快速破坏性髋关节病2例并文献复习
2021-04-13陈振南何亚标孙俊明林政
陈振南 何亚标 孙俊明 林政
【关键词】 快速破坏性髋关节病;治疗;医案;文献复习
快速破坏性髋关节病(rapidly destructive coxarthrosis,RDC)是排除其他因素引起的关节破坏性疾病,为少见类型的髋骨关节炎[1-5]。RDC被描述为一种进展快速、股骨头短期内破坏吸收、患者疼痛症状严重、不同于股骨头坏死一般病程的髋关节破坏性疾病。由于本病临床发生率较低,因此很多研究都是以回顾性为主。本文通过对漳州市中医院骨二区收治的2例RDC资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行讨论。
1 病例资料
【病例1】患者,男,67岁,2016年12月5日
就诊。以左髋部疼痛,活动受限4个月为主诉。患者4个月前无明显外伤开始出现左髋部疼痛、活动受限,不能久站、久行,在外未行相关检查,曾就诊当地诊所。经口服药物对症处理,症状未见明显改善。今为进一步治疗就诊于漳州市中医院门诊,影像学检查发现双侧股骨头坏死。患者既往有吸烟史,每日1~2包,无饮酒史。否认遗传倾向性疾病及传染病家族史。实验室检查血常规、生化未見明显异常,红细胞沉降率(ESR)、降钙素原、
C反应蛋白(CRP)均正常,抗链球菌溶血素“O”试验(ASO)、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、结核菌素试验(PDD)、抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP抗体)、人类白细胞抗原-B27(HLA-B27)等均为阴性,尿酸717 μmol·L-1,但无症状。患者病史较短,表现为左侧髋部疼痛,左侧股骨头坏死进展快,严重影响日常生活,考虑行左侧全髋关节置换术。术后病情稳定,术后3个月患者诉右侧髋部疼痛逐渐加重,不能行走再次就诊。短短3个月右侧股骨头坏死明显加快,不同于普通的股骨头坏死进程,对比其之前X线片,考虑右侧RDC,行右侧全髋关节置换术,手术顺利。目前,患者可正常下地行走,临床疗效满意。
【病例2】患者,女,73岁,2017年10月22日
就诊。以右髋部酸痛,活动不利9个月,加剧伴不能行走半个月为主诉。患者无高血压、糖尿病史,无发热,无烟酒嗜好。排除类风湿关节炎、梅毒性关节炎、结核性关节炎等。术前检查血常规、尿常规、便常规正常,ESR、降钙素原、CRP均正常,ASO、RF、ANA、PDD、抗CCP抗体、HLA-B27等均为阴性。查体:右髋部无明显肿胀,右下肢较对侧短约2.5 cm,大腿肌肉较对侧萎缩约3 cm;右髋部外侧及腹股沟区压痛,右髋部活动受限,右髋关节活动度:前屈100°、后伸5°、外展20°、内收10°、外旋10°、内旋10°。右侧“4”字试验阳性,直腿抬高试验阴性,加强试验阴性,右下肢肌力、肌张力正常,生理征存在,病理征未引出。X线片示右侧股骨头、髋臼关节面下见囊状改变,边缘见硬化,股骨头变扁平,关节间隙变窄。髋关节CT示右侧髋臼及股骨头关节面下均可见多发低密度骨质破坏,内可见多发斑点死骨影,髋臼顶部局部骨质断裂并与变形变小股骨头稍向顶部塌陷,关节囊及周围软组织明显肿胀并见多发斑点斑片高密度影。左髋关节骨质无异常。MRI示右侧股骨头塌陷变形,股骨头、髋臼骨质破坏,边缘不规则,周围软组织肿胀。采用右侧全髋关节置换术,术中手术所见:关节腔内见少许肉芽组织及浑浊关节液,夹杂大量细碎关节软骨组织;股骨头破坏吸收、变扁,形态不规则,软骨剥脱,软骨下骨部分骨破碎溶解;髋臼内陷,见多个大囊性病变组织,前壁菲薄,部分骨缺损。髋关节病灶切除后的髋臼、关节囊未行病理检查。主要采集股骨头的组织病理,冰冻切片结果提示纤维增生,小血管增生,并见死骨样组织,部分变性的软骨组织,未见肿瘤及特殊性炎。
随访:2例患者均得到随访,随访时间分别为22个月、26个月,髋关节假体未见松动,生活质量满意。随访中Harris评分分别由术前的28分和34分增加至术后的86分、92分;疼痛视觉模拟评分法评分分别由术前的8分、7分降低至术后的
2分、2分。
2 讨 论
2.1 RDC原因探讨 早在1957年,FORESTIER就发现这种疾病的特点,但是无法明确病因。直到20世纪70年代,LEQUESNE等[2-3]首次使用“快速破坏性髋关节炎”来表述这种髋关节骨关节病。此后,临床上但凡出现这样的特点(几个月内股骨头几乎完全消失,而且关节破坏并非由其他特殊的疾病诊断所引起,如关节感染、骨关节结核等),就可以诊断为RDC。尽管医学不断发展,但至今对其病因还不能完全确定[6-7]。
正常骨组织中成骨细胞和破骨细胞在不同年龄阶段有其不同特点,但总体上是一个相对平稳的状态。SEITZ等[8]认为,某个未知的刺激导致破骨细胞的大规模活化,造成成骨细胞与破骨细胞不平衡,股骨头骨结构呈现颗粒状改变,股骨头甚至完全液化、消失。临床中发现,股骨头坏死不仅仅骨头坏死,软骨面也会出现破坏和裂解。这2例患者术中见到关节腔内见少许肉芽组织及浑浊关节液,夹杂大量细碎关节软骨组织;股骨头破坏吸收、变扁,形态不规则,软骨剥脱,软骨下部分骨破碎溶解;髋臼内陷,见多个大囊性病变组织,前壁菲薄,部分骨缺损。可能是由于机械应力、软骨变性和骨反应的相互作用,产生炎症反应,导致软骨碎块及骨缺损。因此,软骨下骨缺血和细胞坏死是RDC发展的主要病理过程。有研究从炎症指标出发,发现RDC较其他关节炎中白细胞介素-6、白细胞介素-8和肿瘤坏死因子-α水平更高。
HOMMA等[9]报道了髋关节置换导致术后骨盆后倾增大,改变了矢状位的力线,使应力集中在髋臼的前缘,手术对侧存在髋臼前壁囊肿,出现了RDC的改变。提示,机械因素在RDC的发生、发展中起重要的作用。SOLOMON等[10]认为,RDC的发病与髋关节的机械应力相关。临床中也观察到患者出现股骨头坏死仍然正常负重,因此,负重在促进RDC发展方面也有一定的作用。
基于目前的文献报告,RDC病因与骨状态、血管供应、炎症指标以及应力刺激等密切相关,具体的破坏诱导途径还有待于进一步研究。
2.2 RDC诊断 疾病诊断包括详细的病史、症状、体征和辅助检查,然而RDC在实验室检查方面具有特异性,只是作为常规排除类风湿关节炎、梅毒性关节炎、结核性关节炎等。从流行病学角度看,典型的RDC有80%~90%发生在60岁以上女性,多累及单侧髋关节;因此,年龄和性别可以作为参考。不建议进行股骨头部位的活检,因为其可导致误诊,同时增加患者的痛苦。X线片早期不敏感且易与股骨头坏死相混淆,但相比于一般退变性关节炎,RDC患者的髋关节增生及硬化明显更轻,骨赘等增生物少见。
当怀疑存在RDC时,尽早行MRI检查。MRI能显示髋关节无股骨头坏死典型的双线征改变,股骨头颈甚至粗隆区会出现大片的骨髓水肿表现,髋关节腔内混合性液性信号[11]。从早期到晚期,MRI更多提示髋关节少量至中等量积液,股骨头关节软骨不连续,股骨头内信号不均[12]。CT检查可以显示股骨头骨结构颗粒状碎骨表现、完全液化和外形消失,髋臼侧无明显原发或继发的骨结构改变。当然有文献通过核扫描发现,患髋较明显的核素密集现象,提示局部的高代谢状态[12]。因此,X线、CT、MRI都是RDC必须检查的,每个检查都有其觀察的重点,临床上要留意RDC在不同影像学及不同阶段的典型表现。目前,随着关节镜的发展,髋关节镜也是一种辅助诊断方法[13]。
2.3 RDC的治疗 一旦确诊,需要积极治疗。误诊或延迟治疗可能出现股骨头坏死面积加大,为后期手术增加难度[14]。当RDC后期出现髋臼的大量骨缺损时,关节重建手术是困难且有挑战性的,并会影响最终的关节功能。因此,早期诊断、早期干预是非常重要的。但是,临床医师面对这样的疾病,缺乏早期确诊的手段。只有等到股骨头坏死进一步发展才能确诊,一般已到中、晚期。目前,全髋关节置换术可显著改善症状,提高生活质量[15]。对于早期保守治疗方法很少,只能通过减少负重及口服非甾体抗炎药、抗骨质疏松、物理疗法等减轻疼痛,尚无能延缓骨质破坏进展的特效药物。
对于RDC的髋关节置换术要注意以下几点:①假体类型的选择:患者髋关节置换术后,无论是骨水泥型还是生物型假体,松动的概率都较高,是影响RDC手术疗效的重要因素。研究显示,RDC患者行骨水泥型假体置换术后在半年到3年的随访中松动的发生率为40.5%,9.5%假体完全松动。平均随访生物型假体关节置换术后5.6年,假体松动率16.7%,可见骨水泥关节手术失败率更高。因此,临床上可首选考虑生物型假体。②手术时机的选择:RDC虽然建议手术,但是手术时机选择尤为重要,特别是判断破坏是否属于静止期。研究认为,全病程演进周期为3~9个月,发病后9个月病情已经静止,可以进行手术治疗[16]。但在临床上可以将血清钙水平的降低及碱性磷酸酶的稳定作为病程终止的一个重要指标。③术中注意事项:注意术中假体种类、大小的选择,放置的角度,充分止血等[17]。④术后注意事项:要重视手术后出现的并发症,如下肢静脉血栓形成、假体周围骨折、假体松动,同时抗骨质疏松治疗等。
2.4 RDC注意事项 RDC尽管临床病例较少,一旦确诊,就要做好充分的预防措施减轻或避免更严重的问题出现。①术前科学合理的评估及充分的术前准备工作,患者充分宣教等。②根据术前评估,术中处理股骨侧和髋臼侧假体的位置,防止松动。③定期进行科普医学知识教育,并进行随访。当然也希望在外科治疗的基础上,能够探索出保守治疗的可靠性与优势,让更多的患者提高生活满意度,早日返回到工作中。
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收稿日期:2020-10-12;修回日期:2020-11-15