嗜铬细胞瘤合并冠状动脉非阻塞性心肌梗死及肠梗阻穿孔1 例

孙英皓 谭 虹

（广东省人民医院·广东省医学科学院·广东省心血管病研究所，广东 广州510080）

1 诊治过程

患者男性，56 岁，主因“腹痛伴多汗4d”于2020 年4 月15 日入院。患者于4d 前出现左下腹绞痛，伴多汗，伴恶心、呕吐，伴气促，无胸闷、胸痛、心悸、头晕，当地医院考虑“急性胃肠炎”，予对症治疗后好转。2d 前上述症状再发，至当地医院就诊，血压80/57mmHg，心率114 次/min，心电图提示下壁导联ST 段抬高，肌酸激酶同工酶（CKMB）158U/L，考虑“急性心肌梗死”，予双联抗血小板，后转我院进一步诊治。

既往史：1 年前发现血压波动大，最高时200/109mmHg，最低为59/53mmHg，肾上腺CT：考虑右侧肾上腺腺瘤（34mm×31mm），当时皮质醇节律、醛固酮/肾素比值、24h 尿香草扁桃酸均未见明显异常，患者未进一步治疗。

2020-4-14 急诊心电图提示下壁导联ST 段抬高

2019-1-23 肾上腺增强CT 考虑右侧肾上腺腺瘤

入院体格检查：体温36℃，脉搏116 次/min，呼吸22 次/min，血压143/89mmHg（1mmHg=0.133 kPa）。神清，双肺呼吸音稍粗，双下肺可闻及少许湿性啰音。心界叩诊无扩大，心率116 次/min，律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，腹部未触及明显包块。双下肢无水肿。

入院心电图：窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联ST 段抬高约0.01mV。入院实验室检查：CKMB 127U/L，肌酸激酶（CK）9147U/L，肌钙蛋白2789ng/L，肌红蛋白381U/L，N 端B 型脑钠肽前体（NT-proBNP）12528ng/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）1.46 mmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）1022U/L，总胆红素23.2μmol/L，肌酐198μmol/L，C 反应蛋白118mg/L，PCT9.92μg/L，D 二聚体3460ug/L，粪便隐血阳性。血常规、电解质、凝血功能、甲状腺功能、血淀粉酶、尿常规基本正常。胸部+上腹部CT 平扫：考虑右上肺炎性肉芽肿；右肾上腺占位（43mm×34mm）。

入院诊断：急性下壁抬高型心肌梗死（Killip 2级）、肝功能不全、肾功能不全、肾上腺腺瘤（性质待排），予低分子肝素抗凝、利尿、护肝对症。4 月15日夜间患者气促加重，血氧下降，血压波动大，复查NT-proBNP 21867 ng/L，考虑急性心衰发作，予加强利尿、双水平正压通气（Bipap）辅助呼吸，转心内监护室进一步治疗。

监护室进一步查皮质醇节律异常，醛固酮/肾素比值正常，24h 尿香草扁桃酸64.36μmol（0.0-60.48μmol），4 月16 日血标本外送广州金域医学检验中心查血浆甲氧基肾上腺素类物质（三项）返回结果：3-甲氧基酪氨0.33（参考范围<0.18nmol/L），甲氧基肾上腺素10.38nmol/L （参考范围≤0.50nmol/L），甲氧基去甲肾上腺素20.55nmol/L（参考范围≤0.90nmol/L）。胸片示双肺广泛渗出。彩色超声心动图：左室节段性运动异常（侧壁、前壁、前间隔中间段心肌搏动稍减弱，左室舒张末内径44mm，左室射血分数50%）。4 月17 日行冠脉造影：冠脉系统呈右优势型，左主干未见明显狭，左前降支近中段远未见明显狭窄，第一对角支开口狭窄60%，前向血流TIMI3 级，回旋支未见明显狭窄，前向血流TIMI3 级，右冠未见明显狭窄，前向血流TIMI3 级。完善肾动脉造影：双侧肾动脉未见明显狭窄，压力差基本一致。诊断：冠心病，单支血管病变。

综合患者临床表现，考虑修正诊断为：嗜铬细胞瘤、冠脉非阻塞性心肌梗死、肺部感染、肝功能不全、肾功能不全，予α 受体阻滞剂（多沙唑嗪）、抗凝、改善冠脉痉挛、利尿、抗感染（哌拉西林他唑巴坦）、护肝对症。经治疗，4 月21 日CKMB 正常，TNT、ALT 明显好转，肌酐正常，CRP 正常，PCT 1.71μg/L。

4 月23 日患者出现发热，热峰38.4℃，血常规：白细胞计数（WBC）28.78×109/L，中性粒细胞比值（NEUT% ）94.6% ，C 反 应 蛋 白 167mg/L，PCT2.55μg/L，考虑肺部感染加重，与升级抗感染方案（停哌拉西林他唑巴坦，改万古霉素）。4 月25日体温降至正常，血常规、CRP、PCT 明显好转，考虑抗感染治疗有效。4 月26 日复查胸部CT：腹腔游离气体，未除外消化道穿孔可能，请结合临床，建议进一步检查；右上肺小钙化灶，同前；考虑右肺下叶少许炎症。4 月27 日进一步完善全腹增强CT：腹腔游离气体，考虑胃肠道穿孔；左中腹包裹性积气、积液，不除外合并感染可能；空肠不完全性梗阻，梗阻点位于左中腹病灶周围，请结合临床复查；右肾上腺占位，考虑腺瘤可能，较前相仿。考虑肠梗阻、肠穿孔，遂组织影像科、普外科、消化内科、感染科、临床药学科、泌尿外科进行多学科会诊，根据会诊意见，完善T-SPOT、肿瘤及风湿免疫指标未见明显异常，考虑腹部包块已形成包裹，腹腔游离气体较前吸收，目前暂无外科急诊手术指征，予舒普深联合万古霉素继续抗感染、停抗凝、禁食、肠外营养、改善冠脉痉挛、α 受体阻滞剂、护肝、护胃，定期复查CT，待腹部病变稳定后择期行嗜铬细胞瘤切除术（延长术前准备时间至2 周），术后择期完善消化内镜明确肠道病变。经过治疗，患者未再发热，感染指标明显好转，5 月2 日复查腹部CT：右侧肾上腺占位（余腹部未见明显异常）。5 月8 日，患者病情稳定，患者及家属表示仍需考虑手术时机，于5月8 日办理出院。

2020-4-17 冠脉造影提示D1 开口狭窄60%，余血管未见明显狭窄

2020-4-26 CT 提示膈下游离气体，考虑肠穿孔（左）。经治疗，2020-5-2 复查CT 膈下游离气体已吸收

2 病例总结

本病例患者为中年男性，急性病程。主要临床表现为腹痛、多汗。根据腹痛、多汗、既往血压波动大等症状，以及影像学、内分泌功能检查来看，嗜铬细胞瘤诊断明确。

根据心电图下壁导联ST 段抬高，心功酶、肌钙蛋白升高，急性心肌梗死诊断看似成立。但该患者无典型胸痛，下壁导联ST 段抬高不够明显（不除外基线偏倚），且复查心电图下壁导联未见病理性Q波，CKMB/CK 比例偏低（约1%），急性心肌梗死的诊断比较牵强。患者冠脉造影提示D1 单支病变，与心电图不符。这种情况可考虑诊断冠脉非阻塞性心肌梗死（MINOCA）。根据国内外文献报道，嗜铬细胞瘤合并MINOCA 并不少见[1]。根据2019 年美国心脏学会关于MINOCA 的科学声明，MINOCA 需要根据病因治疗[2]。本例患者存在嗜铬细胞瘤，住院期间查血浆甲氧基肾上腺素类物质明显升高，考虑MINOCA 与嗜铬细胞瘤诱发的冠脉痉挛与冠脉损伤相关。而通过使用α 受体阻滞剂及抗冠脉痉挛、抗心衰等治疗，患者症状明显好转，考虑治疗有效。

患者住院期间发现肠梗阻及可疑肠穿孔，病因尚不明确。通过多学科会诊，予升级抗感染方案，使腹腔感染得到及时控制，予择期行嗜铬细胞瘤切除术，拟外科术后再择期完善胃肠镜进一步明确肠道病变原因。患者入院前有便秘，入院时的上腹部CT也可见肠管充气，考虑肠梗阻可能在入院前已出现，入院后感染加重考虑为肠梗阻时间长导致肠道穿孔。如此看来，肠梗阻也可能是嗜铬细胞瘤的合并症。

综上，本病例为嗜铬细胞瘤合并MINOCA 及肠梗阻穿孔，主要通过α 受体阻滞剂、抗冠脉痉挛、抗心衰、抗感染等治疗，患者好转康复。本病例具有很好的临床教学指导意义。