治，显效成功率为38.46%，其中隐耳和轻中度环缩耳取得显著疗效，垂耳和杯状耳疗效一般甚至无效。Woo等[12]报道18例（28耳）耳廓形态畸形患儿佩戴耳廓无创矫正器治疗平均时间33 d。简炳权等[13]研究24例（28耳）耳廓形态畸形患儿佩戴耳廓无创矫正器治疗平均时间21.5 d。本研究患儿随访2个月以上，发现招风耳更容易反弹，较其他畸形类型矫治周期相应延长2周，后期随访发现招风耳对耳轮形态无反弹，但耳廓整体仍有前倾的趋势，其他耳廓畸形均无明显反弹。

3.3 并发症 耳廓无创矫正最常见的并发症是皮肤破损和湿疹过敏，这与患儿接受治疗的年龄、自身皮肤基础条件和过敏体质有关，年龄越小患儿的软骨可塑性越高，压力性皮肤损伤的发生率越低，常见的皮肤损伤部位为耳甲腔和颅耳沟等受力部位[14]。本研究发现无创矫治器并发症发生率随着矫治年龄的增大增加，耳甲腔最容易出现压力性皮肤损伤；其次是牵引器受力颅耳沟位置，还有少数患儿胶带粘贴部位出现轻度皮疹，与患儿溢奶未及时护理和天气炎热程度相关。一般情况下，若发生皮损或者湿疹，对皮肤进行清洁消毒并涂抹抗生素软膏，待情况好转后可继续佩戴。临床医生给予佩戴之前需仔细评估患儿的皮肤条件，询问是否有家族过敏体质，尽管较重并发症的发生率极低，毕竟患儿年龄小用药各方面受限，应向家属强调护理的重要性以及可能发生的并发症。

综上所述，本研究采用EarWell耳廓无创矫正器治疗先天性耳廓畸形效果良好，矫正疗效主要和耳廓畸形程度、类型和开始矫正的时间有关，矫正时间的长短取决于开始佩戴矫正器的时间和畸形类型。一般情况下，越早治疗，佩戴矫正器的时间就越短，疗效越好。无创矫治周期窗除了隐耳较长，其他类型一般为2～3个月之内，具体的治疗周期还需要更大样本量来支持。