应用《黄帝内经》六经理论指导治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

黄波夫

（广西中医药大学第一附属医院，广西 南宁 530023）

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种以大量CD 1a+/CD 207+树突状细胞（dendritic cells，DCs）在各种组织中异常积累为特征的罕见疾病。LCH 可见于任何年龄层，发病高峰年龄为1～4 岁，儿童每年发病率为（2～9）/百万，且男性略多［1］。LCH 的临床表现差异大，轻者仅有自限性的单纯的骨、皮肤受累，重者可表现为致命性的全身多器官或多系统病变。由于LCH 的罕见性及异质性，其病因及发病机制尚未完全阐明，西医治疗LCH 普遍以化学治疗为主。中医治疗本病较少见报道。笔者以《黄帝内经》之六经理论为指导，系统采用纯中医药治疗该病将近1年，取得良效，现报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，4 岁。2019 年 7 月 23 日因“发现右侧颌面部肿大2月余”来诊，患儿曾在某医科大学第一附属医院住院，行PET/CT 检查示：（右下颌骨双侧颈淋巴结）朗格汉斯细胞组织细胞增生症，病理示：（右侧下颌骨）朗格汉斯细胞组织细胞增生症。医院建议化疗治疗，患儿家属表示了解病情，签字拒绝化疗。现症见：右侧下颌肿大伴吞咽、咀嚼不适感，张口受限，偶有颈部不适感，无头晕、头痛，无咳嗽、咳痰，无喘息，面色稍苍白，无恶心、呕吐、腹痛，无关节肿痛不适，精神、食欲、睡眠可，二便正常，脉沉细，舌象因患儿不配合暂缺。体格检查：全身皮肤未见皮疹。双下颌、双侧颈前可触及数个绿豆大小淋巴结，活动度可，无压痛。咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，表面未见脓性分泌物。心、肺、腹、神经系统检查未见异常。西医诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。中医诊断：颌骨瘤。证属少阳不足。方药：细辛3 g，柴胡12 g，夏枯草20 g，黄芩12 g，白术6 g，黄芪30 g，党参15 g，防风6 g，车前子6 g，熟地黄12 g，炒白芥子3 g，桂枝3 g，淫羊藿 9 g，天花粉 20 g，天冬 12 g。3 剂，每日 1 剂，加水1 000 ml，煎成200 ml，分2次服。

2019年7月26日二诊：右侧下颌微肿大，无吞咽、咀嚼不适感，张口已不受限，偶有颈部不适感，舌淡红，苔薄白，脉沉。处方：党参15 g，白术6 g，茯神10 g，炙甘草4 g，熟地黄15 g，当归8 g，川芎8 g，淫羊藿12 g，巴戟天12 g，五味子6 g，白芍6 g，黄芪30 g，鹿角胶5 g，车前子8 g，茯苓15 g，炙麻黄4 g，天冬15 g，柴胡8 g。14剂，每日1剂，水煎服。

此后，每14 天复诊，每次复诊守方14 剂。患儿于2019年10月10日到某医科大学第一附属医院行PET/CT 检查示：原右侧下颌骨病灶较前好转，但仍有中低度肿瘤活性。2019年10月11日复诊，方效不更。

2019年11月18日某医科大学第一附属医院PET/CT 检查示：原右侧下颌骨病灶无明显变化，仍有中低度肿瘤活性。2019 年11 月20 日复诊，无特殊不适。处方：党参15 g，白术6 g，茯神10 g，炙甘草4 g，熟地黄15 g，当归8 g，川芎8 g，淫羊藿12 g，巴戟天12 g，五味子6 g，白芍6 g，黄芪30 g，鹿角胶5 g，车前子8 g，茯苓15 g，炙麻黄4 g，天冬15 g，柴胡8 g，黄芩8 g，细辛4 g。28剂，每日1剂，水煎服。

2020 年1 月后由于新冠肺炎疫情，诊疗稍有不正常。患儿家属在其家乡自行按2019年11月20日复诊方购药治疗，具体不详。

2020 年4 月16 日某医科大学第一附属医院PET/CT 诊断意见：原右侧下颌骨病灶无明显变化，仍有中低度肿瘤活性，新发病灶于右侧第10 后肋、胸11 左侧横突、右侧髂骨及右侧枕骨。患儿身体其他部位肿瘤有所发展。患儿纳差，时有反酸，调整处方为：红参8 g，炙甘草4 g，熟地黄30 g，当归10 g，淫羊藿15 g，巴戟天 10 g，白芍 15 g，黄芪 45 g，鹿角胶 8 g，水牛角20 g，龙骨20 g，海螵蛸12 g，栀子10 g，茯苓30 g，炙麻黄8 g，天冬20 g，柴胡15 g，黄芩15 g。共60剂，每日1剂，水煎服。

2020年6月30日患者反酸症状消失，纳差无明显改善。处方：熟地黄15 g，当归8 g，淫羊藿10 g，白芍8 g，黄芪30 g，天冬10 g，柴胡8 g，补骨脂8 g，巴戟天8 g，红参8 g，茯苓30 g，六神曲10 g，麦芽10 g，仙茅8 g，五味子6 g，酸枣仁10 g，牡丹皮8 g，龙骨15 g，鸡内金6 g，龙胆草8 g，熟附子3 g，肉桂5 g。每日1剂，水煎服。

用药至2020 年8 月3 日，患儿在某医科大学第一附属医院复查，PET/CT 显像诊断意见：原右侧下颌骨病灶、右侧枕骨、右侧第10 后肋、胸11 左侧横突肿瘤活性已灭活。右侧髂骨体部仍有低度肿瘤活性，但较前好转。新见右侧髂骨翼后病灶。血常规：白细胞计数6.68×109/L，血红蛋白108 g/L，血小板计数486×109/L，中性细胞绝对值3.73×109/L，肝肾功能正常。

2 讨 论

中医治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症鲜见于报道。本例幼年发病，就诊时以颌骨瘤为诊断，考虑其病机为少阳不足。《素问·上古天真论》云：“五七，阳明脉衰，面始焦，发始堕。六七，三阳脉衰于上，面皆焦，发始白。”《素问·疟论篇》云：“阳明虚则寒栗鼓颔也；巨阳虚则腰背头项痛。”以上皆说明了人体存在六经虚衰的状态。《黄帝内经》六经辨证不仅可以用于外感，亦可用于内伤。《素问·四气调神论》曰：“逆春气则少阳不生，肝气内变”。而《素问·藏气法时论》曰：“肝主春，足厥阴、少阳主治。”因此以少阳不足作为病机，用于分析人体病理变化，符合《黄帝内经》六经理论。患儿年幼，存在生长发育缺陷，是因为其机体内资助生长的少阳之气不足所致。人生应四季，则幼年为春，春为少阳之时节。少阳正常，其生长发育正常。少阳不足，故其生长存在缺陷。《素问·阴阳应象大论》曰“治病必求于本”，此即应于象而寻于本也。

首诊方中淫羊藿味辛、甘、温，归肝经，壮阳，强筋骨。其归肝经，《素问·藏气法时论》曰“肝主春，足厥阴、少阳主治”，故知其治与少阳相关（以下用药分析皆同此法）；细辛，辛、温，归少阴；熟地黄、桂枝、白芥子，少取阳和汤之意，以为养血、通经、散结；黄芩、柴胡、党参，取小柴胡汤之清、顺少阳之意。（《素问·生气通天论》曰：“苍天之气，清净则志意治，顺之则阳气固。”苍天，东方也。春之象也。所谓苍天之气即少阳之气。《素问·五运行大论》中将五行之气命名为丹天之气、苍天之气、黅天之气、素天之气和玄天之气。《素问·生气通天论》上一篇是《素问·四气调神论》，《素问·四气调神论》分别讲少阳、太阳、太阴、少阴等四季之气，而本篇则着重讲少阳、讲生之气，故曰“生气通天”）。顺者，使少阳之气循其自身的路径而行也。黄芪、白术、防风固卫和营，增强免疫力；车前子、夏枯草清热利湿，散结；天花粉清热消肿；天冬、党参、熟地黄，取三才之意而养真元。因其病为非常之病，故药用非常之法，而用量亦然。

3 剂后，患儿局部肿胀基本消除。二诊方中以十全大补汤以养气血；淫羊藿、巴戟天以温少阳；熟地黄、鹿角胶、炙麻黄、甘草、桂枝取阳和汤之意以温阳；熟地黄、天冬、党参以养真元；柴胡、车前子通少阳路径；五味子以收敛阳气。此后该方加减用至2020 年4月16 日，调整用药剂量，以红参换党参，增强益养之力。增水牛角、栀子以加强清热；海螵蛸制胃酸；以龙骨换五味子，增强阳气的收敛作用。总结前阶段的治疗，治疗方向是正确的，但助生少阳力度不足。《素问·四气调神论》云：“冬三月……此冬气之应也，养藏之道也，逆之则伤肾，春为痿厥，奉生者少”“逆春气则少阳不生，肝气内变；逆夏气则太阳不长，心气内洞；逆秋气则太阴不收，肺气焦满；逆冬气则少阴不藏。”春生少阳，少阳于春生长良好，可助夏太阳之长；太阳长于夏，太阳长得好，可助秋太阴之收；秋收于太阴，太阴收得好，可助冬之藏；冬少阴藏得好，可助春少阳之生。也就是说少阴君火，可助少阳相火之生。为助少阳生，2020 年6 月30 日调整处方以五味子、酸枣仁增强龙骨的收敛之力，补骨脂、仙茅增强温补少阳之功，增添桂附是为了助生少阴君火以生少阳，龙胆草是防君相之火太过。患儿纳差未能改善，故加六曲、麦芽以消食和胃。纵观本案例的治疗过程，随着对《黄帝内经》认识的深入和对该病中医认知的加深，思辨更细，疗效就更明显。通过本案例的治疗实践，更明晰了《黄帝内经》各篇之间的有机关联。