儿童先天性中耳胆脂瘤1例

刘 曼

河北省眼科医院，河北 邢台 054000

1 资料与方法

1.1临床资料 患儿，男，12岁。患者于一个半月前因头痛就医查颅脑CT提示鼻窦炎，右侧中耳软织团块，无耳流脓，无听力下降，无耳鸣，无头痛、头晕，考虑为胆脂瘤性中耳炎建议手术治疗。入院后行相关检查，颞骨CT示：右侧颞骨乳突部、岩部软组织团块，累及外耳道，鼓室不除外。查体双侧耳廓无畸形，右侧鼓膜完整，松弛部似有破坏，考虑：右侧中耳先天性胆脂瘤，建议入院手术治疗。

1.2手术治疗 患者入院后完善相关术前检查，于2019年2月17日在全麻下行右侧乳突改良根治术+鼓室切开探查术。耳内切口，分离暴露乳突皮、外耳道上壁、后壁。显微镜下行乳突轮廓化、磨低外耳道后壁，开放鼓窦，扩大鼓窦入口、开放上鼓室及前隐窝。术中见乳突为混合型乳突，鼓窦内有胆脂瘤组织，上鼓室及前隐窝有胆脂瘤白皮，分离外耳道皮瓣见鼓膜紧张部完整，松弛部内陷穿孔，探中鼓室粘膜水肿，后鼓室清洁，咽鼓室通常，砧镫连接好。术中见水平半规管无破坏，面神经未经暴露。清理病变后，冲洗术腔，术腔填塞地塞米松明胶海绵及碘仿纱条，对位缝合切口，加压包扎。术中诊断符合术前诊断。手术顺利，术毕，标本送病理，手术无手术并发症。

2 结 果

术后确诊为中耳先天性胆脂瘤。病理结果回报为左中耳胆固醇结晶及角化物，符合胆脂瘤，符合入院诊断。术后给予0.9%氯化钠注射液100ml、头孢呋辛钠1.5g静滴日2次抗感染治疗7天，隔日换药治疗。患者术后恢复良好，术后 7 天拆线愈合出院。术后1个月复诊，患者诉右耳无不适，查外耳道无狭窄。 术后3个月复诊，外耳道无渗出，无狭窄。术后半年复诊，诉幼儿无不适。

3 讨 论

3.1发病症状及机理 先天性胆脂瘤病例中有80%涉及中耳，从婴儿到成年均可出现[3]。这种疾病不仅发展缓慢，而且没有症状，很难在早期诊断发现。随着病灶的增大，一些症状会显现，包括由于面管和半规管损伤而导致的传导性听力损失，面神经麻痹和眩晕。混合性听力损失也可能发生[3]。

一般认为先天性胆脂瘤同耳的发育密切相关。在人体发育过程中，紧贴外胚层的第一咽沟向内扩散，最终有助于外耳道的形成[4-5]。间质细胞可能在出生后数年内持续存在，形成间充质组织，这些保留的胚胎间充质组织可能分化为脂肪组织，最终导致中耳胆脂瘤的形成。有完整鼓膜且无耳部手术史的儿童如果发生胆脂瘤，可被视为先天性胆脂瘤。

3.2诊断 先天性胆脂瘤的诊断，一般首先采用耳镜/显微镜检测，该检查可确定到完整鼓膜深处的白色肿块。然而继发性炎症/感染可引起积液，并掩盖此发现。最后直接通过外科手术可视化做出明确的诊断。

3.3治疗 在常见的类型中，病变可在鼓膜的前上象限中看到，这种类型的胆脂瘤不会影响听骨链，并且可以在4岁之前出现。另一种类型是相对罕见的，其中胆脂瘤病变倾向于出现在鼓膜的后上象限，手术常常波及到听骨链，尤其砧镫关节。手术切除这种病灶通常需要去除錘骨和砧骨。这种类型出现在5岁以上的人群中。对于先天性中耳胆脂瘤，没有标准的治疗方法。在本报告中，开放鼓窦，扩大鼓窦入口，开放上鼓室和前隐窝，实现了胆脂瘤的大部分切除。该手术操作并未破坏听骨链，避免了用假体重建听骨链的二次手术的需要。该技术操作简单，易在临床上使用，需要进一步评估其治疗先天性中耳胆脂瘤的长期效果。