晚发性女阴汗管瘤1例

崔 灿，于 宁，孙元元，李 娜，付艳芳，付文静※

（1.滨州医学院附属医院皮肤性病科，山东 滨州 256603；2.滨州医学院附属医院病理科，山东 滨州 256603）

1 临床资料

患者女，48岁，外阴多发丘疹2年。2年前无明显诱因患者双侧大阴唇出现散在略扁平丘疹，无瘙痒、疼痛等不适感，故未行任何治疗。随后，皮疹逐渐增多，且部分隆起呈半球状，偶有轻度瘙痒，患者遂来本院就诊。患者既往体健，无冶游史及特殊药物应用史，家族中无类似疾病病史。皮肤科情况：双侧大阴唇可见多发直径（2～6）mm圆形扁平或半球形棕红色丘疹，界清，表面光滑，质韧。皮损散在孤立或簇集融合（见图1）。眼睑、颈部、腋窝及身体其他部位均未见类似皮损。皮损组织病理示：真皮浅、中层大量增生的上皮细胞排列呈索条状或大小不一的囊管样结构嵌于纤维化基质中。囊管管壁由两层扁平立方上皮细胞组成，管腔内充满嗜酸性无定形物（见图2）。

图1 双侧大阴唇多发棕红色丘疹

图2 真皮浅、中层大量上皮细胞条索及扩张的囊管样结构嵌于纤维化基质中，管腔内含无定形物质（HE×100）

诊断：汗管瘤。因无美观需求，患者未行治疗。

2 讨论

汗管瘤是一种向表皮或真皮外泌汗腺导管分化的良性附属器肿瘤，多始发于青春期及青年女性。典型临床表现为多发性、直径（1～3）mm、皮色至淡黄色坚实小丘疹，最常见于下睑及颧颊部，亦可见于颈胸、腋下、四肢及腹臀等处，多对称分布[1]。1971年，Carneiro等[2]首次报道女阴汗管瘤。此为汗管瘤特殊类型，损害主要分布于双侧大阴唇及阴阜，多无症状，部分患者伴有不同程度的持续性瘙痒、间歇性瘙痒或随月经周期加重的瘙痒症状[3-5]。

汗管瘤确诊须组织病理学检查证据，显示真皮中上层多量增生上皮细胞条索及囊性导管结构，导管壁由两层略扁平上皮细胞组成，外层细胞在导管一侧可形成尾状结构，使导管外观形似蝌蚪或逗点。部分管腔内可见嗜酸性无定形物质[6]。临床上，女阴汗管瘤应与Fox-Fordyce病、慢性单纯性苔藓、表皮囊肿、多发性脂囊瘤、软纤维瘤等多种可发生于外阴的疾病相鉴别。

汗管瘤病因及发病机制尚未完全阐明。研究显示其发生、发展可能受到女性激素调控，尤其在妊娠、经期或应用避孕药物时，可出现瘤体增大及瘙痒症状加重[5，7]。Wallace等[8]行免疫组化研究发现，汗管瘤皮损内孕酮受体阳性率极高。与经典的青春期起病不同，本例患者起病于围绝经期，发病时间较晚，这在女性汗管瘤中较为罕见，提示可能有其他病因及发病机制参与其中，为进一步机制研究提供切入点。

汗管瘤为生长缓慢的良性肿瘤，一般不需治疗。如外阴损害瘙痒著明或患者有求治愿望，可选择CO2或氩激光、三氯醋酸化学剥脱术、电干燥及手术切除等治疗方法，但均可能遗留术后瘢痕或色素沉着改变，且有复发可能。总体而言，CO2激光是目前较为行之有效且不良反应较小的治疗手段，能够有效清除皮损，缓解瘙痒症状[6]。亦有报道应用射频微针治疗本病，可选择性破坏真皮内瘤体而不伤及表皮，术后不良反应较CO2激光更轻微[9]。还有人尝试将CO2激光与50%三氯醋酸联合，并于治疗后外涂中药紫草膏护理促修复，亦取得良好疗效[10]。

综上，单独局限于外生殖器的汗管瘤较少见，且由于部位特殊，临床医师对该病认识不足而易被忽视或误诊。女阴汗管瘤多与其他经典部位汗管瘤伴发，因此对于眼睑汗管瘤患者，应注意检视外阴有无皮损。部分女阴汗管瘤伴随不同程度瘙痒症状，故对外阴瘙痒性皮肤病进行鉴别时不应漏掉本病。晚发性女阴汗管瘤的发病机制可能不同于青春期起病的经典汗管瘤，尚待进一步研究阐明。