婴儿Patterson ⅢA型先天性束带综合征的分期手术治疗

赵长应 张航 靳宏虎 丛锐

先天性束带综合征(congenital constriction band syndrome)是一种罕见的先天性肢体畸形，主要表现为出生时即存在完全或不完全环绕肢体的软组织凹陷，多见于四肢，远端较近端多发，发病原因尚不明确。目前最为常用的Patterson分型方法根据临床表现将先天性束带综合征分为4型：Ⅰ型为单纯皮肤环形凹陷；Ⅱ型为束带伴远端肢体畸形或水肿；Ⅲ型为束带伴指尖融合；Ⅳ型为宫内截肢。根据融合手指指蹼的形态，又将其中Ⅲ型分为3种亚型，其中ⅢA型指蹼间隙正常、指尖聚拢融合，同时伴有其他部位束带[1-2]。现有文献多建议对Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿在1岁以内尽早进行治疗，但对新生儿期开始进行分期手术治疗的报道较少[3-9]。我科对2014年1月至2018年12月收治的4例Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿采用分期手术治疗，取得了令人满意的疗效。现报道如下。

资料与方法

一、资料

2014年1月至2018年12月中国人民解放军空军军医大学第一附属医院骨科收治Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿4例。其中男2例，女2例；一期手术时患儿平均年龄14.5(7～19)d，二期手术时患儿平均年龄10.2(8～12)个月；共累及肢体7侧。见表1。

二、方法

1.术前准备：(1)一期手术：完善术前常规实验室检查和心电图、心脏超声等检查，综合评估患儿全身发育情况及心、肺、肝等重要脏器的功能，排除黄疸、呼吸道感染和心脏发育畸形等手术禁忌证。嘱患儿家属予患儿穿着宽松开襟上衣和纸尿裤。清洁术区皮肤。患儿术前30 min禁食和水。(2)二期手术：完善术前常规实验室检查和心电图等检查，排除呼吸道和消化道感染等手术禁忌证，嘱患儿家属手术日予患儿穿着宽松开襟上衣和纸尿裤。清洁术区皮肤。患儿术前6 h禁食奶粉、4 h禁食母乳、2 h禁水。

2.手术操作:(1)一期指端并指分指手术：稳妥抱扶患儿，患肢外展，术区皮肤常规消毒后铺巾。0.5%利多卡因2 ml局部浸润麻醉后，肢体近端绑扎止血带，沿患指指向快速全层分离患指远端并连部分，对切口创缘距离≥ 5 mm者使用5-0可吸收微乔线间断缝合1～2针/指、切口创缘距离< 5 mm者不予缝合。松止血带，观察患指末梢血液循环良好，冲洗术区后以无菌油纱覆盖创面，油纱表面涂莫匹罗星软膏，无菌纱布轻度加压包扎患指于分指位[2]。(2)二期指端畸形修整+束带切除术：采用全身麻醉，患儿取平卧位。围绕分指术后指端的残留畸形设计梭形切口，四肢其余部位皮肤环形凹陷远近端设计连续“Z”形切口。常规消毒铺巾。肢体近端绑扎止血带后，按照设计切口切开指端皮肤，适当修剪皮下组织或(和)多余骨质，以5-0可吸收微乔线美容缝合切口。切开皮肤环形凹陷远、近端，完整切除凹陷皮肤，适当松解皮下组织，纵行切开并松解深筋膜，注意保护并松解受压迫血管神经束，将皮下组织对合良好后美容缝合切口。松止血带，观察患肢末梢血液循环良好，冲洗术区后涂莫匹罗星软膏，以无菌纱布包扎。一期和二期手术由同一组医生完成。

3.术后处理及随访：2次术后24 h内均密切观察患肢末梢血液循环(1次/h)。无需使用抗生素。术后24 h去除无菌纱布查看患肢及切缘皮肤血液循环。一期分指术后油纱继续覆盖切缘，油纱表面涂抹莫匹罗星软膏；二期术后切口消毒后涂莫匹罗星软膏，更换无菌纱布松软包扎。嘱患儿家属护理时保持伤口敷料清洁干燥、松紧适宜。无特殊情况术后5～7 d换药1次。术后1周内抬高患肢。术后14 d拆线后指导家属给予患指屈伸和抓握等功能锻炼。一期术后每3个月随访1次；二期手术后1年内每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次。根据婴幼儿发育规律及患指功能具体情况给予相应的抓握和对捏等康复锻炼指导。

4.效果评价：采用Moses等[10]提出的评价标准对患指功能、患肢外形改善情况以及畸形有无复发进行评估。

结 果

4例患儿2次手术切口均一期愈合。手术前后肢体血液循环均良好。一期手术后平均随访30.0(22～38)个月；二期手术后平均随访21.0(15～30)个月。末次随访时患肢外形和患指抓握等功能均良好，依照Moses等[10]提出的评价标准，患肢功能和外观改善情况优4例，优良率100%。患儿家属对患指功能和患肢外形改善情况均满意。束带无复发。

典型病例1：患儿男，14 d。主诉：右手第1～4指发育异常、指尖相连，上肢多发环形皮肤凹陷。体格检查：右手第1～4指发育短小、远端聚拢融合，指蹼间隙正常；左手环指发育不良、末节缺如、近节有一个环形皮肤凹陷；右上臂及左腕各有一个环形皮肤凹陷，四肢其余部位未见明显异常，患肢末梢血液循环良好。诊断：Patterson ⅢA型先天性束带综合征。手术治疗：一期于出生后14 d在局部麻醉下行右手第1～4指指端分指术；二期于出生后9个月在全身麻醉下行右手拇指及中指远端整形、虎口开大，右上臂、左腕及左手环指近节环状缩窄切除，术后无菌敷料包扎。2次手术切口均正常愈合。术后患指功能与患肢外观良好。见图1。

图1 患儿男，14 d，Patterson ⅢA型先天性束带综合征 A 右手术前外观 B 右手指端分指术后即刻外观 C 右手指端分指术后2周时被动活动右手 D 右手术后6个月功能明显改善 E 右手术后8个月外观 F 患儿9个月时右上肢外观 G 患儿9个月时左腕部外观 H 右手拇指与中指远端整形、右手虎口开大及右上臂束带切除术后即刻外观 I 左腕及左手环指束带切除术后即刻外观 J,K 右上臂、左腕及左手环指术后30个月外观 L 右手分指术后36个月外观 M 右手分指术后36个月功能

典型病例2：患儿男，18 d。主诉：右手第1～5指发育异常，第2～5指指尖相连，左小腿局部皮肤环形凹陷。体格检查：右手第1～5指均较左侧短小，第2～5指远端交叉聚拢、指蹼间隙正常，右手中指、环指及左小腿各有一个环形皮肤凹陷，四肢其余部位未见明显异常，患肢末梢血液循环良好。诊断：Patterson ⅢA型先天性束带综合征。手术治疗：一期于出生后18 d在局部麻醉下行右手第2～5指指端分指手术；二期于出生后10个月在全身麻醉下行左小腿环状缩窄切除术(家长拒绝接受右手指环状缩窄切除术)，术后均以无菌敷料包扎。2次手术切口均正常愈合。术后患指功能与患肢外观良好。见图2。

图2 患儿男，18 d，Patterson ⅢA型先天性束带综合征 A,B 出生18 d右手术前外观 C 右手指端分指术后即刻外观 D,E 右手指端分指术后2周外观 F,G 患儿右手指术后30个月可进行部分物体抓握活动 H 左小腿术前外观 I 左小腿术后即刻外观 J 左小腿术后30个月外观

讨 论

先天性束带综合征在临床上较为少见，发病机制尚不明确，主要表现为患儿出生时即存在环形皮肤凹陷或截肢(指)，多见于四肢，远端较近端肢体多发[11-15]。临床上针对该畸形的分型方法包括Patterson分型[1]、Hall分型[16]和田文等[3]提出的分型等。使用最为广泛的Patterson分型方法将先天性束带综合征按疾病严重程度分为4型，将其中Ⅲ型根据指蹼形态又分为3个亚型：ⅢA型为指蹼间隙正常 ；ⅢB型有指蹼间隙，但不完全；ⅢC型无指蹼，仅有窦道[1-2]。本研究组4例患儿均表现为环状缩窄伴指尖融合，指蹼正常，属于Patterson ⅢA型先天性束带综合征。

对先天性束带综合征患儿，当患肢存在血液循环障碍时应立即行手术治疗。PattersonⅢ型病例虽然不存在血液循环障碍，无需出生后即刻手术，但多数学者仍建议在患儿1岁前尽早行全身麻醉下手术，以利于患指早期适应正常解剖形态，改善患指活动[17-19]。部分学者提出可于患儿6个月左右在全身麻醉下尽早手术治疗[3-6]；杨勇等[7]提出对拇指与手指的皮桥连接可在新生儿期行局部麻醉下早期松解，改善手部功能。婴儿出生后手生长发育快[20]。Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿指尖聚拢融合、患指指向异常，无法遵循生长发育规律按时进行手指张开、抓握、对捏等练习，严重影响患手功能，因此新生儿时早期快速分指是改善手指功能的关键。而患儿肢体无血液循环异常，无需急诊手术治疗，同时因年龄较小对全身麻醉耐受性差、手术相关风险大，家属往往希望通过一次手术同时治疗指端聚拢及肢体环形缩窄带，难以接受对新生儿行全身麻醉下手术。对此，我们综合各方面因素，为Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿制定了个性化分期手术治疗计划：一期在新生儿期行局部麻醉下快速分离指端，早期给予患指足够的生长空间、矫正患指指向及功能异常，手术及麻醉相关风险低，患儿家属接受度高；二期在患儿6个月后择期在全身麻醉下对一期分离后的指端畸形行美容矫形术，并切除肢体其他部位束带。

Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿虽然指端聚拢融合，但指蹼间隙存在，单纯分离指端、不进行美容修整所需手术时间短，可在新生儿生命体征平稳、无系统性感染时行局部麻醉下快速全层分离指端，若分离部位部分骨质外露，可适当切除多余骨质，间断缝合1～2针后结束手术。但由于一期在局部麻醉下快速分指，无法仔细进行指端骨质、皮下组织及皮肤的美容修整。尽管简单缝合后新生儿皮肤愈合能力强，创面可自行愈合，分离指端仍残留不同程度畸形，可后期在患儿6个月后身体各器官和系统功能发育良好、免疫力强、对手术及全身麻醉耐受能力更好时再择期行全身麻醉下美容手术，矫正一期分离指端残留的骨骼畸形、局部皮肤凸起等异常，同时切除四肢其余部位的皮肤环形凹陷；若患指短小，可同期或分期适当加深虎口或(和)指蹼，进一步改善患指功能。本研究组4例患儿均一期在新生儿期接受局部麻醉下快速分离指端，二期在8～12个月接受择期美容手术，矫正分指后残端畸形，同时切除了肢体其余部位束带，术后患指抓握、对捏功能及肢体外形良好。

综上所述，对Patterson ⅢA型先天性束带综合征患儿制定个性化分期手术治疗方案，可获得良好的患指功能和美观的患肢外形。