对非典型Wassel Ⅵ型重复拇指畸形的病理解剖结构与治疗策略的探讨

南国新 何波 蔡文全 储瑞亮

拇指重复畸形也称多拇畸形，是先天性手畸形中最常见的畸形之一[1]。手术是唯一的治疗手段；其治疗的原则是解剖学结构重建而不是将多余组织简单地切除[1-2]。由于多拇畸形形态变化多样，治疗方法不尽相同。Wassel[3]根据其X线片的形态不同将其分为7种类型；其中Wassel Ⅵ型是两个拇指共用腕掌关节；X线片为两个独立的拇指，形态差异不大。处理方式通常将桡侧拇指切除，拇外展功能重建。手术较为简单，并发症也较少。临床上有一种类似Wassel Ⅵ型；其两个拇指均有各自的掌骨，但尺侧拇指的掌骨近端缺如，仅存远端部分，尺侧拇指无偏斜。而处理方式与典型的Wassel Ⅵ型截然不同，形似但有所不同；故将其称作非典型Wassel Ⅵ型[4]。除骨骼方面存在的问题外，这些病例中指屈肌腱及指伸肌腱有的也存在缺如。因此，本研究根据尺侧拇指屈拇长和伸拇长肌腱的存在与缺如进行了分型并采取了相应的治疗策略。

资料与方法

一、资料

2008年5月至2019年6月，重庆医科大学附属儿童医院骨科二病房治疗非典型Ⅵ型重复拇指畸形共46例。病例均为桡侧拇指掌骨发育好，拇指畸形；尺侧拇指掌骨发育不良，拇指外观良好(图1，2)。其中男26例，女20例；左侧19例，右侧27例。平均手术年龄1.4岁(11个月～3.8岁)。

二、方法

1．病理分型及治疗策略：术前拍双侧拇指X线片，并行B超检查，探测指屈肌腱及指伸肌腱是否存在。在基础加臂丛麻醉下，行气囊止血带止血。术中对其病理学解剖结构进行统计和分析。包括掌骨发育、长短，拇指大小，形状，指甲宽度，指屈肌腱及指伸肌腱的发育、走行等。B超结果显示尺侧拇指屈肌腱完好者，切除桡侧拇指，保留其掌骨，并切除掌骨头，将掌骨发育不良的尺侧拇指掌骨远端连同屈伸指肌(腱)移位到桡侧指掌骨远端(图3)。如掌骨头残存部分近端较细，将其插入近端掌骨髓腔，交叉克氏针固定(图3,4)。移位时尽量保持掌骨的长度，以延长保留拇指的长度尽可能达到正常拇指长度。带部分软骨切下拇短展肌止点时保留部分软骨，将带有软骨的拇短展肌止点缝合于尺侧拇指近节指骨基底的桡背侧。缝合时暴露指骨基底的软骨，尽可能软骨对软骨缝合。如果尺侧拇指伸肌腱缺如，将桡侧拇指伸肌腱剥离后，远端直接缝合至被保留拇指指间关节背侧。对于尺侧拇指屈肌腱缺如者，采用近节指骨平面截骨，切除桡侧拇指近节1/3以远骨骼，保留屈肌腱(如果尺侧拇指指屈肌腱及指伸肌腱均缺如，保留指屈肌腱及指伸肌腱)。在指骨平面移位后，交叉克氏针固定(图5)，将屈肌腱远端植入末节基底掌侧(采用4-0 Polo线自甲背侧牵出固定)，伸肌腱缺如者直接缝合至指间关节背侧。

2．术后处理及随访：术后第3天换药并更换石膏，1周出院。每周复查1次，直至骨折愈合后拔出克氏针。拇指蹼较小者骨折愈合后拇指使用弹性外展支具3个月，并进行功能锻炼。此后每1～2个月门诊复查1次。术后半年开始每隔半年复查1次。采用文献[5]的评分标准进行评价：关节主动活动度和拇指轴线各占2分；关节的稳定度占1分。关节的活动度是指间关节和掌指关节之和，大于70°计2分，50～70°计1分，小于50°计0分。对线小于10°计2分；10～20°计1分；大于20°为0分。关节稳定计1分，关节不稳定计0分。正常拇指总分为5分。术后评估：5分或4分疗效为优；3分或2分为良；1分或0分为差。

结 果

1.病理解剖学类型：46例病例中，尺侧拇指发育细小者6例，无指间关节发生偏斜；指屈肌腱及指伸肌腱均缺如者5例；单纯屈肌腱缺如者3例；单纯伸肌腱缺如者7例。X线片显示，掌骨长度小于对侧1/3者38例。掌骨长度介于1/2～1/3者8例。近端细小呈锥形，直径约为桡侧拇指的2/3。46例桡侧拇指外观均向尺侧偏斜；34例指端较细小；14例3节指骨。46例桡侧拇指均长于尺侧拇指约1～1.5 cm，指屈肌腱及指伸肌腱均存在，41例指端小于尺侧拇指、指甲窄于尺侧拇指；5例宽窄相当。拇短展肌止点均附着于桡侧拇指近节指骨基底桡侧。

2．分型：根据术前B超、经术中进一步证实尺侧拇指是否存在屈肌腱，分为Ⅰ和Ⅱ两种类型。Ⅰ型，即屈肌腱存在型，需要从桡侧拇指掌骨远端平面截骨。根据是否存在伸拇长肌腱又分为Ⅰa和Ⅰb型，Ⅰa拇长伸肌腱缺如；Ⅰb存在拇长伸肌腱。Ⅱ型，即屈肌腱缺如型，需要从桡侧拇指近节近端截骨。根据是否存在伸拇长肌腱又分为Ⅱa和Ⅱb型；Ⅱa拇长伸肌腱缺如；Ⅱb存在拇长伸肌腱。本组病例Ⅰ型共8例；其中Ⅰa型5例，Ⅰb型3例。Ⅱ型38例；其中Ⅱa型7例，Ⅱb型31。

3．随访：术后随访6个月～3年；1例随访4个月后失去随访。1例骨折延迟愈合；1例指间关节伸直障碍；1例掌指关节稳定性差。17例术后拇指蹼较狭窄，拇指被动外展65～80°。采用石膏使拇指保持外展固定，待骨折愈合。拔针后采用外展弹性支具尽可能24 h牵拉拇指蹼至术后满3个月，改用夜间牵拉2～3个月。术后1年采用Tada评分标准进行评价显示，优30例；良13例；差2例。后期随访中未发现功能和外观方面存在明显异常变化(图6,7)。

讨 论

多指手术治疗的目的是功能重建和外观的修复[6]。由于手部解剖结构复杂，复拇畸形的形态变化多样，种类繁多，术后继发性畸形和功能不良时有发生。有研究报道25例中有6例术后发生畸形需要再次手术[7]。Kawabata等[8]报道约有16%病例在术后发生继发性畸形，且需要再次手术。Tuch等[9]报道22例中只有60%病例令人满意。Tackin等[10]报道67例不同类型的复拇畸形中，有37.3%出现较为严重的继发畸形，需要二期手术治疗。大量文献显示，术后继发性畸形发生率相当高。在临床工作中遇到的继发性畸形也屡见不鲜。很多医生认为，多指只是手指的多余，只行单纯切除即可。事实上，多指并不是组织的过剩，而是存在解剖结构异常、排列紊乱和发育不良[11-12]。手术治疗的原则是解剖学结构重建而不是将多余组织简单的切除[1-2]。因此，术者要对每一例畸形的病理解剖学了如指掌。

复拇畸形形态变化多样。Wassel根据X线片的形态变化将其分为7种类型[3]。但该分型方法主要依靠X线片。由于儿童时期软骨部分未完全骨化，单从X线片很难发现骨关节是否存在融合。因此，对骨骼的解剖学结构不能做出准确的描述[3,13]。而且Wassel根据几十例病例进行分型，故该分型有一定的局限性，临床研究发现大约仅有60%病例可归入Wassel分型系统[14]。虽然后来又出现了Rotterdam等分型方法[15]，但目前被广泛应用的仍然是Wassel分型，其优势是便于记忆。

图1 尺侧拇指掌骨发育不良，近端缺如 图2 尺侧拇指外观良好 图3 自掌骨远端平面移位，并交叉克氏针 图4 交叉克氏针固定后，外观良好 图5 屈拇长肌腱缺如采用近节指骨近端截骨移位 图6 单纯切除尺侧拇指，保留桡侧拇指后外观及功能均较差 图7 单根克氏针固定，术后半年不愈合

关于尺侧拇指掌骨近端缺如的这种类型，按照Wassel分型，类似Ⅵ型；但治疗方式如果按照Ⅵ型处理切除一个，必然导致功能和外观方面的缺陷(图6)。因为X线片显示除掌骨发育短小以外，与Wassel Ⅵ型基本相同，故以非典型Wassel Ⅵ型命名。

任何一种畸形的矫正，都是在其病理解剖的基础上尽可能重建正常的解剖关系来满足功能和外观。关于非典型Wassel Ⅵ型病理解剖学的研究文献报道少见；且因病例量少，有局限性[4]。本研究对46例该类型病例进行总结和分析发现，其共性是均存在桡侧拇指发育较小、末节尺偏畸形，尺侧拇指掌骨近端缺如，但拇指轴线良好。大多数尺侧拇指发育良好，但短于正常拇指，活动度差，可能与掌骨部分缺如导致的支撑力弱有关，极少数拇指发育短小。对于发育短小的类型移位时应当尽可能多保留移位部位的骨骼长度，以加长拇指。但在粗细方面没有好的处理方式。

该类型如果单纯切除桡侧拇指，被保留的拇指将失去掌骨的支撑，拇指功能将严重受到影响。但如果切除尺侧指，保留桡侧指，因桡侧指发育差，且存在末节尺偏，严重影响外观(图6)。因此本研究根据该类型病理解剖学特点，选择保留尺侧拇指，并利用桡侧拇指的掌骨来重建尺侧拇指的掌骨。因尺侧拇指长度达不到正常拇指，术中尽可能多保留桡侧拇指掌骨或近节指骨的长度，以增加被保留拇指的长度。

关于移位平面，文献报道不一[16-18]；多数采用近节指骨平面移位；个别采用掌骨远端平面移位[19-20]。Bell等[16]报道5例，均采用指骨平面移位；随访13年，功能及外观良好，只是在夹持力量方面较弱。但在病理解剖学方面多数学者未做详细报道，没有描述存在肌腱缺如问题，可能与病例量少有关。本研究前期采用掌骨远端平面移位[4]。但在后期的病例中，发现尺侧拇指屈拇长肌腱有的缺如，如从掌骨平面移位，需要保留被切除拇指屈拇长肌腱。但滑车和鞘管难以保留，导致屈拇长肌腱走行发生异常。如对尺侧拇指屈拇长肌腱缺如类型，即I型，采用自近节指骨近端平面做移位，既可保留被切除拇指屈拇长肌腱最主要的滑车和大部分鞘管,减少并发症，也避免了拇短展肌止点的转位。因此本研究根据尺侧拇指，即被保留拇指是否存在屈拇长肌腱将非典型Wassel Ⅵ型分为两种类型，即屈肌腱存在型(Ⅰ型)和屈肌腱缺如型(Ⅱ型)；又根据是否存在伸拇长肌腱各分为两个亚型，即Ⅰa,Ⅰb和Ⅱa,Ⅱb。

分类的目的是指导治疗。就Ⅰ型而言，因为尺侧拇指屈肌腱完整，移位时可将整个拇指自掌骨远端移位到桡侧发育好的掌骨远端，有利于屈肌腱鞘管的完整性；其不足之处是要将拇短展肌止点移至尺侧拇指近节桡背侧。但如果在近节指骨平面移位，在切除尺侧拇指发育不良的掌骨及近节指骨近端部分，正好要破坏鞘管的关键部位。假如移位时对屈肌腱进行同一平面的吻合，显然增加手术难度和屈肌腱断裂及粘连的风险，不切实际。对于Ⅱ型而言，由于屈肌腱缺失，需要保留桡侧指的屈肌腱来重建。假如按照Ⅰ型从掌骨远端平面移位，要借用桡侧拇指屈拇长肌腱，就不可避免会破坏其肌腱的鞘管。如果从近节指骨平面移位，就会自然保留屈肌腱鞘管，而且拇短展肌无需重建。对于Ⅰa和Ⅱa即拇长伸肌腱缺如的情况术中保留被切除拇指的拇长伸肌腱，以重建被保留拇指的伸指功能。儿童骨折愈合较快，一般3～4周即可达到临床愈合。但本组平均愈合时间较长，最长1例9周达到临床愈合，这可能与移位局部骨膜不连续或缺损有关。另一方面可能与发育不良的掌骨骨髓腔消失有关。关于移位后的内固定，应当采用交叉克氏针固定或沿髓腔穿1枚直针，然后再从侧方交叉固定1枚，交叉固定更符合骨折内固定的稳定性。单纯1枚针只能防止轴向偏移，控制不了旋转，会出现骨折不愈合现象(图7)。

切除桡侧指后，被保留的尺侧拇指与示指之间的拇指蹼区较小，术后石膏固定尽可能采用拇指外展位固定，以防止拇指蹼挛缩。骨折愈合后使用拇指外展弹性支具，进一步扩大拇指蹼。为了加大拇指蹼，术中采用局部转移皮瓣开大拇指蹼治疗，可取得较满意的效果[19]。但皮瓣手术术后拇指蹼区瘢痕显著，严重影响外观，且皮瓣手术本身存在一定的风险，也增加了手术步骤。因此术中无需行局部转移皮瓣开大拇指蹼。只要术后采用外展石膏及弹性支具，拇指蹼可以达到或接近正常范围。本组无进行拇指蹼开大病例。

综上所述，该类复拇畸形按照分型可以划归为非典型的Wassel Ⅵ型，但处理方式与Wassel Ⅵ型截然不同。手术时禁忌切除尺侧拇指。要根据尺侧拇指有无屈拇长肌腱存在来决定移位平面，移位时尽可能保护移位部位的骨膜及血液循环，以免骨折不愈合或延迟愈合。拇指蹼无需开大，遇到拇指蹼较小时，可采用外展支具进行牵拉。