右侧肾上腺恶性血管球瘤1例

黄文鹏，刘肖楠，耿尚文，李莉明，高剑波

(1.郑州大学第一附属医院放射科，2.病理科，河南 郑州 450052)

患者男，45岁，因“体检发现右侧肾上腺占位”就诊；既往无特殊病史；查体未见明显异常。实验室检查：肿瘤异常蛋白凝聚物面积166.93 μm2(正常值为0～121 μm2)。超声：右侧肾上腺区5.8 cm×4.9 cm囊实性不均匀低回声，边界清(图1A)，CDFI未见明显血流信号。腹部CT：右侧肾上腺多房囊性肿块，约8.2 cm×4.7 cm×6.6 cm，边界清，囊壁不规则增厚，内见多发实性分隔；平扫实性成分CT值约43 HU，增强后囊壁及实性分隔呈不均匀轻中度渐进性强化，动脉期CT值约53 HU(图1B)、静脉期CT值约68 HU(图1C)。影像学诊断：考虑嗜铬细胞瘤囊变。行腹腔镜下右肾上腺肿物切除术，术中见右侧肾上腺区直径约6.5 cm灰黄灰红肿物，质软，包膜完整。术后病理：光镜下见瘤细胞大小较一致，周围有丰富毛细血管或围绕血管生长，核分裂象5～6个/50高倍视野，异型性明显(图1D)；免疫组织化学：S-100(散+)，Syn(部分+)，PHH3(>10个/10高倍视野)，P53(70%+)，NSE(部分+)，Ki-67(70%+)，SMA(+)，CD34(血管+)，CD99(+)，Bc1-2(+)，FLI-1(灶+)，Collage-4(+)。病理诊断：(右侧肾上腺)恶性血管球瘤(glomus tumor， GT)。

讨论GT起源于正常血管球或动静脉吻合支，多发生于肢体远端如甲床、指(趾)侧等，罕见于内脏和深部软组织。WHO软组织肿瘤分类将GT归为血管周细胞肿瘤，根据组织学形态将其分为固有球瘤、球血管瘤及球血管肌瘤等。绝大多数GT为良性，恶性仅占约1%；本例位于右侧肾上腺，病理诊断为恶性GT，临床罕见；CT表现为肾上腺区边界清晰的囊实性肿块，以囊性为主，见多发实性分隔，囊壁及实性分隔不均匀轻中度渐进性而非明显强化，与GT富血供的病理特点不符，考虑与本例肿块内多发囊变、坏死，对比剂通过供血动脉从肿瘤边缘持续弥散至肿瘤中心有关。

鉴别诊断：①肾上腺囊肿，CT表现为肾上腺类圆形肿块，呈均一水样密度，内见分隔而呈分房状；②肾上腺神经节细胞瘤，CT表现为类圆形或分叶状肿块，大小不等，边界清，可见斑点状钙化，呈均匀或不均匀强化；③肾上腺嗜铬细胞瘤，CT表现较大圆形或椭圆形肿块，内见单发或多发低密度区，可呈囊性变，增强后实性部分明显强化，廓清缓慢。确诊依赖病理学检查。