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微囊型脑膜瘤与脑膜尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的MRI鉴别诊断

2021-06-03张婧赵志勇张国晋曹云太周俊林

中国医学物理学杂志 2021年5期
关键词:尤文微囊脑膜瘤

张婧,赵志勇,张国晋,曹云太,周俊林

1.遵义医科大学第五附属(珠海)医院,广东珠海519100;2.兰州大学第二医院放射科,甘肃兰州730030;3.兰州大学第二临床医学院,甘肃兰州730030;4.甘肃省医学影像重点实验室,甘肃兰州730030

前言

根据2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤的最新分类[1],微囊型脑膜瘤是脑膜瘤较少见的一种病理亚型,发病率约为所有脑膜瘤的1.6%[2],是1993年WHO中枢神经系统肿瘤分类中新增的一种WHOI级脑膜瘤,归类为脑膜上皮肿瘤。尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)是一组小圆细胞肿瘤,具有高度恶性,包括尤文肉瘤、Askin瘤和外pPNET。脑膜尤文肉瘤/pPNET罕见,目前多为个案报道,归类为脑膜间叶来源的一组WHOⅣ级肿瘤[3],具有明显侵袭性生长、高复发率特点的恶性生物学行为。起源于脑膜的微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET影像学表现较相似,但临床及预后方面又有很大不同。本研究收集14例微囊型脑膜瘤和10例脑膜尤文肉瘤/pPNET的影像资料,并结合相关文献进行对比分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析兰州大学第二医院2002年11月至2019年12月经手术病理证实的微囊型脑膜瘤14例,其中,男8例,女6例;年龄12~78岁,平均年龄(48.0±17.7)岁。脑膜尤文肉瘤/pPNET 10例,其中,男6例,女4例,年龄7~58岁,平均年龄(20.0±15.1)岁。所有病例中,临床表现为单纯头痛14例,头痛、头晕、呕吐5例,伴发热2例,伴有肢体障碍4例,1例可见右侧眼球突出,伴有视觉障碍,2例顶部及2例颞部可见包块,活动度差,无压痛。

1.2 MRI检查

MRI检查使用Siemens Magnetom Harnoey 1.0T MRI扫描仪及Siemens Verio 3.0T超导核磁共振扫描仪。Siemens Magnetom Harnoey 1.0T MRI扫描仪行常规SE及FSE序列扫描。扫描参数:T1-weighted imaging(T1WI)TR/TE 550 ms/12 ms,层厚5.0 mm,间距1.5 mm,FOV 320 mm×320 mm,矩阵256×256;T2-weighted imaging(T2WI)TR/TE 2 200 ms/90 ms,层厚5.0 mm,层间距1.5 mm,FOV 320 mm×320 mm,矩阵256×256;Siemens Verio 3.0T超导核磁共振扫描仪行3D T1 FLAIR序列扫描,TR/TE 2200 ms/25.2 ms,FOV 240 mm×240 mm,层厚4.0 mm,间距0.5 mm,矩阵256×256;T2WI:TR/TE 4 000 ms/96 ms,FOV 220 mm×220 mm,层厚4.0 mm,间距0.5 mm,矩阵256×256。矢状面及冠状面层厚8.0 mm,层间距2.0 mm。增强扫描:静脉团注gadoliniumdiethylenetriamineepentaacetic acid(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg,流率3 mL/s。

1.3 病理检查

24例患者均行全切术,肿瘤标本经4%甲醛固定24 h,常规脱水、浸蜡、包埋,3~4 μm切片,每标本制作5~6个切片,分别进行HE及PAS染色。以波形蛋白(Vim)、上皮膜抗原(EMA)染色、CD99、突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白等作为免疫标记物进行免疫组化。所有病例影像表现与病理进行对照分析。

1.4 观察指标

由两名从事神经MRI诊断工作并具有15年以上经验丰富的影像诊断医师以盲法独立观察图像2次,如有分歧经协商后达成一致。观察并记录肿瘤形态、T1信号、T2信号、增强特征、脑膜尾征、瘤周水肿、相邻骨侵犯以及远处转移。

1.5 统计学方法

采用SPSS23.0分析软件进行数据统计,对这两个肿瘤的MRI成像特征采用卡方检验进行分析,P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 微囊型脑膜瘤的MRI及病理表现

14例微囊型脑膜瘤患者中,位于额部6例,颞部3例,顶部大脑镰旁3例,右侧桥小脑角区2例。病灶呈圆形或类圆形11例(图1),不规则形3例。MRI平扫T1WI肿瘤呈低信号10例(图1a),呈等低不均匀混杂信号4例(图2a);T2WI呈高信号11例(图1b),等高不均匀混杂信号3例(图2b),可见到多发大小不一囊状高信号影,轻中度瘤周水肿6例(图2b),明显瘤周水肿2例;增强后实性部分呈不均匀显著强化(图2c),可见细网状强化影8例(图1c),部分病例呈环形强化,脑膜尾征7例,邻近颅骨呈增生改变2例。

图1 患者女,36岁,微囊型脑膜瘤(左额部)Fig.1 A 36-year-old female patient with microcystic meningioma(MCM)at the left frontal region

病理大体及镜下:12例肿瘤呈圆形或类圆形,2例呈不规则形,边缘欠光整;12例可见包膜,2例包膜薄而不完整;12例可见多发囊变。镜下见(图2d)肿瘤细胞呈纺锤体形、胞突长,可见多形细胞,背景结构疏松呈黏液状,可见较多囊状结构。免疫组化:上皮膜抗原(EMA)(+…+++),瘤细胞表达阳性;波形蛋白染色(vimentin)(+…+++),瘤细胞表达阳性;胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(-);S-100(-);Ki-67指数<5%。

图2 患者男,40岁,微囊型脑膜瘤(左额部)Fig.2 A 40-year-old male patient with MCM at the left frontal region

2.2 脑膜尤文肉瘤/pPNET的MRI及病理表现

10例脑膜尤文肉瘤/pPNET患者发病部位为右侧小脑幕、右侧额部、右侧顶部及左侧额部各1例,左侧颞部、右侧枕部及左侧顶部各2例,6例发生远处转移。脑膜尤文肉瘤/pPNET与脑膜关系密切,6例与脑膜呈宽基底相连,并沿脑膜梭形生长(图3和图4),4例呈不规则形。在MRI上,10例脑膜尤文肉瘤/pPNET均呈混杂信号,T1WI中7例表现为等低混杂信号(图3a、图4a),3例为混杂低信号;T2WI中10例均表现为混杂稍高或高信号(图3b、图4b),肿瘤内部均可见不同程度囊变、坏死,增强扫描后均为明显不均匀强化,网格状强化7例(图3c、图4c),其中5例呈蜂窝状(图3c);5例见短粗脑膜尾征(图4c),部分伴结节状。10例肿瘤中,5例与脑组织分界较清楚;4例瘤周轻度水肿;7例表现为邻近颅骨不同程度破坏,多呈侵蚀性及溶骨性破坏(图3、图4),4例突破颅板侵犯头皮下软组织(图3);4例远处转移。

图3 患者男,14岁,尤文氏肉瘤/pPNET(左颞部)Fig.3 A 14-year-old male patient with meningeal Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumor(pPNET)at the left temporal region

病理大体及镜下:肿瘤大体表现为灰黄或灰红质韧鱼肉状,5例见假包膜,肿瘤内部可见出血、坏死及液化。病理镜下表现为肿瘤由均匀一致的小圆形细胞构成,细胞极其丰富(图4d);有大片凝固性坏死;免疫组化示10例均表现为Vimentin(+)和CD99(+)。3例Syn阳性,1例Syn弱阳性,2例S-100蛋白弱阳性。

图4 患者男,21岁,尤文氏肉瘤/pPNET(右顶部)Fig.4 A 21-year-old male patient with meningeal Ewing sarcoma/pPNET at the right parietal region

2.3 影像特征分析及随访

微囊型脑膜和脑膜尤文肉瘤/pPNET患者MRI特征中肿瘤形态、T2信号、强化特征、骨侵犯及远处转移有明显统计学意义(P<0.05);而T1信号、硬膜尾征和瘤周水肿无统计学意义(P>0.05),如表1所示。

表1 微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET的影像征象[例(%)]Tab.1 Imaging features of MCM and meningeal Ewing sarcoma/pPNET[cases(%)]

14例微囊型脑膜瘤中,1例在确诊后随访3年内因心衰死亡,1例失访,其余均健在;10例脑膜尤文肉瘤/pPNET,6例在确诊3个月后死亡,3例在确诊后6个月死亡,1例失访。

3 讨论

脑膜瘤是成年人中最常见的原发性颅内肿瘤,占所有颅内肿瘤的36.7%[4],微囊型脑膜瘤是一种较少见的良性脑膜瘤亚型。该亚型脑膜瘤以丰富的合体细胞中有大量空泡形成,可见到大量粘液样改变以及微囊形成[5-8]。脑膜尤文肉瘤/pPNET是一组高度恶性肿瘤。最新的2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将脑膜尤文肉瘤/pPNET归类为脑膜间叶肿瘤,属胚胎性肿瘤[1,9],并将其分为中枢型和外周型,而起源于脑膜的尤文肉瘤/pPNET属于外周型PNET。本研究结果显示肿瘤形态、T2信号、硬膜尾征、骨浸润性破坏及远处转移的MRI特征可以作为鉴别微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET的危险因素。

本组14例微囊型脑膜瘤患者年龄12~78岁,平均(48.0±17.7)岁,和文献报道其它亚型脑膜瘤无明显差异。而脑膜尤文肉瘤/pPNET 10例患者中,7例年龄为10~20岁,平均年龄(20.0±15.1)岁,文献报道原发于椎管内髓外的尤文肉瘤/pPNET发病年龄多为20~30岁[10-14],本组发病年龄略小,这可能与病例数有限有关。由此可见,发病年龄可以作为这两种肿瘤的鉴别因素之一。本组所有病例临床表现为不同程度的头痛、头晕、呕吐等,考虑与病变周围水肿、肿瘤的占位性效应等引起的颅内高压有关。本组所有微囊型脑膜瘤仅1例患者在随访3年内因心衰死亡,预后良好;脑膜尤文肉瘤/pPNET 10例患者中随访的9例患者在6个月内死亡,其中4例患者发生远处转移,和文献报道基本一致。文献报道累及颅内及椎管的尤文肉瘤/pPNET病例多数在1年内死亡,时间最短者为1个半月后死亡[10-14]。尤文肉瘤/pPNETWHO分级Ⅳ级,恶性程度高,易发生转移及治疗后复发,预后极差。

颅内微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET肿瘤的影像学具有一定差异,并与病理有一定相关性。两者都与脑膜关系密切,大多与脑膜宽基底相连,可见硬膜尾征,但前者多表现为光滑细长,镜下可见硬膜反应性增生,后者多表现为短粗不规则形,病理大体观察肿瘤邻近的脑膜粗糙,镜下可见明显肿瘤细胞浸润,说明肿瘤细胞浸润是其形态短粗不规则的主要原因;前者肿瘤形态多为类圆形或圆形,边界清晰,这可能与肿瘤细胞分化较好、呈膨胀性生长有关[6],无邻近脑组织及颅骨受侵犯征象。后者大多呈现沿脑膜梭形生长趋势,可能是因为脑膜、血脑屏障及颅骨影响了脑膜尤文肉瘤/pPNET的生长方式[15],7例可见邻近颅骨受侵犯,4例突破颅骨侵犯到头皮下软组织,表明其具有高度的侵蚀性,但5例肿瘤与脑组织界限清楚,并可见肿瘤假包膜,表明脑膜、血脑屏障等可能对肿瘤向脑组织侵犯起到一定的屏障作用。

本组14例微囊型脑膜瘤患者T2Wl肿瘤多呈高信号,T1WI呈低信号为主,与有关文献报道相仿[16];瘤体内可见多个大小不一囊状T2Wl高信号、T1WI低信号影,囊性区边界清晰、有一定张力,病理镜下观察肿瘤细胞排列疏松、有大量空泡形成,可见到大量粘液瘤样变及微囊形成,增强后呈不均匀强化,局部呈细网状强化,这和部分学者报道的基本一致。Terada等[17]报道在T1增强扫描上细网状强化可作为微囊型脑膜瘤的一个影像特点。脑膜尤文肉瘤/pPNET肿瘤内部信号不均,T2WI表现为混杂稍高或高信号,T1WI为混杂等低信号或低信号,内均可见不同程度囊变、坏死,部分呈蜂窝状改变,和其它文献报道基本一致[18-20]。增强后肿瘤明显不均匀强化,而这些区域病理检查血供丰富,在镜下表现为明显异性细胞、丰富的小圆细胞、出血、液化及凝固性坏死,这些特征与文献报道的pPNET及骨外尤文肉瘤相似[12,18-19]。结合文献分析脑膜尤文肉瘤/pPNET可能浸润破坏血脑屏障,血供丰富,肿瘤内部易发生坏死、囊变,囊性区边界模糊、多呈斑片状,病理镜下观察为液化坏死组织,两组病例的囊变存在着本质差别,且微囊型脑膜瘤周围侵犯及肿瘤内部出血、坏死少见,此外微囊型脑膜瘤T2Wl肿瘤实性部分由于粘液样变呈较明显的高信号,而脑膜尤文肉瘤/pPNET的T2Wl肿瘤实性部分多呈略高信号。

综上所述,微囊型脑膜瘤和脑膜尤文肉瘤/pPNET影像表现具有差异性,主要表现在肿瘤形态、T2信号、强化特征、骨侵犯及远处转移方面,仔细分析可鉴别。当然,深入研究找到更有价值的影像证据,尚需结合磁共振功能成像及较大样本量的分析。

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