静脉内平滑肌瘤病超声与CT特征

孝梦甦，戴 晴，徐钟慧，齐振红*，欧阳云淑，李建初，朱庆莉，姜玉新，吕 珂，张一休，潘卫东，葛志通

(1.中国医学科学院北京协和医院超声科，2.放射科，北京 100730)

静脉内平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis， IVL)是以平滑肌瘤在静脉管壁内蔓延生长为特征的罕见疾病[1]，复发率高达27.8%～50.0%[2-3]，完全切除病灶是避免复发的关键[4]。IVL病灶多体积较大，局限于子宫肌层内者较少[5]，多数表现为起源于子宫壁并向浆膜外生长的肿物[6]。术前影像学检查对选择手术方式及完整切除病灶具有重要意义[7]。本研究观察IVL的超声与CT特征。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2012年5月—2018年8月55例于中国医学科学院北京协和医院接受手术的IVL患者，均为女性，年龄24～58岁，平均(44.1±7.5)岁；其中4例诉乏力，13例胸闷、气短，3例阵发晕厥，9例腹痛，7例下肢水肿，5例不规则阴道出血。其中45例有生育史；13例曾接受子宫肌瘤剔除术，17例接受全子宫切除术，5例接受全子宫与双附件切除术，2例接受下腔静脉IVL切除术，2例接受心脏IVL切除术，1例接受下腔静脉及心脏IVL切除术，其中28例手术病理诊断为子宫肌瘤，14例诊断为IVL。纳入标准：①临床、术前超声及CT资料完整；②超声与CT均明确显示IVL病灶；③经术后病理证实IVL。检查前所有患者均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

1.2.1 超声检查 采用Philips iU 22、GE Logiq9及GE Vivid 7型彩色多普勒超声诊断仪，经腹部凸阵探头(频率2.5～5.0 MHz)，经阴道超声探头(频率5.0～9.0 MHz)，心脏超声探头(频率2.5～3.5 MHz)。嘱患者平卧或侧卧，由3名具有5年以上工作经验的超声科医师分别扫描盆腔、腹部及胸部大静脉和心脏，观察并记录子宫或盆腔有无肿物以及肿物位置、大小、形态、数量、回声、血供，盆腔静脉及髂静脉、下腔静脉、心脏内有无肿物以及累及范围等。

1.2.2 CT扫描 采用Siemens Somatom Sensation 64层螺旋CT扫描仪，嘱患者平卧，行胸腹盆腔联合轴位平扫，扫描参数：管电压120 kV，管电流200 mAs，螺距1.2 mm，准直2.0 mm×32 mm×0.6 mm，扫描时间10～13 s，扫描层厚7 mm，层间距7 mm。之后经肘静脉以3 ml/s流率注射非离子型对比剂优维显(300 mgI/ml)1.0～2.0 ml/kg体质量，总量90～100 ml，分别于注射后35、60及200 s行动脉期、门脉期及延迟期增强扫描。将图像数据上传输到Siemens Syngo MultiModality Workplace工作站，由2名具有5年以上工作经验的放射科医师采用3D图像处理软件重建冠状位图像。

1.3 临床分期及术式选择 根据肿物累及范围进行临床分期并选择手术方式[4]。①肿物局限于盆腔、可延伸至子宫旁静脉为Ⅰ期IVL，对有生育要求者保留子宫卵巢，无生育要求者行子宫及双侧卵巢切除术；②延伸至腹腔但未达到肾静脉水平为Ⅱ期IVL，手术切除盆腔及血管内肿物；③延伸至肾静脉水平以上、下腔静脉和/或右心为Ⅲ期IVL，延伸至肺动脉，伴或不伴肺转移为Ⅳ期IVL，均行胸腹联合同期手术或分期手术切除盆腔、血管及心脏内肿物。

1.5 统计学分析 采用SPSS 21.0统计分析软件。计数资料以频数及百分率表示，采用Pearsonχ2检验，理论频数<5时行连续校正χ2检验。P<0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

55例IVL中，Ⅰ期18例，Ⅱ期6例，Ⅲ期20例，Ⅳ期11例，Ⅲ、Ⅳ期IVL占比56.36%(31/55)；相关临床表现见表1，其中34例(34/55，61.82%)累及下腔静脉，26例(26/55，47.27%)累及右心系统，7例(7/55，12.73%)累及肺动脉；4例出现肺部转移病灶。

表1 IVL临床分期及表现(例)

2.1 超声征象

2.1.1 盆腔IVL 超声显示子宫内或子宫旁低回声肿物，可向子宫旁延伸，呈“蠕虫”样(图1A)或条索串珠状(图2A)沿盆腔静脉走行，边界清晰；CDFI可于其内见较丰富的血流信号(图1B)。

图1 患者女，48岁，IVL累及盆腔右侧静脉及下腔静脉 A.盆腔二维超声声像图； B.CDFI； C.下腔静脉二维超声长轴切面图像； D.下腔静脉二维超声短轴切面图像 (箭示肿物，IVC：下腔静脉)

2.1.2 髂静脉及下腔静脉IVL 超声显示静脉管腔增粗，其内见条形低回声或中等回声肿物，肿物延伸方向与静脉回流方向一致，部分肿物内见条形无回声区，其长轴平行于静脉管壁长轴，呈“丝瓜络”样(长轴切面)或“筛网”状(短轴切面)改变，与管壁之间多无粘连(图1C、1D、2B、2C)；CDFI显示静脉充盈缺损，肿物内可见动脉血流信号(图2D)。

图2 患者女，43岁，IVL累及盆腔、下腔静脉及右心房 A.盆腔二维超声声像图； B.下腔静脉超声长轴切面图像； C.下腔静脉至右心房入口切面图像； D.下腔静脉短轴切面CDFI (箭示肿物，IVC：下腔静脉，AO：腹主动脉)

2.1.3 心脏IVL 超声心动图显示右心房内低回声或等回声肿物，呈“蛇头”或“拐杖头”样，与下腔静脉内肿物相延续，活动度较好，随心动周期节律性摆动，可通过三尖瓣口达右心室。

2.2 CT征象 盆腔低密度肿物，增强后呈不均匀强化，与静脉内肿物相延续，卵巢静脉、左肾静脉或髂静脉内见多发不均匀充盈缺损；下腔静脉受累时管腔增宽，腔内见低密度肿物，增强扫描呈“筛网”状(轴位)或“丝瓜络”样(冠状位)强化，见图3；累及心脏时，右心房及心室内可见“蛇头”或“拐杖头”样肿物，与下腔静脉内肿物延续。

图3 患者女，46岁，IVL累及盆腔及右髂静脉 A.轴位CT增强扫描动脉期图像； B.冠状位CT增强扫描 动脉期图像 (箭示肿物)

2.3 诊断准确率 55例IVL中，超声诊断准确率为49.09%(27/55)，误诊13例(13/55，23.64%)，包括10例误诊为子宫肌瘤、2例误诊为静脉血栓、1例误诊为子宫肉瘤，15例 (15/55，27.27%)未能定性诊断。对既往曾经诊断的14例IVL，超声正确诊断12例(12/14， 85.71%)IVL复发；对41例首诊IVL，超声诊断15例，准确率为36.58%(15/41)。超声诊断Ⅱ～Ⅳ期IVL的准确率显著高于Ⅰ期(P<0.05)，见表2。

表2 超声与CT对不同临床分期IVL的诊断准确率[例(%)]

55例IVL中，CT正确诊断32例，诊断准确率为58.18%(32/55)；误诊10例(10/55，18.18%)，7例误诊为子宫肌瘤、3例误诊为子宫肉瘤；13例(13/55，23.64%)未能定性诊断。对既往曾经诊断IVL的14例，CT正确诊断10例(10/14，71.42%)IVL复发；对41例首诊IVL病例，CT正确诊断22例，准确率为53.66%(22/41)。CT诊断Ⅱ～Ⅳ期的准确率显著高于Ⅰ期(P<0.05)，见表2。

CT诊断IVL的准确率高于超声(χ2=5.51，P<0.05)。超声与CT联合诊断IVL的准确率达74.55%(41/55)。

3 讨论

IVL多起源于子宫，通过髂内静脉至髂总静脉或经生殖静脉至肾静脉，沿血管延伸，累及下腔静脉、右心房、右心室甚至肺动脉[2]。既往研究[8]通过基因组杂交和X染色体失活分析显示子宫肌瘤和IVL是单克隆起源，二者密切相关。本组半数以上患者既往曾经手术病理诊断为子宫肌瘤。IVL易复发，患者年龄、肿物大小、雌激素水平及肿物是否完全切除是影响IVL复发的重要因素[9]。本组55例中，14例(14/55，25.45%)为IVL复发。

IVL患者多为育龄期妇女，临床表现多样，主要与肿物大小和累及范围相关。出现腹痛及不规则阴道出血与盆腔及子宫内肿物相关，下肢肿胀与肿物引起下腔静脉回流受阻相关，而胸闷、气短则为肿物累及心腔、影响心功能所致。本组55例IVL中，18例(32.73%)临床表现为胸闷、气短，与其中Ⅲ、Ⅳ期IVL占比较高(31/55，56.36%)有关。本组34例(34/55，61.82%) IVL累及下腔静脉，26例(26/55，47.27%)累及右心系统，7例(7/55，12.73%)累及肺动脉，高于ZHANG等[2]的结果，同样可能与本组IVL分期较高有关。本组4例IVL患者出现肺部转移病灶，可能是IVL直接沿血流播散进入肺部种植生长而致，TANG等[10]曾报道相似病例，并证实肺内转移灶与子宫IVL具有相似的异常基因。

本研究18例Ⅰ期IVL中，15例(15/18，83.33%)累及宫旁静脉，表现为子宫来源的肿物向子宫旁延伸，呈“蠕虫”样或条索“串珠”状，沿子宫旁静脉走行，为诊断早期IVL的重要影像学征象，据此可与子宫肌瘤相鉴别。本组超声和CT对于Ⅰ期IVL的诊断准确率均较低，可能与对相关征象认识不足有关。Ⅱ～Ⅳ期IVL影像学表现为髂静脉、下腔静脉、右心系统甚至肺动脉管腔呈不同程度增宽，其内见沿血管走行的延续性的条索状低/中等回声或低密度影，增强CT显示肿物不均匀增强，呈“丝瓜络”样或“筛网”状的特征性改变，病变与管壁之间多无粘连，结合盆腔肿物沿宫旁静脉走行等表现较易诊断。本研究中，超声和CT对于Ⅱ～Ⅳ期IVL的诊断准确率均显著高于Ⅰ期(P均<0.05)。本组超声和CT诊断对于IVL的诊断准确率仅为49.09%和58.18%，二者联合诊断准确率可达74.55%，均低于葛志通等[11]报道，可能与本组纳入了Ⅰ、Ⅱ期病例有关。

综上，IVL影像学表现具有一定特征性，发现子宫肿物向宫旁延伸，并于生殖静脉、髂静脉、下腔静脉或右心腔内见延续性条索样肿物时，应考虑IVL可能。联合应用超声与CT可显著提高诊断IVL的准确率，并有助于判断累及范围，对术前评估具有一定价值。