肝脏上皮样血管内皮瘤1 例

马文玲，杨晓风，周 晟，张宏霞

（甘肃省中医院放射影像科 甘肃 兰州 730050）

1 临床资料

患者，女，29 岁。因“右侧乳房感染引流术后2 月余”于2019 年2 月收住我院。体格检查见右乳上方多个皮肤破溃口，有分泌物流出，色黄、质淡，右乳头凹陷。实验室检查肝功正常，CA125 43.770 U/mL（正常参考值＜35 U/mL），其余未见异常。无乙肝、丙肝、艾滋、梅毒感染。既往行剖腹产手术，其余无特殊。

我院腹部B 超示：肝内多发实性混合性占位（脓肿？）。CT（平扫+增强）扫描示：肝内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期未见明显强化，门脉期及延迟期呈填充强化，考虑肝脏多发转移瘤可能。

为明确诊断行B 超引导下穿刺活检，病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性。免疫组化示：Hep-1（-），G P C-3（-），K i-67（+，5%），C K19（-），HMB45（-），Melan-A（-），CD10（+），CD34（+），Fli-1（+），CEA（-），CD31（+），GATA-3（-）。最终诊断为肝内上皮样血管内皮瘤。明确诊断后患者行乳腺脓肿切开引流术，未行任何抗肿瘤治疗。

距第一次CT 检查后3 月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化。

距第一次CT 检查后7 月再次复查CT，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式仍未见明显变化，但肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大。

2 讨论

上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）是一种罕见的血管源性肿瘤，起源于血管内皮细胞，1982 年由Weiss 和Enzinger 首次报道[1]。2013 年出版的WHO 软组织肿瘤分类中将EHE 归为恶性肿瘤性病变[2]。EHE 可发生于全身各个组织和器官，多见于肢体远端皮下软组织，也可发生在肝、肺、骨等。肝脏上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE）由Ishak 等[3]于1984 年首先报道，其发病率小于1/100 万。HEHE 多见于成人，且女性多见，临床表现多样，多数情况下偶然发现，最常见的症状为右上腹疼痛。其发病原因及发病机制尚未明确，目前报道的一些因素有口服避孕药、石棉、肝硬化、病毒性肝炎、克罗恩病等[4]。

HEHE 影像学可表现为单结节型、多灶结节型和弥漫型，其中以多结节型多见。而依其生长方式可分为：结节性生长、匍匐性生长和混合性生长，其中匍匐性生长是HEHE 较特有的一种生长方式，即病灶沿肝包膜下生长，形态不规则，呈团块状或不规则状[5]。超声多表现为肝内多发低回声结节，有时也可为等或高回声。CT 平扫病灶表现为均匀或不均匀低密度，不均匀者周围为环形低密度，中间为更低密度，呈“晕征”改变，MRI 平扫病灶表现为T1WI 低信号，T2WI 中间高信号，周围稍高信号。增强扫描强化方式随不同血液供应模式而不同，但也有文献[5]将其强化方式作了总结归纳，并且认为黑靶征和白色目标征是HEHE 较常见的强化方式。所谓黑靶征，即动脉期病灶环状强化，中央不强化，门脉期及延迟期无渐进性强化（黑靶征），而白色目标征代表的是动脉期病灶中央结节状强化，周围未见明显强化，门脉期及延迟期周围轻度强化。此外，包膜皱缩征和棒棒糖征也被认为是HEHE 特有的影像学征象，前者系多数HEHE 位于外周或肝包膜下时会出现包膜局部皱缩，有学者认为这可能是由于肿瘤发生局灶性纤维化重塑或者肿瘤缺血坏死后局部塌陷而牵拉正常肝组织导致的，而后者则多表现为肝静脉、门静脉及其分支靠近病灶时逐渐变细并终止于其边缘，形成类似棒棒糖样外观，其病理基础为肝静脉、门静脉及分支血管被肿瘤细胞浸润并包绕，从而使血管狭窄闭塞[6]（见图1）。

由于HEHE 比较罕见，临床及影像学表现不具有特征性，所以很容易误诊，其确诊仍需依靠影像引导下穿刺活检或手术病理证实。手术切除和肝移植是目前常用的治疗方法，当这两种方法都不适用时，可行放化疗、免疫调节剂治疗或经皮穿刺肝动脉化疗栓塞等[7]。文献报道HEHE 的预后情况个体差异很大，有个别文献报道未行任何治疗的HEHE 患者病情稳定，甚至后期病灶自行消失。目前本例仍在继续随访中。

图中1-4 为2019 年2 月第一次行腹部CT（平扫+增强）扫描，平扫（图1）显示肝实质内多发大小不等类圆形低密度影，增强扫描动脉期（图中2）未见明显强化，门脉期及延迟期（图3、4）呈填充强化，其中肝左叶病灶周围可见“包膜皱缩”征 图中5-8 为距第一次CT 检查后3 月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化 图中9-12 为距第一次CT 检查后7 月复查，肝内多发类圆形低密度灶大小、形态及强化方式未见明显变化，肝左叶病灶内低密度坏死区范围有所扩大 图中13-14 病理示肝细胞间夹杂异型细胞，细胞浆嗜酸性或空泡样，个别瘤细胞空泡胞质内可见红细胞，瘤细胞在肝窦内穿插，未见核分裂象及坏死，局灶间质黏液变性