肾上腺乳头状淋巴管内血管内皮瘤2例并文献复习

易小敏，张杰秀，居小兵，谭若芸

例1，女，49岁，因右腰部酸胀不适1个月入院。既往高血压病史20年，血压最高170/110 mmHg，规律口服降压药物治疗。20年前行声带息肉切除手术，13年前因脑垂体瘤行伽马刀治疗。入院后实验室检查无明显异常。泌尿系CT示：右侧肾上腺见多房囊性密度影(图1A)，囊壁散在钙化，CT值约15 HU，增强后未见强化，较大囊截面8.4 cm×4.1 cm，双肾囊肿，左肾错构瘤，肝脏多发囊肿。于全麻下行后腹腔镜下右肾上腺部分切除+肾囊肿去顶术，术中见肾上腺处有一囊肿，局部囊壁钙化，肾脏背侧2个囊肿大小分别为4 cm×4 cm、4 cm×3 cm，完整切除肾上腺囊肿，囊液均为淡黄色。术后病理(图1B)：右侧肾上腺部分囊壁衬附上皮CD31(+)，CD34(部分+)，ERG(+)，D2-40(+)，Ki67(1%～2%+)，SMA(-)，FLI-1(+)，周围可见囊肿形成。诊断为乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Dabska瘤)，术后恢复良好。随访至今患者腰部不适症状较前缓解，CT检查未提示肿瘤复发或转移。

注：A.泌尿系CT示右肾上腺区囊性占位(箭头位置)；B.术后病理结果(HE染色,×200)

例2，女，33岁，因体检发现左侧肾上腺肿物10 d入院。泌尿系超声：左侧肾上腺见6.5 cm×5.4 cm的无回声区，内见少许分隔，未见明显血流信号，左侧肾上腺区囊性占位。泌尿系CT示：左侧肾上腺见囊性不规则占位，较大截面为5.2 cm×4.4 cm(图2A)。于全麻下行后腹腔镜下左肾上腺部分切除术，术中见肾上腺区囊肿，大小7 cm×5 cm，表面淡黄透亮，局部囊壁钙化，内见淡黄色液体流出，囊内有分隔。术后病理(图2B)：左肾上腺海绵状淋巴管瘤，灶性区内皮细胞乳头状增生，诊断为Dabska瘤样改变。术后恢复良好，至今随访未提示肿瘤复发或转移。

注：A.泌尿系CT示左肾上腺区囊性占位(箭头位置)；B.术后病理结果(HE染色，×200)

讨论乳头状淋巴管内血管内皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA)，又称Dabska瘤,是一种较为罕见的交界性血管肉瘤，组织学特点为网状淋巴管瘤及淋巴管内多发鞋钉样突起，具有局部侵袭、复发及远处转移倾向，生物学行为介于良性血管瘤与恶性血管肉瘤之间[1]。2013年WHO软组织和骨肿瘤分类将其收录为乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤，描述为起源于或具有淋巴管特征的罕见肿瘤。Dabska瘤和网状血管内皮瘤均属血管内皮瘤[2]。两者具有类似的组织形态、免疫表型，且均表现出交界性生物学行为，有时较难以区分，病例2即为此类型，因此也有学者合称两者为靴钉样(DABSKA-网状) 血管内皮瘤[3]。

Dabska瘤多见于婴儿或儿童，成人病例仅占25%，无明显性别差异[4]。该肿瘤主要发生于四肢皮肤，其次为躯干和头颈部皮肤，近年来其他部位包括脾脏、骨、颈动脉鞘、前列腺、乳腺、小肠、肠系膜、下唇等也有零散报道[5-8]。显微镜下观察Dabska 瘤由不规则血管管腔组成，管腔内衬典型乳头样增生的鞋钉样内皮细胞，细胞内可见空泡颗粒，胞核深染，核分裂象罕见，乳头状结构的中心为透明基质，管腔内可见淋巴细胞、红细胞，肿瘤间质有不同程度的淋巴细胞浸润，免疫组化示CD34、CD31、ERG、D2-40等脉管标志物阳性[9]。目前原发于肾上腺的Dabska 瘤尚无文献报道。

Dabska瘤患者一般无自觉症状，CT检查该肿瘤表现为肾上腺区域的囊性占位，以多房囊性和囊实性病变为主，要注意与其他肾上腺区域的疾病鉴别：(1)肝囊肿及肾囊肿，病例1即为Dabska瘤合并多发肾囊肿，如合并同侧肾囊肿可一并行肾囊肿去顶手术。(2)肾上腺囊肿，单纯肾上腺囊肿多为薄壁的单房囊肿，因囊内成分单一显现为液性暗区，囊壁常无明显钙化或伴有少量钙化，不难区分。(3)肾上腺肿瘤囊性变，CT检查肿瘤区域不均一强化，极少表现为完全囊性变。(4)肾上腺淋巴管瘤，可表现为与Dabska瘤相似的多房性、复杂性囊肿，CD31、CD34、D2-40 阳性有助于肾上腺淋巴管瘤的诊断，但淋巴管瘤没有典型的鞋钉样内皮细胞和乳头状结构，最终确诊仍需依据病理诊断。因难以获得理想的穿刺标本和有囊液流失的风险，肾上腺囊性病变患者不建议术前行细针穿刺活检。由于肾上腺淋巴管瘤为良性病变，而Dabska瘤界限清晰、生长缓慢，可不必常规行术中冰冻检查。

Dabska 瘤为低度恶性的交界性血管源性肿瘤，局部完整切除的预后较好，因此肾上腺Dabska瘤的治疗应以手术完整切除为主。对体积较大、有内分泌功能或有临床症状、合并囊内出血或钙化的肾上腺肿瘤，身体条件允许的情况下应积极外科手术处理。病变<2 cm，无内分泌功能及临床症状，无囊内出血、感染等情况时可考虑动态随访观察[10]。腹腔镜肾上腺切除或部分切除手术具有视野清晰、操作精细的特点,后腹腔入路对肠道及周围脏器影响小，术后恢复快，已成为肾上腺肿瘤外科治疗的首选方式。由于Dabska瘤不除外局部复发、淋巴结扩散和远处转移的可能，若术前评估考虑有淋巴结转移，可行区域淋巴结清扫，术后加强随访。

综上所述，肾上腺Dabska瘤为肾上腺囊性病变，发病率极低，多无内分泌功能，无明显临床症状，与肾上腺淋巴管瘤难区分，腹腔镜手术治疗安全有效，术后需加强随访，监测肿瘤复发。