儿童原发性体液免疫缺陷致血型抗体缺失1例报道*

陈 蕊，吕孟兴，刘建香，高立兰，周 蓉，屈柯暄

云南省昆明市儿童医院输血科，云南昆明 650000

ABO血型系统是人类最重要的血型系统，血型鉴定的正确性是确保临床用血安全的重要环节，在工作中发现1例儿童原发性体液免疫缺陷导致血型抗体缺失病例，血型鉴定正反定型不符，经过进一步试验检测确定，现报道如下。

1 病例资料

患儿，男，9岁，因“发热伴咳嗽、胸痛半月”收入住院。严重肺部感染，胸部CT示：左肺炎变并部分实变； 超敏C反应蛋白+血细胞分析：白细胞计数13.77×109/L，超敏C反应蛋白28.64 mg/L，单核细胞计数1.51×109/L，中性粒细胞计数5.25×109/L；生化体液免疫：免疫球蛋白G 0.05 g/L，免疫球蛋白A 0.18 g/L，免疫球蛋白M 0.79 g/L；手术备血做血型鉴定时发现患儿血型抗体缺失,疑难血型血清学实验结果：抗-A(4+)、抗-B(-)、A1细胞(-)、B细胞(-)、O细胞(-)、自身(-)，B细胞在室温15 min、4 ℃ 10 min、37 ℃ 10 min都未发生凝聚，抗体筛选均为阴性，直接抗人球蛋白试验阴性，综合上述该患儿血浆中无抗-B，说明抗-B缺失。淋巴细胞亚群流式测定白细胞分化抗原结果：CD3+CD4+18.40%，CD4/CD8 0.26%，CD16+CD56+2.27%，CD19+0.00%。免疫组化染色(二步法)示:胸膜组织细胞间的造血细胞单一表达T淋巴细胞的标记，CD2(+)、CD3(+),不表达B淋巴细胞标记，CD20、B细胞特异性激活蛋白(Pax5)(-)，见图1。临床诊断：肺炎伴左侧脓胸。

2 讨 论

进行ABO疑难血型鉴定的分析思路就是先对血清学的特点进行分析，再通过询问、查询病历资料假设原因，而后根据现有条件设计针对性试验进行辅助验证，最终完成血型的确认[1]。患儿血型鉴定结果为正定型血清学表现为A型，反定型为AB型，经过疑难血型试验发现患儿血清中无抗-B，患儿自出生后抵抗力差，经常出现反复感染，考虑患儿血型抗体缺失与体液免疫缺陷有关[2-4]。原发性体液免疫缺陷患者发病年龄小，主要见于婴儿和儿童。它的特点是血清免疫球蛋白 G、A 、M 水平低，抗体产生损失，缺乏能够产生抗体的B 淋巴细胞或浆细胞[5-7]。B淋巴细胞表面抗原是机体重要的免疫细胞，与抗肿瘤、抗病毒感染和免疫调节有关，在某些情况下参与超敏反应和自身免疫性疾病的发生[8-10]。本研究通过流式技术和免疫组化试验得知该患儿CD19、CD20和Pax5不表达，说明患儿从祖B细胞开始就存在缺失，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能进行浆细胞分泌产生抗体，这与患儿反复的化脓性细菌感染或对某些病毒的易感性增加，术后疗效差等临床表现相符[11-12]。目前，国内外相关文献对免疫缺陷的进展有报道，但是针对抗体缺失导致血型鉴定困难及如何处理没有具体说明。对由免疫缺陷导致血型抗体缺失的患儿ABO 血型正反定型不符情况必须给予足够重视，应结合疾病进行血型血清学试验，可以增加淋巴细胞亚群和免疫组织化学检测项目进一步验证患者体液免疫功能,辅助临床完善临床诊疗，从而确保患儿的临床用血安全，为解决疑难血型提供一条新的思路。