DWI阴性的延髓背外侧综合征临床特点及原因分析

黄小群，廖小平，郭 娟，王红洲

（上海市嘉定区安亭医院，上海 201805）

延髓背外侧综合征（lateral medullary syndrome,LMS）又称小脑后下动脉综合征，1895年由德国的一位犹太神经解剖学家Wallenberg首先报道，故又称Wallenberg Syndrome，是各种原因引起椎动脉供应延髓背外侧的分支或小脑后下动脉狭窄闭塞，导致延髓背外侧区域损害，进而引起相应的传导束或神经核团受累而出现的一组综合征，是延髓梗死中的经典类型。磁共振弥散加权成像（diffusionweighted imaging, DWI）对延髓背外侧综合征的诊断具有较高的敏感性和特异性[1]，延髓背外侧综合征患者急性期在DWI序列上可表现为脑干延髓背外侧梗死区域信号弥散受限而出现高信号，因此DWI在延髓背外侧综合征的早期诊断中具有重要价值[2-3]。但是DWI并非对所有的脑梗死都有阳性显影，一些脑梗死患者，尤其在发病早期，DWI序列并无明确显影，称之为DWI阴性的脑梗死[4-5]。本文收集了我院2017年5月—2021年7月首次头颅磁共振检查DWI阴性的延髓背外侧综合征患者10 例，分析其临床特点，并结合相关文献，分析导致DWI阴性的可能原因。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本研究共收集我院2017年5月—2021年7月头颅磁共振检查DWI阴性的延髓背外侧综合征患者10 例。

1.2 方法 首先收集患者的一般资料，如性别、年龄、高血压、糖尿病、高脂血症、既往脑梗病史（包括腔隙性脑梗死）、既往心血管疾病史、主要临床表现及阳性体征、相关影像资料、发病至首次行DWI检查的时间、发病至复查DWI时间等，采用上海联影医疗科技有限公司1.5T磁共振扫描仪对患者进行DWI检查。扫描参数为：OAxDWI，TR/TE：3 000 ms/70 ms，扩散敏感系数（b值）：1 000 s/mm2，矩阵160×160，间距1.5 mm，层厚5 mm。

1.3 统计学处理 应用SPSS 20.0软件对数据进行统计描述，符合正态分布的计量资料以（±s）表示。

2 结果

共收集了10 例DWI阴性的延髓背外侧综合征患者，男性7 例，女性3 例，平均年龄(70.6±10.8)岁，基础疾病中合并有高血压6 例、糖尿病5 例、高脂血症4 例、既往脑梗病史（包括腔隙性脑梗死）7 例、既往心血管疾病史6 例，发病至首次行DWI检查平均时间为(31.9±12.5)h，发病至复查DWI平均时间为(6.9±3.3)d，其中3 例复查未出现责任病灶平均时间为(4.0±1.0)d，6 例复查出现责任病灶平均时间为(8.3±3.1)d，1 例因转院未复查（电话随访得知外院检查提示有椎动脉夹层）。临床表现有构音障碍7 例、头晕6 例、共济失调6 例、呛咳5 例、恶心呕吐4 例、Horner征4 例、交叉性感觉障碍4 例、吞咽困难3 例、呃逆2 例、面瘫2 例、不完全性失语2 例、眼震1 例、巴氏征阳性1 例。10例延髓背外侧综合征患者的基本情况、临床特点、发病至首次行DWI检查时间及发病至复查DWI时间见表1，数据汇总分析见表2。

表1 10 例LMS患者基本情况、临床特点、发病至首次DWI及复查DWI时间

表2 10 例LMS病例数据汇总分析

3 讨论

延髓背外侧综合征是各种原因引起椎动脉供应延髓背外侧的分支或小脑后下动脉狭窄闭塞导致延髓背外侧区域损害，引起相应的传导束或神经核团受累而出现的一组临床综合征，病因很多，如血管病变、肿瘤、多发性硬化、动脉炎、外伤等，但以血管病引起缺血性损害多见。病变可累及前庭外侧核、脊髓丘脑束、三叉神经脊束核，脊髓小脑束、后束、三叉丘系、延髓、疑核、橄榄小脑束，网状结构，孤束核、绳状体、迷走神经、舌咽神经和交感神经的下行纤维等，临床表现形式多样，可出现眩晕、恶心呕吐、眼球震颤、病灶侧软腭不能提升、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、咳嗽无力、咽反射消失、行走不稳、共济失调、病灶同侧瞳孔缩小或眼睑轻度下垂、皮肤无汗等Horner征表现、病灶同侧面部痛温觉缺失而病灶对侧偏身痛温觉减退或缺失的交叉性感觉障碍等[6]。有学者提出，当患者同时满足病灶在延髓（构音障碍或吞咽困难）和病灶在延髓背外侧（共济失调、痛温觉障碍或Horner征）的2项条件时，则提示延髓背外侧综合征。本文收集的10 例病例中，每例均同时具备以上两项条件，其中构音障碍、头晕、共济失调、呛咳、恶心呕吐、Horner征、交叉性感觉障碍、吞咽困难、眼震均为延髓背外侧综合征的经典表现。因呃逆的反射中枢在延髓，故一些延髓背外侧综合征的患者可能合并有顽固性呃逆。本文中有2 例合并面瘫和不完全性失语，1 例检查有巴氏征阳性，考虑患者病灶可能不局限于延髓背外侧区域，还同时存在其它区域损害导致面神经、语言中枢或锥体束受累。

DWI是以检测活体组织内水分子扩散的无创检查方法，能以直观的图像来反映细胞内水分子的微观运动，在体外对体内组织水的移动能力进行测量[7]，在脑梗死的早期诊断中具有很高的敏感性和特异性，因此DWI对急性缺血性脑卒中的诊断具有重要价值[8-9]。但并非所有的脑梗死都在DWI序列上能显影，目前国内外已陆续报道部分脑梗死患者，尤其在发病早期，DWI序列并未发现明显异常信号[10]。研究[11-12]显示，脑梗死早期DWI假阴性的比例为25%，其中65%为脑干或腔隙性脑梗死。 本文收集的10 例延髓背外侧综合征患者，发病至首次行DWI检查均阴性，分析原因可能为：(1)行DWI检查的时间较短。研究[13-15]证实，脑组织的损伤程度与脑血流量的下降程度有关，当大脑灌注明显下降引起脑细胞能量衰竭时，细胞内外离子浓度梯度发生改变，水分子内流，细胞内水分子增多，造成细胞毒性水肿[16-17]，在DWI图像上出现高信号改变。在脑梗死早期，大脑血流量轻中度下降达到电衰竭的阈值，足以引起神经功能缺损的临床症状，但由于尚未出现细胞毒性水肿，未达到DWI弥散受限阈值，故DWI上无法显现高信号异常改变。国外研究[18]报道在脑梗死早期DWI未见显影，但在发病5～7 d后复查DWI可见到责任病灶。本文收集的10 例延髓背外侧综合征患者，发病至首次行DWI检查的平均时间为(31.9±12.5)h，最短为10 h，其中3 例复查DWI仍未出现责任病灶，平均时间为(4.0±1.0)d，6例复查DWI出现了责任病灶，平均时间为(8.3±3.1)d，结果与既往研究大致相符。故我们认为行DWI检查的时间较短是大部分延髓背外侧综合征表现为DWI阴性的主要原因。(2)延髓背外侧综合征病灶微小容易漏诊。脑干部位梗死病灶微小，中脑、桥脑及延髓的中位梗死体积分别为1.44 cm3、1.5 cm3、0.05 cm3[19]，在低场强、磁共振敏感性较低及扫描较厚的情况下，微小病灶易被磁共振切面错过。在增加场强及磁共振敏感性的情况下，DWI阴性率将有所下降[20]。另外，由于技术原因，脑干部位的微小病灶容易被阅片人员忽视或遗漏[21]。(3)合并其它疾病。能引起延髓背外侧综合征的病因很多，如血管病变、肿瘤、多发性硬化、动脉炎、外伤等，不排除有些病变在DWI序列上不显影或显影不明显的可能性。(4)其它原因。例如颅骨伪影的干扰，脑干位于颅后窝，靠近颅骨，在成像的过程中，颅骨的伪影使得信号对比减弱，导致信噪比降低，出现DWI假阴性；脑干的神经核穿插于白质传导束间，使脑干DWI异常信号显像比大脑半球延迟；梗死后的再灌注使弥散受限恢复正常[22]；某些超急性期脑梗死可能表现为DWI阴性[23]等。

综上所述，延髓背外侧综合征是各种原因引起的延髓背外侧区域损害而出现的一组临床综合征，从我们收集的病例来看，DWI阴性的延髓背外侧综合征临床特点以构音障碍、头晕、共济失调、呛咳、恶心呕吐、Horner征、交叉性感觉障碍及吞咽困难为主，虽然DWI对脑梗死早期诊断具有较高的敏感性和特异性，但仍有一部分延髓背外侧综合征患者表现为DWI阴性，我们认为行DWI检查的时间较短是主要原因。本文的局限性在于：(1)收集的样本量少，代表性欠强；(2)因患者转院等客观原因无法收集所有病例的详细资料；(3)每份病例复查DWI的时间跨度大，可能并不能完全代表DWI开始由阴性转为阳性的准确时间。但是在临床工作中遇到DWI阴性、而症状和体征符合延髓背外侧综合征的临床特点时，我们要综合分析、慎重考虑，避免延误诊治或漏诊。