Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的CT及MRI表现

李玲，陈维翠，刘波，胡少为，刘岘*

1.广州中医药大学第二临床医学院，广东广州 510405；2.广州中医药大学第二附属医院影像科（广东省中医院），广东广州510120；3.广州中医药大学第二附属医院病理科（广东省中医院），广东广州 510120；

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种由自身免疫异常引起的特殊类型的慢性胰腺炎。根据 AIP的临床病史及组织学特点可分为 I型（淋巴浆细胞硬化性胰腺炎）和Ⅱ型（自发胆管中心性胰腺炎），其中I-AIP为IgG4相关性疾病累及胰腺的一种特殊形式[1]，易与慢性胰腺炎、胰腺癌等混淆。本研究拟回顾性分析I-AIP的CT及MRI特征，提高对其影像表现的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2016年4月—2019年4月广东省中医院经病理证实的16例I-AIP的临床及影像学资料，其中，男15例，女1例；年龄36～81岁，平均（62±11）岁。

1.2 仪器与方法

1.2.1 CT扫描 采用 Siemens Somatom Definition Flash双源CT机。患者仰卧，头先进，扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘。管电压 100～120 kV，管电流115～190 mA，层厚2 mm，层间距2 mm；增强扫描经肘静脉注入非离子型碘对比剂碘海醇（300 mgI/ml）60～100 ml，注射流速3 ml/s，行动脉期（延迟30 s）、静脉期（延迟60 s）和延迟期（延迟120 s）扫描，范围与平扫一致。原始数据进行冠状位、矢状位及任意方位的多平面重组。

1.2.2 MRI扫描 采用Siemens 3.0T Magnetom Verio超导型MR扫描仪，8通道体部相控阵线圈。扫描序列包括轴位正反相位T1WI（TR 100 ms、TE 2.3～5.0 ms、层厚4 mm、FOV 20 cm×35 cm），轴位TSE T2WI序列（TR 3574 ms、TE 104 ms、层厚2.5 mm、层间距2.5 mm、FOV 20 cm×35 cm），轴位翻转回波T2WI抑脂序列（TR 3905.7 ms、TE 104 ms、FOV 20 cm×35 cm），扩散加权成像序列（TR 6591 ms、TE 100ms、b值取 0和 800 s/mm2、FOV 20 cm×36 cm、层厚6 mm），磁共振胰胆管造影（MRCP）：TR 4523.8 ms、TE 678 ms、层厚 1.5 mm、FOV 38 cm×38 cm。动态增强扫描采用三维扰相梯度回波序列：TR 4.7 ms、TE 2.1 ms、层厚2.5 mm，对比剂采用钆喷酸葡胺，剂量0.2 ml/kg，注射流速2 ml/s。

1.3 图像分析 由 2名高年资放射科医师采用双盲法对图像进行独立分析，包括病灶部位、形态、密度、信号及强化特征、主胰管与胆总管是否扩张及扩张方式与程度、“胶囊征”“穿透导管征”及周围结构（有无其他器官受累及腹腔、腹膜后淋巴结肿大）等，意见不一致时经协商达成一致。

1.4 病理检查 标本经4%中性甲醛固定液固定，常规脱水、石蜡包埋、切片后行HE染色，免疫组化染色采用EnVision二步法，所用抗体包括IgG、IgG4、CD3。

2 结果

2.1 临床表现及实验室检查结果 7例无痛性梗阻性黄疸，5例梗阻性黄疸伴上腹部疼痛，4例上腹部疼痛、腹胀。实验室检查：14例IgG4水平升高，6例血淀粉酶升高，5例CA19-9升高，16例CA125及CA15-3均正常。

2.2 影像学表现 9例表现为胰腺弥漫型受累呈肿胀“腊肠状”外观（图1），其中6例可见“胶囊征”（图2、3）；6例表现为胰头局限性肿块（图4）；1例表现为胰尾部局限性肿块（图5）；CT平扫胰腺弥漫型和局灶型病灶均呈均匀等或低密度，增强扫描病灶呈渐进性均匀强化。

图1 男，36岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。CT示胰腺呈弥漫性“腊肠状”肿胀，胰腺裂隙消失

图2 男，66岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。CT增强扫描示胰腺周围低密度“胶囊征”（箭）

图3 男，70岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。T1WI门静脉期示胰腺周围低信号环状影，即“胶囊征”（箭）

图4 男，72岁，胰头局灶型自身免疫性胰腺炎。CT增强扫描示胰头局灶性肿大，病灶轻度强化（箭，A）；抑脂T2WI示病灶呈略高信号（箭，B）；抑脂T1WI增强扫描示病灶轻度强化（箭，C）；病理镜下示闭塞性静脉炎（箭，HE，×200，D）

图5 男，46岁，胰尾局灶型自身免疫性胰腺炎。CT平扫示胰尾局灶性肿块（箭，A）；CT增强扫描动脉期示胰尾低密度肿块（箭，B）；延迟期示胰尾肿块呈延迟强化（箭，C）；免疫组化示胰管周围有IgG4阳性浆细胞棕褐色点状（×200，D）；病理镜下示席纹状纤维化（HE，×100，E）

MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，扩散加权成像呈轻度受限，MRI动态增强扫描均表现为轻度延迟强化；病灶内未见坏死、囊变、钙化征象。8例可见胆总管或肝内胆管明显扩张（图6），6例可见主胰管弥漫性扩张（图7），3例可见胰管局限性扩张。胰外组织受累包括7例出现腹腔淋巴结肿大，1例出现腹膜后纤维化（图8）。

图6 男，53岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。MRCP示胆总管及肝内胆管弥漫性扩张（箭）

图7 男，47岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。MRCP示胆总管扩张，近端胰管不规则狭窄，远端胰管轻度扩张（箭）

图8 女，66岁，弥漫型自身免疫性胰腺炎。抑脂T1WI示腹膜后纤维化（箭）

2.3 病理学结果 16例均经病理组织学证实符合硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎（图5A～C），其中9例弥漫型I-AIP经超声内镜穿刺活检确诊；7例局灶型I-AIP经外科手术切除肿块后病理活检确诊。14例伴IgG4+浆细胞数量明显增加，4例补体C3降低，12例CD4+T淋巴细胞升高。7例腹腔淋巴结肿大反应性增生淋巴结：第8、12组17枚，第16组10枚，腹主动脉旁10枚，第9组4枚，空肠动脉旁15枚。

3 讨论

I-AIP是IgG4相关疾病的胰腺表现，多见于亚洲人群，好发于中老年男性，临床表现为无痛性黄疸、血清IgG和IgG4水平升高、自身免疫抗体高γ球蛋白血症阳性。部分患者可出现胰腺外组织器官受累，包括硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、间质性肺炎及腹膜后纤维化等。上述伴发病变也可作为 I-AIP的重要诊断依据[2]。

本组16例患者病理组织学结果均符合硬化性淋巴浆细胞性胰腺炎，特征包括：①大量浆细胞、淋巴细胞浸润（IgG4+>10个/高倍视野）；②网格状或席纹状纤维化；③浆细胞或淋巴细胞在静脉内及静脉周围浸润，引起闭塞性静脉炎；④胰管周围浸润大量淋巴浆细胞，常伴有较多的嗜酸性粒细胞，但不伴胰管上皮细胞损伤[2]。

根据形态改变，Ⅰ-AIP可分为弥漫型、局灶型及多灶型[3]。弥漫型多见，表现为胰腺弥漫肿大呈“腊肠状”，小叶轮廓和胰腺裂隙消失，但边界清楚，CT平扫呈均匀等或低密度，MRI平扫T1WI胰腺呈弥漫性低信号，T2WI呈稍高信号，DWI（b=1000 s/mm2）呈轻度扩散受限，主要与病灶内细胞密度、纤维化程度及血供情况相关，自身免疫性胰腺炎中大量淋巴细胞、浆细胞浸润并发生特征性的席纹状纤维化[4]。因此，AIP病灶组织中的炎症细胞增多和纤维化限制了水分子的扩散，导致DWI信号升高[5]。增强扫描动脉期胰腺实质呈不均匀低强化，门静脉及平衡期呈渐进性强化，与病变内纤维化，压迫胰腺内微血管引起管腔狭窄、血流变慢，造成对比剂缓慢流入流出有关[6]。本组6例出现“胶囊征”，此为较特异征象，与液体积累、蜂窝织炎或纤维组织形成相关，CT平扫表现为围绕胰周的清晰低密度环状包膜，MRI平扫呈长T1短T2信号，增强扫描呈中度延迟强化，与大量浆细胞及淋巴细胞对胰腺周围脂肪组织的浸润及纤维化的炎症过程相关[3]。局灶型表现为胰腺实质内局灶性肿块，以胰头常见。本组病例中6例位于胰头，1例位于胰尾，类似胰腺癌；但病灶边界清晰，CT平扫呈低密度，MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描呈均匀或不均匀延迟强化。多灶型表现为多发肿块样病变，累及病变处主胰管轻度不规则狭窄。

研究表明，80%以上的I-AIP可合并肝胆管病变，以胆总管胰头段最常见，与AIP相关的胰腺水肿有关，但不能归为胰腺外病变，与硬化性胆管炎不同[3]。后者累及胆管范围常较小，常呈多发局限性或串珠状狭窄，并可形成局限性胆管憩室。当IgG4+浆细胞浸润胆管壁，导致管壁增厚出现不规则狭窄，远端胆管及肝内胆管扩张，甚至出现胰管扩张。胆囊也可受累，表现为T2WI低信号及延迟强化[3]。本组8例出现胆总管、肝内胆管明显扩张，7例出现主胰管弥漫性或局限性扩张，狭窄的胰管无梗阻，远端胰管常轻度扩张，但扩张程度低于胰腺癌。部分局灶型I-AIP中可见“穿透导管征”，即主胰管可无阻碍地穿通局灶性胰腺肿块[5]。

本病需要与Ⅱ-AIP、急性水肿型胰腺炎、胰腺癌、普通肿块型慢性胰腺炎、原发性胰腺淋巴瘤等鉴别。①Ⅱ-AIP较Ⅰ-AIP少见，以欧美发病为多，多见于青壮年，且无性别差异，约30%与炎症性肠病有关[8]。病理表现为原发性胆管为中心的慢性胰腺炎，极少或无IgG4阳性浆细胞浸润，无自身抗体，胰外器官受累少见。Ⅰ-AIP及Ⅱ-AIP的影像表现存在重叠，单独以胰腺本身特征进行鉴别诊断存在困难，可根据有无胰腺外组织器官受累结合临床及血清学检查结果进行鉴别。此外，Ⅱ-AIP激素治疗效果好，且无复发风险，而Ⅰ-AIP复发率较高[4]。②急性水肿型胰腺炎主要需与弥漫型Ⅰ-AIP鉴别。前者为胰腺弥漫性肿大、形态不规则，胰周明显渗出、积液，边缘不清晰；后者胰腺呈“腊肠状”肿大，但外缘僵直，边界清晰，并可出现“胶囊征”作为两者的鉴别点。③胰腺癌有时与I-AIP鉴别困难[9]。胰腺癌强化程度较 I-AIP弱，受累胰管为截然中断或狭窄，远端胰管明显扩张[10-11]；而Ⅰ-AIP可出现“穿透导管征”，与胰腺癌不同[5]。Chouhan等[12]报道Ⅰ-AIP患者ADC值显著低于胰腺癌；但其准确性有限，并与患者症状[13]、随访状态[14]及激素治疗[15]相关。此外，血清CA19-9、IgG4水平有助于两者鉴别。④普通肿块型慢性胰腺炎也表现为胰头部肿块及“穿透导管征”[16]；但后期胰腺萎缩，合并钙化或假性囊肿，结合血清学检查有助于两者鉴别[17]。⑤原发性胰腺淋巴瘤，多见于中老年男性，但少见且预后差。影像表现为胰腺弥漫性肿大，密度信号均匀，坏死、囊变少见，病变极少引起胰管扩张，增强扫描呈轻中度均匀持续强化，病变可包绕、推压血管，可见“血管漂浮征”[18-19]。

总之，Ⅰ-AIP的临床表现缺乏特征性，易误诊为胰腺其他病变；其影像学表现有一定的特异性，结合临床表现及血清学检查，有助于提高其早期诊断、及时正确治疗及疗效评估。