基底细胞样毛囊错构瘤1例

沈帅帅，张 馨，涂玉花，何勤国，潘宏超，桑忠强

（1.上海中冶医院皮肤科，上海 200941；2.海军军医大学第一附属医院，上海 200433）

1 临床资料

患者男，63岁，右头顶颞部皮疹15年余。患者15年前右头部无明显诱因出现一米粒大小红色丘疹，时有阵发性瘙痒，无疼痛不适，皮疹曾消退过，近两年来洗头时能明显感觉到皮疹突出，患者为求进一步诊治，遂来本院皮肤科就诊。既往史：既往体健，无肿瘤病史，家族中无类似疾病患者。否认蚊虫叮咬史及外伤史。体格检查：一般情况较好，系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。专科检查：右头顶颞部处可见0.8cm×0.8cm大小肤色丘疹，界限清楚，边缘环状隆起，中央可见浅红色约3mm大小表皮缺损，表面结痂，触之质地较硬，无压痛（见图1）。

图1 患者左头顶颞部处皮损

实验室检查：血常规、肝肾功能，血沉（ESR），快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）及人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体检测均无异常。处理：手术切除送活检。皮损组织病理表现：表皮轻度萎缩，部分区域皮突延长，似芽蕾状结构；皮损处真皮浅层可见多个由基底样细胞组成的细胞团块，嵌于疏松的纤维性基质内，与表皮不相连，形态不规则；团块细胞无异型性改变，未见核丝分裂像，其周边细胞呈栅栏状排列，与周边结缔组织间无收缩间隙，团块外围可见较多淋巴细胞及少量嗜酸性粒细胞灶性浸润（见图2）。

图2 基底细胞样毛囊错构瘤患者左头顶颞部皮损组织病理像（HE染色）

诊断：基底细胞样毛囊错构瘤。

治疗：手术切除，随访1年无复发。

2 讨论

基底细胞样毛囊错构瘤（basaloid follicular hamanoma,BFH）是罕见的良性毛囊错构瘤。1969年由Brown等[1]首报1例泛发性头皮毛囊错构瘤，临床表现分为单发型、局限型、线状痣样型、泛发型和遗传型。单发型多见于老年女性，好发于面部、头皮，为直径（1～2）mm的肤色丘疹；局限型好发于成人头部，皮损为红色或淡褐色斑块，部分伴有粟丘疹及脱发，部分皮疹为先天发生；线状痣样型皮损分布广泛，呈淡棕色，表面有毛囊性丘疹；泛发型为面部浸润性斑块，伴有进行性全身性脱发及重症肌无力；遗传型者为常染色体显性遗传，皮损好发于头颈部、躯干和会阴部，为较小的肤色或褐色丘疹，可伴有脱发、囊性纤维瘤以及大量粟丘疹、黑头粉刺等皮损，临床表现多种多样[2]。BFH虽然临床表现各异，但病理组织学特点表现较为一致，均表现为真皮内基底样小细胞呈条索状或小梁状或树枝状交互吻合，嵌于疏松的纤维性基质内，其间混杂着鳞状上皮细胞。细胞无异型性，有丝分裂相不明显；也可出现角化灶和角囊肿：少见表现为毛发上皮瘤样；有时典型的BFH可见结节样的基底细胞癌（BCC）。BFH与BCC的主要鉴别点在于前者无收缩间隙将肿瘤条索与临近的真皮分开，核有丝分裂相和细胞凋亡不明显。本例根据临床表及病理特点诊断为BFH线状痣样型。目前该病无特效治疗方法，局部对症以手术为主。