1例β型地中海贫血患儿行造血干细胞移植术的个案护理

梁晓艳

【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）04-218-01

造血干细胞移植（HPSCT）是指患者在造血或免疫功能极度低下的情况下，对其移植自体的或同种异体的造血干细胞（HSC），从而达到重建造血与免疫功能的一种新的治疗技术。

β型地中海贫血是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。多于婴儿期发病，生后6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。因此病例为我在外院进修学习时第一个患者，经过相关的治疗及护理，该患儿好转出院。现总结如下：

1病例介绍

患儿，男，10岁，因“确诊β型地中海贫血9年余，行造血干细胞移植”入院。患儿9余年前（生后7个月）因面色苍白在当地就诊，查血常规示血红蛋白70g/L左右，查基因示β41-42/β41-42，确诊β型地中海贫血，定期输注红细胞纠正贫血，约1次/20天，输血前血红蛋白90-100g/L左右，输血后血红蛋白125-130g/L左右，2011年開始去铁治疗至今（去铁酮、去铁胺），2018年4月2日行腹腔镜脾切除术。与中华骨髓库志愿者HLA 9/10配型相合，拟行造血干细胞移植术入院。患儿入院体温36.7℃，心率90次/分，呼吸20次/分，血压98/62mmHg，体重20.5kg。该患儿发育正常，营养中等，自主体位，表情自如，神志清晰，精神尚可，无脱水征，面色无苍白，肝脾无肿大，心肺腹查体未见明显异常。近2周无发热，无咳嗽，无吐泻等不适。经过26天的精心治疗及护理，患儿顺利出院。

2护理

2.1移植前入仓宣教 进行造血干细胞移植前，将患儿及其父母召集，从造血干细胞移植定义、干细胞采集方法、干细胞移植过程，干细胞移植注意事项四个方面对其进行完整的宣教，针对移植期间可能出现的一系列护理问题对其进行讲解，使家长及患儿明白，整个过程的艰难，但同时也给家长及患儿树立治疗疾病的信心，诱导家长与患儿同我们进行积极的配合，以使治疗更加顺利。宣教结束后，家长及患儿准备移植期间所需物品等待通知入仓治疗。

2.2用药护理 向家长讲解治疗期间所用药物及其副作用，患儿是β型地中海贫血，选用常规的2+4+3预处理方案，即2天大剂量的环磷酰胺、4天白舒非、3天即复宁进行预处理，将每种药物可能出现的症状及不良反应提前告知家长，并指导其进行正确的护理，如环磷酰胺会引起出血性膀胱炎，需告知家长每2小时排尿并监测尿量;白舒非会引起惊厥发作、皮肤发红，如出现相关症状立即予以对症处理;即复宁会引起恶心、高过敏反应，用药前需给予抗过敏药物口服，如出现发热、皮疹、皮肤潮红等立即予以对症处理。同时向家长讲解造血干细胞移植期间进行造血干细胞回输的时候，造血干细胞的冻存液二甲亚砜会引起强烈的过敏反应，同时会有刺鼻的气体，并告知家长不要过分紧张，我们会针对出现的症状给予正确的处理。

2.3皮肤黏膜护理 移植期间要严格按照医嘱，妥布霉素滴眼液每日4 次滴眼，醋酸氯己定溶液每日4次清洗耳腔、鼻腔、尿道口、肛门，并每日两次用红霉素软膏涂抹鼻腔、莫匹罗星软膏涂抹肛门，并按时督促家长进行护理。

2.4口腔黏膜护理 移植期间严格遵医嘱用复方氯己定含漱液及1%～2%碳酸氢钠液每日4次漱口，以保护口腔黏膜。患儿回输后+6天出现口腔溃疡，遵医嘱予以患儿希舒美、泼尼松片、制霉素片、思密达四合为一干粉涂抹溃疡部位，以促进口腔溃疡的愈合。

2.5心理护理 造血干细胞移植是一项新的医疗技术。大多数患者对其疗法及性质特点，治疗过程都不能很好地认识和理解，且该患儿病程较长，等待移植时间较久，因而几张及患儿会出现紧张、不安、焦虑等心理反应。针对家长担心的事情护士应给予充分理解，并耐心细致的做详尽解答，及时给予心理支持，以缓解家长及患儿的情绪，充分营造一种平等、宽松和谐的气氛，使护患间彼此信任，从而建立良好的护患关系，使整个治疗过程更加顺利。

2.6出院指导 该名患儿血细胞逐渐恢复正常（移植+28天后）没有严重的移植相关并发症，一般情况良好时，便可以出院。出院6个月内保证独立生活空间，保持个人卫生，特别要注意保持双手清洁，保持皮肤黏膜的清洁，预防感染。避免去人多的公共场所，如商店、超市、公共汽车等，以减少感染的机会。外出时，应戴上口罩，应避免接触刚接受预防接种的人群，因为疫苗中可能有“活病毒”;兄弟姐妹中有刚接种疫苗，应找其他人帮忙照顾;另外也要避免接触动物、猫、狗等。患者需要重新预防接种的话，灭活的疫苗在停免疫抑制剂后一年才能接种，减毒活疫苗在移植后2年才允许接种。在户外，最好穿长袖衣服、戴帽子或太阳眼镜，因为阳光可能会使皮肤产生抗宿主反应，诱发皮肤GVHD的发生。也可在身体暴露的部分，涂上防晒油，以减少阳光的刺激。出院后必须按照指定的时间服药，继续服用免疫抑制药物和防止感染的药物，切记需按医嘱服药不能擅自停药或减药，必须按时回院复诊，并做一些检查及化验。平时在家中需保持适当的运动（散步），但须循序渐进，足够的睡眠和均衡的饮食，如果一年后的检查正常，患者便可以逐步恢复正常生活。

3小结

地中海贫血是南方地区的常见血液病，造血干细胞的移植成功率还是很高的，而做好造血干细胞移植的相关护理对于疾病的恢复起到了至关重要的作用。做好相关的护理，可以有效降低移植后GVHD的发生率，为患儿及其家庭带来福音。

大连市妇女儿童医疗中心（集团）血液肿瘤病房 116000