色素性痒疹3例并文献复习

孙德飞，孙昂远，张婷婷，安立辉，黄萍，李铁男

（1.中国医科大学附属盛京医院沈阳雍森医院，辽宁 沈阳 110034；2.沈阳市第七人民医院，辽宁 沈阳 110003）

色素性痒疹（Prurigo pigmentosa，PP）是以复发性、瘙痒性红斑、丘疹及大量网状或斑状色素沉着为特征的一种原因不明的炎症性皮肤病。近年笔者诊治3例报道如下，并对本病文献进行复习。

1 临床资料

病例1 患者男，15岁，因胸背部和上肢起色素性红斑、丘疹、脓疱，伴剧烈瘙痒半年，于2016年10月15日就诊。半年前，无明显诱因背部出现米粒至黄豆大小淡红色丘疹、脓疱，剧烈瘙痒，逐渐增多，后发展至胸部和上肢伸侧。皮损发红时瘙痒，遗留色素沉着后即瘙痒消失，反复发作。在当地医院诊断不详，口服抗过敏药及外用糖皮质激素软膏治疗，无明显效果。体格检查和常规化验无异常。皮肤科检查：项背部、胸部和上肢伸侧密集片状分布的网状淡红色及褐色色素斑，局部散在丘疹、丘疱疹、脓疱，抓痕、血痂，见图1a、b。背部皮损组织病理检查：表皮轻度增生，散在灶性海绵水肿，散在角化不良细胞；基底层液化变性，真皮浅层、血管和附属器周围见大量中性粒细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞和淋巴细胞，噬黑素细胞浸润见图1c。诊断：PP。治疗：嘱患者避免不良刺激，予米诺环素50 mg/次，2次/d口服7 d，皮损和瘙痒明显减轻。鉴于患者面部痤疮明显，故予异维A酸胶囊10 mg/次，2次/d口服4个月，网状色素沉着消退。随访6个月无复发，遗留痘疮样疤痕。

图1 病例1患者皮损临床及病理图片（HE染色×40）

病例2 患者女，22岁，因双乳房红斑、丘疹伴痒2个月余，于2017年6月25日就诊。2个月前，无明显诱因双乳房上部出现米粒至黄豆大小淡红色丘疹、风团，丘疱疹伴剧烈瘙痒。曾在当地医院就诊，诊断为湿疹、融合性网状乳头瘤病，给予抗组胺药口服，外用维A酸乳膏、多粘菌素软膏和糖皮质激素软膏等治疗；但皮损逐渐增多，并融合成网状，部分皮损消退后遗留色素沉着斑。既往体健，否认糖尿病、贫血等慢性疾病史，最近3个月节食减肥。体格检查未见明显异常。皮肤科检查：双乳房上部可见大片暗红色色素斑，相互融合成网状，其间散在淡红色丘疹，丘疱疹见图2。患者拒绝行组织病理。临床诊断：PP。治疗：注意正常饮食，保持皮损干爽，因患者备孕担心药物不良反应，予克拉霉素0.25 g/次，1次/d口服。3 d后，瘙痒消失、皮损好转，自行停药。后予中波窄谱紫外线照射，每周3次，共治疗3周，皮疹消退，瘙痒消失。随访1年，无复发，无色素沉着。

图2 病例2患者皮损临床图片

病例3 患者女，20岁，因腰背部复发性瘙痒性皮疹1年，于2018年7月18日就诊。1年前，无明显腰部出现米粒至绿豆大小淡红色丘疹、丘疱疹伴轻度瘙痒。曾于当地医院考虑皮炎，予复方甘草酸苷、氯雷他定口服治疗，未效，后改为泼尼松片10～20 mg/d间断不规律口服，丁酸氢考霜外用，病情反复发作，皮损面积不断扩大。既往体健，否认糖尿病、贫血等慢性疾病史，个人史无特殊，否认家族成员中有类似疾病史。体格检查：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：腰部见10 cm×20 cm大小深棕色网状色素斑，其间散在米粒红色丘疹，斑丘疹，皮疹边界较清见图3a。皮损组织病理：组织病理可见嗜酸性海绵水肿、散在角质形成细胞凋亡、空泡性界面改变以及血管周围及表皮内中性粒细胞；色素沉着斑病理可见显著真皮色素失禁见图3b、c。诊断：PP，口服多西环素50 mg/次，2次/d口服，治疗10 d后炎性丘疹消退，瘙痒完全消失。随访10个月，皮疹无复发，遗留轻度网状色素沉着。

图3 病例3患者皮损临床及病理图片

2 讨论

PP最先由Nagashima于1971年报道，1978正式命名[1]。主要临床表现为胸背部网状分布的红色丘疹、斑丘疹，少数情况下可出现水疱，往往伴有明显的瘙痒，消退后遗留特征性的网状色素沉着。随着大家对本病认识的增强，目前全球都有报道，日本人群中迄今有200余例报道，中国将近80余例，而非东亚人群数目远低于此。患者平均发病年龄为23.5岁，常无家族史。女性发病率至少为男性2倍，甚至有综述显示其男女比例达1∶7。此病发病机制不明，可能的加重因素为紫外线暴露、出汗、衣物摩擦和物理创伤，对铬、镍、氨基化合物等的变应性反应也可能参与本病发病。此外，糖尿病、神经性厌食症和长期禁食等代谢性障碍可能是潜在病因，这类患者经饮食调整后皮损常可消退，且消退后无复发。本病多见于年轻女性，春夏季节易发，病程可持续6个月～8年，好发于背部、颈部、胸部和锁骨部位，其他部位少见。本病典型的临床表现为瘙痒性、荨麻疹样红色斑丘疹、丘疹，并融合成网状，愈后可出现明显的网状色素沉着，偶见风团、鳞屑或大疱性损害。组织病理学有特征性表现，但各期病理学改变无明显界限，不同时期皮损的组织病理特点可以有相同的表现，皮损早期以浅表血管周围中性粒细胞浸润为主，很快中性粒细胞分散到真皮乳头层，通过表皮并伴随棘细胞层水肿、角质形成细胞坏死，此后以嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润为主。棘细胞层水肿，基底细胞液化变性，可呈苔藓样，中晚期均可见基底层色素过度沉着、色素失禁，表皮增生和角化过度[2]。

本病需要鉴别疾病有：湿疹、火激红斑、摩擦性皮肤淀粉样变、融合性网状乳头瘤病、屈侧网状色素异常症（Dowling-Degos病）、暂时性棘层松解性皮病（Grove病）、血管萎缩性皮肤异色症、持久性成人Still病和扁平苔藓等。本病常常被误诊为上述疾病，发病并不罕见，由于其容易被误诊导致发病率常被低估。本病组织病理现有一定特异性，但缺少特征性，故临床症状及体征，尤其是皮损的分布、表现及进展更为重要。因此本病组织病理学检查的目的是为了协助诊断且排除其他需要鉴别的疾病。

治疗局部或系统应用糖皮质激素及抗组胺药对本病无效，米诺环素、多西环素、氨苯砜和大环类酯类等药物可以抑制白细胞的趋化，因而阻止本病的进展，被认为是有效药物，但并不能使色素沉着减轻。秋水仙碱治疗本病也有较好的疗效，可能与其通过抑制中性粒细胞的趋等发挥抗炎效应有关[3]。报道小剂使用异维酸也有较好的疗效，对网状色素沉着也有很好的改善[4]。对上述药物有禁忌症者，有报道采用窄谱中波紫外线（NB-UVB）的照射治疗有较好的疗效。早期诊断及合理治疗有助于减轻瘙痒症状及减少色素斑[5]。

本文3例患者都为20岁左右发病，2例为青年女性，几乎都为夏季发病，例2发病前有节食史。皮疹都为网状红斑丘疹伴剧烈瘙痒，病例1面部痤疮，躯干上肢伸侧在网状红斑基础上散在丘脓疱疹，脓疱，是否为痤疮皮疹或本病的一种特殊皮疹表现需要进一步观察。2例患者组织病理表现为海绵水肿、界面皮炎、真皮浅中层血管附属器周围中性粒细胞和淋巴细胞浸润，散在噬黑素细胞和嗜酸性粒细胞。组织病理与文献报道相符[2]。2例患者应用米诺环素治疗对皮疹和瘙痒效果明显，3～14 d可以快速控制病情。病例2予克拉霉素治疗可以取得与米诺环素同样效果，应用异维A酸在控制痤疮同时也可以减轻本病色素沉着，可能也有益于预防本病复发。NB-UVB可以作为有系统用药禁忌患者安全有效的替代治疗手段。