输尿管肌纤维发育不良的MRI表现与病理生理关系

胡 博 张春蕾 韩晓奇 罗 春 于洪福 葛建立 钱银锋

青少年肾积水较成年人少见，先天性肾积水是青少年积水的重要原因。先天性肾积水的原因有多种，输尿管肌纤维发育不良是首要原因。输尿管肌纤维发育不良相关肾积水的发病机理及影像表现不同于后天梗阻性积水。该病在临床中相对常见，MRI影像相关报道相对较少[1-2]，本文整理并报道经手术治疗病理确认的24例输尿管肌纤维发育不良，探讨其磁共振（MRI）表现，旨在提高对其MR的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取来自阜阳市妇女儿童医院及第五人民医院1996年-2018年收治的24例输尿管肌纤维发育不良患者。临床表现为腰部疼痛19例，腹部包块6例，恶心呕吐2例。男19例，女5例。年龄0.5～39岁，中位年龄6.3岁，14岁以下14例。左侧13例，右侧11例。

1.2 方法 ①MR检查：MR机型西门子Avanto 1.5T、飞利浦0.5T。使用表面柔性线圈。常规SE序列横断面和冠状面T1WI、T2WI、磁共振尿路成像（MRU）扫描。所有病例均经手术、病理证实。②分析方法：双盲法，由两位影像诊断副主任医师回顾性分析。观察狭窄部位，狭窄端形态及周缘，狭窄段长度，肾积水程度，肾盏形态及数量。将两位分析的结果，对比手术所见、病理结果。

2 结 果

2.1 手术、病理学表现 24例术中可见23例肾脏体积明显增大，1例体积缩小，约为正常1/2。所有病例均有不同程度肾盂、肾盏积水。24例均可见肾盂输尿管移行处狭窄，狭窄端长度0.5～4 cm，其中2例可见伴发血管横跨压迫，2例伴有输尿管高位附着，2例伴有输尿管扭曲。病理学表现其组织学见移行上皮正常，平滑肌细胞减少，纤维组织并不增加，部分伴有胶原化或黏膜水肿、炎性变。

2.2 影像学表现 所有病例均显示肾盂输尿管移行部狭窄。定位诊断率100%。其中1例伴发血管横向压迫，显示欠佳，诊断符合率95.8%。轻中度积水21例，重度3例，其中表现为壶腹型肾外肾盂扩张15例。轻度积水肾盏及肾小盏数量正常，其中轻中度肾积水肾盏均表现为有颈型。中重度积水部分肾盏颈部不能识别，肾盏呈囊状或消失。MRU狭窄节段显示4例。狭窄节段未显示20例，其中狭窄端呈鸟嘴状或细线状12例，杵状5例，圆钝3例。狭窄节段长0.5～4 cm。见表1、图1。

表1 24例UPJO影像表现

图1 MRU影像图

3 讨 论

正常尿路是一个低压系统。正常肾脏在排尿时的肾盂收缩频率及肾盂内压力均高于输尿管。输尿管的收缩具有闭合功能防止返流。正常输尿管的收缩时是等张收缩，当输尿管扩张到一定程度时，输尿管的收缩能力减弱。胚胎输尿管的发育源自第5周，出生后1年内，肾脏及输尿管快速发育，婴儿肾盂和输尿管管壁肌肉及弹力纤维发育不全，形态较宽，容易受压扭曲。

本组病例均发生于肾盂输尿管交界处，为胚胎期为输尿管芽头部与主干交界区，两者在胚胎期发生了不完全相同的发育方向。本组病例的轻度肾积水肾盏数量正常，表明输尿管芽头部在胚胎期的分支数量无异常。而本组15例表现为壶腹型肾外肾盂，2例输尿管迂曲。研究发现小鼠的Trps1基因可能调控输尿管芽分支的基因表达[3]。Bmp4基因在肾脏和泌尿道的早期形态形成中可以促进后肾内分支输尿管的伸长，从而促进肾脏形态发生[4]。推测调控人体的输尿管芽头部分支数量基因与调控肾盂及输尿管延长连接的基因表达可能不同。电镜下发现伴随着肌纤维发育不良，狭窄节段的神经纤维数量减低，肾盂输尿管连接部平滑肌细胞增生、排列紊乱，肌细胞间有少量炎性细胞浸润，大量胶原纤维沉积于狭窄节段[5]。在肾脏上移并宽大的肾盂及输尿管形态变窄小进程中，基因异常表达导致输尿管芽头部与主干交界区的局部神经发育异常、肌层发育不良。

肾积水由于狭窄节段对蠕动的传递减弱，平滑肌收缩受限，影响输尿管的闭合功能，导致引起继发性肾盂及梗阻端上段扩张，积水进一步又加重肾盂及梗阻端的肌纤维顺应性减低。在肾脏及输尿管发育的过程中，由于尿量逐渐增加，肾脏体积、肾盂容量的迅速增大，所以对狭窄导致的尿路压力的增大有缓冲作用[6]。本组病例多表现为轻中度狭窄，且仅1例重度积水周围伴有少许渗出性改变。本组部分病例超过30岁，表现为轻中度积水，考虑狭窄程度较轻，慢性炎性加重狭窄。本组最小发病年龄为11个月，表现为重度肾积水，手术证实狭窄节段管壁僵硬，狭窄节段不能通过F6导尿管，表明如果狭窄明显，出生后也会迅速导致尿路压力增高，出现重度积水。本组病例肾盂与肾盏扩张不成比例。肾盂扩张明显。肾盏扩张，但颈部仍然存在，考虑梗阻近端的相对进程较慢的渐进性膀胱输尿管返流相关，导致的肾盂长期保持高压状态，肾盂肌纤维收缩力较肾盏明显降低，同时肾盂到输尿管的压力梯度的减低，导致尿液的排泄困难。

本组有20例患者未显示明确的狭窄节段狭窄或表现为下段输尿管显影不佳。狭窄端的形态与肾积水的程度相关。本组狭窄端细线状或鸟嘴状，均出现于轻中度肾积水。而积水较重时，狭窄端表现为杵状，或末端圆钝，甚至无法发现输尿管开口处，本组3例重度积水，肾盂呈球状，梗阻末端均表现圆钝，输尿管开口均位于扩张肾盂低位，表现为垂直连接（见图1）。本组病例出现1例输尿管开口高位，扭曲，而这种发育的形态异常也加重了尿液的排泄难度。临床手术反馈该病可表现为连续多节段，可为双侧。相关文献也报道，先天性肾积水临床表现为进行性进展时狭窄节段的发生率明显高于间歇性积水，狭窄节段的长度（1.66±0.62 cm）明显低于间歇性积水患者（2.03±0.69 cm）[7]。该病可合并其它泌尿系异常，可伴发马蹄肾、孤立肾等[8]。

综上所述，输尿管肌纤维发育不良相关的肾积水的临床和MRI表现有一定的特征性，并有一定的病理生理基础，且无辐射，无需利尿剂。综合分析临床及影像资料，可以较为准确地对疾病进行定性分析，尽早手术，保护肾功能。