原发性腰大肌恶性孤立性纤维性肿瘤1例

王文华，唐 曦

(成都医学院第一附属医院放射科，四川 成都 610500)

患者女，49岁， 无明显诱因右侧腰部疼痛6个月，伴右大腿外侧胀痛，外院MRI示右侧腰大肌旁团块状混杂信号；既往无特殊病史。查体：L2～4椎体右侧约2 cm肌肉轻压痛，双下肢直腿抬高实验(+)。实验室检查：糖类抗原72-4(CA72-4)18.90 U/ml。CT：右侧腰大肌上份内6.0 cm×8.5 cm×6.4 cm囊实性团块影，密度不均；L2右侧神经根与病灶分界不清，右肾受压向上移位；增强后团块实性成分呈渐进性不均匀强化，囊性成分无强化(图 1A～1C)。影像学诊断：考虑右侧腰大肌肿瘤性病变。于全麻下行腹膜后肿物切除术，术中见腹膜后肿物位于下腔静脉右侧，上至右肾下方、下至髂骨上缘水平，基底部与腰大肌粘连严重。术后病理：肿物内见少量黄褐色样果冻状物质，囊内壁呈黏膜样变；光镜下见多形性肿瘤细胞，可见核分裂及黏液样变性(图1D)；免疫组织化学：CD99(+)、Bc1-2(+)、STAT6(+)、CD34(+)、CD117(散在细胞+)、DOG1(-)、MDM2(-)、CDK4(-)、S-100(-)、NSE(-)、Des(-)、Caldesmon(-)、HMB-45(-)、Ki-67(30%～45%+)。诊断：右侧腰大肌原发性恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)。

图1 右侧腰大肌恶性孤立性纤维性肿瘤 A.CT平扫图像； B.冠状位增强CT图像； C.矢状位增强CT图像； D.病理图(HE，×40)

讨论SFT是少见交界性间叶源性肿瘤，起源于CD34(+)树突状间叶细胞，多为良性，好发于组织浆膜层，多见于胸膜，发生于腰大肌者罕见；CT多表现为边界清晰密度不均团块影，常伴坏死、囊变，压迫邻近组织而无侵犯，体积较大或恶性病变时多见液化坏死及出血，钙化少见；增强扫描呈不均匀地图样“快进慢出”渐进性强化。鉴别诊断：①腰大肌脓肿，病程短，多见感染中毒症状如发热等，CT示肿块内均匀液性密度，部分可见气体影，增强后不规则厚壁呈环形强化；②腰大肌冷脓肿，继发于脊柱结核，病程较长，伴结核中毒症状，影像学见脊柱骨质破坏并累及椎间盘，增强后呈薄壁环形强化；③腰大肌神经鞘瘤，多为密度不均团块，边界清晰、有包膜，常伴钙化、囊变、坏死及出血，实性部分增强扫描呈渐进性强化；④转移瘤，有原发性肿瘤病史，多呈环形强化。SFT影像学表现缺少特异性，确诊需依靠病理学检查。