遗传性牙龈纤维瘤病的治疗探讨

2021-04-22林美慧周剑虹邓信宏吴千驹

中国美容医学 2021年3期

林美慧周剑虹邓信宏吴千驹

[摘要]遗传性牙龈纤维瘤病（Hereditary gingival fibromatosis，HGF），又名先天性家族性纤维瘤病（Congenital familial fibromatosis）或特发性龈纤维瘤病（Idiopathic fibromatosis），发病机制和临床表现较为复杂，属于基因遗传性疾病。HGF表现为牙龈增生严重，通常波及全口，可同时累及附着龈、边缘龈和牙间乳头，唇舌侧牙龈均可发生，且覆盖牙面2/3以上，以致影响美观和咀嚼，甚至妨碍恒牙萌出。因此，及早诊断和治疗显得尤为重要。其诊断主要依据病理报告，治疗主要通过菌斑控制和手术治疗。本文将对1例遗传性牙龈纤维瘤病进行报道，来介绍该病的临床症状、治疗过程及病理特征，并对其病因、病理及治疗展开讨论。

[关键词]牙龈纤维瘤病;病因;病理;菌斑控制;手术治疗

[中图分类号]R739.85 [文献标志码]B [文章编号]1008-6455（2021）03-0128-03

Discussion on the Treatment of Hereditary Gingival Fibromatosis

LIN Mei-hui1， ZHOU Jian-hong1， DENG Xin-hong1， WU Qian-ju2

（1.Department of Oral and Maxillofacial Surgery，the 910 Hospital of Chinese People's Liberation Army，Quanzhou 362000，Fujian，China; 2.Department of Prosthodontics， Stomatological Hospital Affiliated to Xiamen Medical College， Xiamen 361009，Fujian，China）

Abstract：Hereditary gingival fibromatosis （HGF） is known as congenital familial fibromatosis or idiopathic gingival fibromatosis， of which etiology and pathogenesis are not clearly understood.HGF is a genetic disease， and it is characterized by severe gingival hyperplasia， which usually affects the whole mouth. Gingival fibromatosis can occur in both labial and lingual gingiva， moreover， the attachment gingiva， marginal gingiva and interdental papilla could also be involved. Hyperplastic gums usually cover more than two-thirds of the tooth surface， affecting aesthetics and chewing， even preventing eruption of permanent teeth. Therefore， early diagnosis and treatment is particularly important for HGF. Diagnosis of HGF is mainly based on pathological reports， and the main treatment methods of HGF are plaque control and surgical treatment. A case of HGF was reported in present study to introduce the clinical symptoms， treatment and pathological features of HGF. The literature on the subject is reviewed， and pathogenesis and treatment are also discussed.

Key words：hereditary gingival fibromatosis; pathogenesis; pathology; plaque control; surgical treatment

遗传性牙龈纤维瘤病虽然发病率较低，但是有些病例严重影响患者的美观及咀嚼功能。其治療过程较复杂，并存在复发可能。菌斑是加剧该病或导致其复发的重要因素，因此，在治疗过程和治疗结束后，保持良好的菌斑控制显得尤为重要。本文报道1例患者的诊疗过程，并对其治疗进行探讨。

1 病例资料

1.1 临床资料：患者，男，23岁。2016年3月13号因牙龈肿痛就诊于笔者科室。其3年前发现右侧后牙区牙龈肿痛，自行服消炎药后疼痛好转，但牙龈肿胀情况未缓解。随后自觉口内牙龈广泛肿胀，以左上后牙区较为严重，就诊于当地牙科诊所，予以局部冲洗及口服消炎药（具体不详），无明显疗效。否认家族遗传史和长期服药史，无其他疾病史。

1.2 查体：一般情况正常，全身其他系统检查未发现明显异常。颌面部检查：上颌前突，下颌发育不足，双唇前突，口唇闭合不全，见图1。口内检查可见，患者全口口腔卫生一般;前牙深覆牙合、深覆盖，后牙大量残根残冠;牙龈增生，呈淡粉色;波及龈乳头、游离龈、附着龈达膜龈联合处。牙龈质地坚韧，左上后牙、左下后牙、右下后牙探诊出血，余牙探诊不出血，未探及附着丧失。上前牙区12、21、22牙龈增生覆盖牙面1/3，下前牙区未见明显牙龈增生。左上后牙区25、26、27牙龈增生覆盖牙面2/3以上，26、27腭侧见牙龈增生，约2.5cm×1.5cm×0.2cm。左下后牙区36残根，37残冠，牙龈增生明显。右上后牙区颊侧牙龈增生覆盖牙面1/3。右下后牙区牙龈增生，覆盖46、47残根，见图2。X线显示：未见明显牙槽骨吸收，见图3。

1.3 诊断：①牙龈增生：牙龈纤维瘤病？②27、37残冠;③36、46、47残根;④28、38、48阻生齿。治疗计划：①全口超声龈上、龈下洁治;②拔除27残冠，36、46、47残根，28、38、48阻生齿;③牙龈成形术;④37根管治疗;⑤择期修复27、36、46、47。

1.4 治疗过程及处理：①全口龈上、龈下超声洁治;②拔除27、28、36、38;③拔除46、47、48;④手术前完善各项检查，无手术禁忌;⑤签署手术知情同意书;⑥行牙龈成形术：常规消毒、铺巾;浸润麻醉下，在上颌唇颊侧及左上后牙腭侧，标定手术切口的位置，用牙周探针探查龈袋的深度，在牙龈表面相当于袋底处作标记点（图4A）;在需要手术区域的每個牙唇舌侧牙龈的远中、中央、近中处各做标记点，并将这些点连成曲线，曲线就是牙周袋底的位置，切口位置为连线根方1～2mm（图4B）。在连线根方1～2mm处，刀刃朝向冠方（外斜切口），与牙长轴呈45°切入牙龈，直达牙面，做连续切口，刮除切下的牙龈组织，送病理（图4C）。修整牙龈：修整创面边缘或不平整的牙龈表面，外敷牙周塞治剂。双侧下颌后牙牙龈切除采用电刀（图4D～E）。术后处理：24h内术区不刷牙，进软食;漱口水含漱1周;术后5d去除牙周塞治剂（图4F～H）。

1.5 病理报告：镜下检查见鳞状上皮增生，上皮角延长，上皮下纤维组织增生，伴少量炎症细胞浸润（符合纤维性牙龈瘤的病理表现），见图5。

2 讨论

HGF又名家族性或特发性牙龈纤维瘤病，或牙龈象皮病、腭部对称性纤维瘤、先天性巨龈等，是一种罕见的以牙龈组织缓慢、渐进性增生为主要特征的良性病变。牙龈增生的范围及严重程度在不同个体之间有较大的差异。HGF可分为两类：一类是以牙龈增生为单一症状的非综合征型或孤立型;另一类是综合征型，牙龈增生作为表型之一与有全身多处病变的罕见综合征伴随出现，其最常见的伴发症状是多毛、癫痫等。综合征型HGF，如Zim-ermalm-Laband综合征、Rutherfurd综合征等，有近50种。该患者除牙龈增生外，未见其他全身病变，属于非综合征型HGF。该病临床上较为罕见，国外曾报道发病率为1/175 000[1]。

患者多数为呈常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，多有家族史，也可无家族史。HGF的遗传无性别差异，男女患病率无明显差异[2]。Hart等报道的HGF家系致病基因定位于2号染色体[3]。肖尚喜等[4]报道的5个中国HGF家系中定位也在2号染色体。阎寒松等[5]则发现中国一些早发性HGF（患者出生后不久出现牙龈增生），致病基因定位于5号染色体。随着分子遗传学的发展，SOS1基因是目前被成功克隆与鉴定的致病基因之一[6]。但也有研究发现SOS1基因不是HGF中国家系的致病基因，中国HGF存在其他潜在的致病基因和突变[7]。

HGF可在幼儿时就发病，一般恒牙萌出后牙龈开始增生（不会发生于无牙颌者）。牙龈广泛逐渐增生，可累及全口的牙龈缘、龈乳头和附着龈，甚至达膜龈联合处，以上颌磨牙腭侧最为严重。该患者以左上磨牙腭侧最为严重，有2.5cm×1.5cm×0.2cm大小的牙龈增生。增生的牙龈颜色一般正常，表面可光滑也可呈结节状，质地坚韧，探诊不出血，无明显自觉症状。增生牙龈程度不一，严重者可导致乳牙滞留和恒牙迟萌。X线检查牙槽骨完整无吸收，但多数可见有部分牙齿阻生于颌骨中。该患者X线检查未见牙槽骨吸收，但未见牙齿阻生于颌骨中。

HGF诊断主要是根据Hart等建立的标准[8]：①牙龈增生的范围达到或超过5颗以上牙齿，增生程度至少能覆盖临床牙冠的1/3;②患者有明确的家族史;③无服用苯妥英钠、硝苯吡啶、环胞菌素等诱导牙龈增生的钙离子通道阻滞剂类药物史;④不合并明显的全身其他疾病和异常表型;⑤组织病理学检查符合HGF特征。但家族史并非必要因素，该患者并无家族史，临床表现及病理诊断符合HGF。虽然HGF的组织学表现也存在异质性[9]，但是大多数非综合征型光镜下表现为鳞状上皮层增厚，钉突延长，结缔组织中有大量致密增生的胶原纤维束，成纤维细胞与血管较少，轻度或无炎细胞浸润[10]。牙龈纤维瘤病要和药物性牙龈增生及以增生为主要表现的慢性龈炎进行鉴别诊断[11]。该患者无长期服药史，故可排除药物性牙龈增生。

HGF的治疗首先要通过牙周基础治疗并长期保持良好的口腔卫生;若牙龈增生程度较轻，通过牙周基础治疗可消退者，可不需要手术。牙龈增生程度较重，经过牙周基础治疗后，牙龈增生无法消退者，需要进行手术切除[12]。可采用牙龈成形术，也可使用电刀和二氧化碳激光术。电刀和二氧化碳激光术操作简便，出血较少，但是所形成的牙龈边缘较圆钝，不够美观，而且牙髓有可能会被激光所损伤[13]。该病例上颌前牙区使用刀片行牙龈成形术，而下颌后牙区不涉及美观，故采用电刀切除增生牙龈[14-15]。HGF术后有可能复发，复发主要与口腔卫生状况相关，不良的口腔卫生是复发的危险因素，复发后需再次手术[16]。该患者术后口腔卫生保持良好，半年后上颌未复发。也有研究表明复发与未拔掉的牙齿有关，因为HGF不发生于无牙颌者，故有学者认为术中应拔除牙龈增生处相对应牙齿，可去除刺激因素而减少复发[17]。笔者认为拔除牙齿会影响患者咀嚼功能及美观，故临床上要慎重考虑是否拔牙。该患者后牙区有大量残根残冠，无咬合功能，故建议患者拔除。半年后复诊，拔除牙齿区域未见牙龈增生。但患者不愿拔除37残冠，故该部位因残冠刺激，牙龈有增生，予以再次切除增生牙龈并拔除了37残冠。杨若冰等[18]发现转谷氨酰胺酶-2（TG2）在遗传性龈纤维瘤病中表达明显增高，提示TG2在牙龈增生的过程中可能发挥重要作用，为HGF的药物治疗提供新思路。

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