子宫直肠陷凹恶性外周神经鞘瘤1例

唐 雷，唐 晶，翟昭华

(1.川北医学院附属医院放射科，2.超声科，四川 南充 637000)

患者女，46岁，下腹隐痛伴尿频、尿急及肛门坠胀感10天。查体：子宫后方触及直径6.0 cm包块，表面结节感，压痛明显，活动度差。经阴道超声：阴道与直肠肛管间5.8 cm×4.8 cm囊实性肿物，紧邻宫颈后壁及阴道后壁，以实性中等回声为主；CDFI见其内星点状血流信号(图1A)。腹部MRI：直肠右前方5.6 cm×6.8 cm×5.7 cm囊实性肿物，以囊性为主，与子宫颈后壁分界不清，内见条状分隔及斑片状实性成分，T1WI以低信号为主，T2WI呈等-高混杂信号，DWI呈高信号，增强后实性成分明显强化，囊性成分未见明显强化(图1B、1C)；考虑子宫颈后壁肿瘤。行盆腔肿瘤切除术，术中见直肠子宫陷凹处11.0 cm×8.0 cm×2.3 cm灰黄灰褐色相间宽蒂囊实性肿物。术后病理：肿物切面呈实性，质稍软，内见质脆白色鱼肉样组织及陈旧性出血，周围血供丰富，有蒂来源于骶韧带及宫颈阴道后方；光镜下见短梭形肿瘤细胞丰富及稀疏区交替排列，细胞明显异型，可见软骨成分，易见核分裂象(图2)。免疫组织化学：S-100(-)，SOX10(-)，CD99(+)，NSE(-)，Syn(-)，Myo(-)，MyoD1(部分+)，Des(部分+)，CD34(-)，CD117(-)，FLi-1(灶性，弱+)，TLE1(+)，STAT-6(-)，Ki-67(约65%+)，CK(-)，EMA(-)。病理诊断：子宫直肠陷凹恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST)伴软骨分化。

图1 子宫直肠陷凹恶性外周神经鞘瘤 A.CDFI； B.轴位MR T2WI； C.矢状位增强T1WI (箭示肿物)

图2 病理图(HE，×100)

讨论MPNST为罕见软组织肉瘤，起源于周围神经或周围神经鞘细胞，主要发生于四肢及躯干，罕见于盆腔；好发于20～50岁，男女发病率无明显差异，临床表现缺乏特异性，多因肿物压迫而出现症状。MPNST恶性程度较高，易复发及转移。本病影像学表现缺乏特异性。本例MPNST 发生于子宫直肠陷凹，且与宫颈、阴道后方及骶韧带粘连，术前诊断较为困难。鉴别诊断：①子宫平滑肌肉瘤，多与子宫分界不清，MRI可见其内散在囊性成分，部分可见出血灶；②滑膜肉瘤，常伴坏死、出血及钙化，T2WI可见高、中及低信号混杂的“三重信号”征；③去分化脂肪肉瘤，T1WI多呈中等偏低信号，脂肪抑制T2WI呈混杂高低或中高信号，增强后去分化成分呈不均匀明显强化。本病确诊依赖病理学检查。外科手术为首选治疗方法，术后需联合放射治疗或化学治疗。