具有骨肉瘤成分的胆囊癌肉瘤1例病理报告及分析
2021-05-13张莉崔家旗杨帆
张莉,崔家旗,杨帆
(成都市第五人民医院病理科,四川 成都 611130)
胆囊癌肉瘤(carcinosarcoma of gallbladder,CSGB)是非常罕见消化道恶性肿瘤,由上皮和间叶两种成分构成,其中上皮肿瘤包括腺癌、鳞癌等成分,间叶肿瘤包括纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。发现1例具有骨肉瘤的胆囊癌肉瘤,现报道如下。
1 病例
患者,男,68岁,2020年3月4日入院,自述入院前半月进食鸡蛋后出现中上腹疼痛,为胀痛不适,余无其他明显不适。门诊腹部CT提示胆囊底部团块影(图1A),考虑:占位性病变(肿瘤性病变)伴内部分钙化可能;慢性胆囊炎。门诊以“胆囊占位”收治入肝胆外科。自诉患“肺气肿”、“哮喘”10余年,无其它相关既往史。体格检查:腹部基本对称,未见明显隆起,按压上腹部稍有痛感,墨菲氏征未见引出,巩膜与皮肤未见黄染。B超示(图1B)胆囊底部见一回声团,大小约4.1 cm×3.0 cm,形态较规则,边界清,内见直径2.1 cm的结节状强回声影,余未见明显异常。腹部MRI(图1C)提示:胆囊略增大,胆囊底一大小4.3 cm×3.6 cm的阴影区,余未见明显异常。结合病史及相关检查,我院肝胆外科术前诊断为胆囊肿瘤。于2020年3月9日行腹腔镜下胆囊切除,我院病理科术中冰冻病理示恶性肿瘤,转开腹胆囊癌根治术,术中见胆囊形态完整,稍增大,外膜充血、光滑,总大小13.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,完整切除,术后剖开见胆囊底一直径约5 cm的肿瘤,侵及胆囊浆膜层,但未侵出。大体观察示(图2)已剖胆囊破碎组织若干,大小约为10.0 cm×8.0 cm×2.5 cm,浆膜稍充血。剖开见胆囊底有一包块,约4.1 cm×3.0 cm×2.0 cm大小,切面灰白灰褐,实性质中、鱼肉状。光镜下观察(图3):肿瘤由明显异型腺体和异型间质构成,符合癌及肉瘤诊断标准;癌成分内腺体呈现不规则样,大小不等;肉瘤成分呈现梭形样,席纹排列,灶性区可见软骨样分化。送检第13组淋巴结4枚、肝十二指肠韧带淋巴结14枚,未见病变累及,未送其他淋巴结。免疫组化示(图4):肿瘤上皮成分CK(+)、EMA(灶+)、CEA(灶+);肿瘤间叶成分CD68(+)、Vim(+)、CD99(+)、Ki-67(+,约为40%)。病理诊断:胆囊癌肉瘤(肉瘤、癌成分各占50%)。患者术后症状好转,上腹部胀痛基本消失,无呕吐、恶心、心悸等症状。术后未行放化疗治疗,于2020年3月21日出院。病理科于2020年10月23日随访患者,患者基本情况良好,未见病灶转移,后期有待进一步随访。
2 讨论
胆囊癌肉瘤(carcinosarcoma of gallbladder,CSGB)是一种罕见的消化系统恶性肿瘤,由比例不同的恶性上皮和恶性间质构成,占胆囊恶性肿瘤的4.1%,目前国内外CSGB总报道例数不足百例,发病率男女比例为3.25~ 4.3∶1,患者平均年龄为64.1-68.0岁,腺癌及梭形细胞肿瘤是最常见的病理类型,骨肉瘤是最不常见的间质成分(比例为4.9%~5.4%)[1-3]。本例为男性68岁,基本符合流行病学中年龄特征,临床仅中上腹疼痛,表现不特异,病理诊断方面,显微镜下,肿瘤表现出双重分化,恶性的柱状细胞形成腺体,肉瘤梭形细胞排在纤维束中,呈螺旋状排列,在恶性上皮和肉瘤成分中没有过渡,另外,我们在肉瘤成分中惊奇得发现了骨肉瘤成分(图3F),这是在该病中很罕见的一种成分。
关于手术方式,由于患者术前未明确诊断为恶性肿瘤,故计划行腹腔镜胆囊摘除术,在术中冰冻明确诊断为恶性肿瘤后,改行胆囊癌根治术,体现了病理诊断对临床的指导作用。另本例未行放化疗治疗,于术后7个月仍未出现并发症,提示胆囊癌根治术仍是对CSGB相对有效的治疗方法。
由于CSGB独特的解剖位置和不明确的医学表现,术前诊断十分困难,因此常常需要病理诊断确诊[4-6]。病理诊断工作中,CSGB需要与良性病变和肉瘤样癌相鉴别,与良性病变鉴别点在于异型性,相对容易鉴别,与肉瘤样癌鉴别则在于前者癌与肉瘤为两个截然不同的区域,相互独立,无相互融合或组织交界不清的情况,后者则反之,癌与肉瘤常常分界不清[4-6]。另上皮与间质免疫组化标记物也可以很好的区分两者,肉瘤样癌本质是癌,所以可以表达CK之类的上皮标记,但其同时有肉瘤分化,所以也可以报道Vimentin之类的间质标记[7]。本病例光镜下细胞异型性明显,故可与胆囊腺肌瘤病相互鉴别,另镜下癌成分肉瘤成分分界清晰,无明显的移行过渡区域,且免疫组化支持,故能明确诊断为CSGB。
CSGB的生物学行为非常类似于侵袭性肉瘤,文献显示5年生存率均低于30%[2]。本例已行胆囊癌根治切除术,术后腹胀症状明显减轻,出院后7个月由本院病理科进行随访,患者基本情况良好,未见病灶转移,后期有待进一步随访。