双镜联合切除曾误诊为听神经瘤的岩尖胆脂瘤1例

柯嘉 杜雅丽 杨睿哲 马芙蓉

北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科 (北京100191)

岩尖部位的病变种类较多，由于颞骨岩尖解剖部位深在，很多病变早期没有明确的临床表现，绝大多数病变因出现眩晕、面瘫、听力下降时才引起注意[1]。由于这个区域的病变只能借助影像学的手段来进行观察，无法在术前进行直接观察或组织的活检，从一定程度上，影像学对于明确病变的性质起到了决定性的作用。我科于2019年2月收治了一例曾经误诊为听神经瘤的岩尖胆脂瘤患者，并成功为患者施行了显微镜联合耳内镜下岩尖胆脂瘤的切除手术，现对该病进行报道，以期为临床诊断和治疗提供参考。

1 病例报告

1.1 一般资料

患者男性，56岁，主因“发现右耳听力下降42年，右侧面瘫19年，加重5年”入院。患者42年前无自觉症状体检时发现右耳听力下降，未予诊治。19年前出现右侧面部活动障碍，程度轻，静态时面部对称，闭眼完全，患者未予诊治。自觉听力较前无变化，无面部麻木、耳周疱疹、耳鸣、耳闷、耳漏等症状。15年前因左耳突发性耳聋行核磁检查时偶然发现右侧桥小脑角区占位，考虑为“听神经瘤”，行伽马刀治疗，此后规律复查，内听道占位较前变化不大，遂逐渐延长复查间期。5年前自觉右侧面瘫进行性加重，至完全面瘫。无眩晕、面部麻木、及其他颅神经受累表现，无进一步诊治。此次为行面肌重建手术入院。查体见静态面容双侧不对称，右侧鼻唇沟消失，示齿时嘴角偏向左侧，House-Brackman分级VI级。专科查体见右侧外耳道通畅，鼓膜完整，紧张部下方色白（图1）。颞骨CT示右侧颞骨岩部骨质呈膨胀性破坏，其内见软组织密度影，周围骨皮质变薄，断续显示，并侵入右侧内耳，右侧内耳骨质破坏，内听道增宽；颈内动脉骨管破坏，听小骨形态结构正常。右侧外耳道后壁局部骨质破坏。内听道MR平扫及增强：右侧颞骨岩部骨质破坏，可见团片状混杂等T1、稍长T2信号，DWI序列呈不均匀稍高型号。右侧内听道面神经、前庭神经显示不清，耳蜗、前庭、半规管骨质不规则。蜗神经显示尚可。增强后无强化（图2）。纯音测听：右耳全聋。头颈CTA：右侧颞骨岩部病灶部分环绕颈内动脉岩段，与颈内动脉分界尚清。头CEMRV：矢状窦、直窦及横窦及乙状窦充盈良好，未见明显充盈缺损征象，右侧乙状窦、横窦优势。全脑血管造影+压颈试验：双侧颈内动脉代偿可，右侧为静脉回流优势侧。

图1 耳内镜检查Fig.1 Endoscopic examination of the right ear

图2 影像学检查Fig.2 Imageological examination

1.2 手术方法

患者全麻下行颞下窝径路B型右侧岩尖胆脂瘤切除术。术中见迷路骨质破坏，半规管、前庭及耳蜗内充满胆脂瘤组织。胆脂瘤主体位于迷路内侧岩骨内，膨胀性生长，与中颅窝硬脑膜、后颅窝硬脑膜粘连紧密。前方达颈内动脉前内侧，直达斜坡，颈内动脉内侧骨管破坏，胆脂瘤组织与血管壁粘连。面神经骨管全程破坏，面神经自水平段中断，内听道处骨质破坏，面神经及听神经缺失。术中在显微镜下去除胆脂瘤主体，小心剥离硬脑膜表面胆脂瘤，胆脂瘤组织部分与硬脑膜形成共壁生长。在内听道处及后颅窝处硬脑膜处剥离中有小块破损，出现脑脊液耳漏。颈内动脉深方病变组织无法暴露，改为广角0°耳内镜，在耳内镜引导下去除了颈内动脉管壁表面及周围的胆脂瘤组织。检查术腔无病变组织残留后，取人工硬脑膜修补脑脊液耳漏处，封闭咽鼓管，取腹部脂肪填塞术腔，关闭外耳道，图3。

图3 术中所见：岩尖部大团胆脂瘤样上皮，迷路、耳蜗、面神经破坏，颈内动脉骨管部分破坏Fig.3 Intraoperative findings:Cholesteatoma in the patrous apex.Destruction of the inner ear,the facial nerve and the internal carotid bone canal.

1.3 结果

术后病理：符合胆脂瘤。患者术后无脑脊液渗漏、颅内感染、眩晕及平衡失调。目前术后9个月，复查头颅核磁无胆脂瘤复发。患者恢复正常工作，仍在进一步随访中。

2 讨论

2.1 病例误诊原因分析

岩尖部的病变，大类上可分为发育性病变、炎性病变、良性恶性肿瘤、血管性病变及骨发育不良几大类[2]。其中以胆固醇肉芽肿、先天性胆脂瘤、神经鞘瘤等在临床上较为常见。不同的病变在影像上有相应特征性的表现：1）岩尖胆脂瘤典型MRI表现为T1 WI呈低或中等信号，T2 WI及FLAIR序列呈高信号，增强扫描不强化。DWI呈特征性的高信号，有助于鉴别；2）胆固醇肉芽肿的MRI表现为短T1、长T2表现（均为高信号），周围包饶黑色含铁血黄素环。压脂后仍为亮信号；3）听神经瘤为边界清楚的膨胀性肿块，T1WI呈等至低信号，T2WI呈高信号，可有囊变，增强扫描强化明显。

该病例属于1例误诊的病例，患者因15年发现右侧桥小脑角区占位，误诊为“听神经瘤”而行伽马刀放射治疗。此后虽定期复查，仍未发现病变的进展，患者也因没有相应的临床表现而逐渐延长了随访的间隔，最终形成岩尖巨大的胆脂瘤。考虑到误诊的可能原因包括：1）患者初始病变位置临近内听道底，故考虑听神经瘤可能性；2）早期增强核磁提示内听道区域有环形强化，可能与水肿增粗的面神经强化有关，也可能与病变周围水肿反应有关，而非肿瘤的强化表现；3）随诊过程中均采用T1WI序列的MRI增强扫描，每次均重点关注了位于内听道区域的增强信号的变化情况，由于增强信号有缩小的趋势而误以为伽马刀治疗有效。由于增强扫描是在T1WI序列上进行的，而胆脂瘤病变在T1WI序列上往往呈现中等或略低的信号，因此忽视了迷路至岩尖区域病变的生长及骨质破坏的情况。

2.2 本病例手术特点

本病例因既往误诊为听神经瘤，行伽马刀治疗，导致局部病变与周围组织粘连较为紧密。加之胆脂瘤生长时间长，局部压迫明显，该患者胆脂瘤组织与常见的中耳胆脂瘤比较，更为致密质韧，不易分离。部分胆脂瘤组织与硬脑膜形成共壁，为保证术中彻底清除胆脂瘤组织，将共壁的硬脑膜予以切除，并进行术后人工硬脑膜的修补，术后关闭术腔，以减少可能暴露的重要神经血管结构，减少并发症[3]。在岩尖胆脂瘤患者中，95%的患者会出现面神经受累，最常见发生的是膝状神经节及迷路段，其次是水平段。本例患者术前已出现患侧完全性面瘫5年，在术中定位出面神经水平段并据此寻找膝状神经节处已无明显神经形态，遂切断神经，开放迷路和内听道，充分暴露病变。本例颈内动脉有受累，需要仔细识别和小心的分离。绝大多数胆脂瘤压迫颈内动脉时，其间常留有一个间隙，可以用显微剥离子自血管壁表层进行钝性剥离。本例中使用了神经外科的末端呈圆环状剥离子，操作方便、安全性高[4]。

2.3 耳内镜在岩尖病变处理中的应用

Sanna将岩尖胆脂瘤分为迷路上型、迷路下型、迷路下岩尖型、岩尖型和广泛型[5]，尽管可能牺牲迷路的结构或面神经改道，手术彻底根治仍然是其唯一有效的治疗方法。手术入路的选择需要结合病变的位置及侵犯的范围，充分和安全的暴露中颅窝和后颅窝硬脑膜、颈内动脉、侧窦、颈静脉球以及面神经。本例患者的病变侵及耳蜗、迷路，深入岩尖部位，并向内达到颈内动脉周围，从范围上属于广泛型岩尖胆脂瘤。因病变较为广泛，因此常采用岩骨次全切除术、经耳囊入路或经迷路入路[6]。本例手术采用颞下窝入路B型岩尖胆脂瘤切除术，充分暴露出耳蜗、内听道、中颅窝及后颅窝硬脑膜及颈内动脉水平段。内窥镜技术的引入，避免了对颈内动脉进行移位，提供了更深入更广泛的视野。在一组51例岩尖胆脂瘤的治疗中，有6例患者引入了内窥镜，结果证实，其可以增加手术切除的深度和精度，有效的减少了术后的复发[7]。马帅帅等[8]报道了一例耳内镜辅助下迷路上入路治疗岩尖胆脂瘤的病例，内镜的引入，最大程度地保留了耳蜗和前庭结构，避免了开颅。显微镜与耳内镜联合使用，可以更为微创的方式达到巨大岩尖胆脂瘤的彻底清除[9]。

岩尖胆脂瘤临床上发病率低，易漏诊和误诊。影像学方面，CT和MRI的综合评估，增强、平扫、压脂等多种序列相结合，在明确岩尖病变性质上起到了重要的作用。手术是治疗岩尖胆脂瘤的唯一有效手段，手术中显微镜可以获得充分的解剖暴露及大块病变的去除，而耳内镜可以获得颈内动脉内侧深在腔隙下病变的暴露与去除，避免了颈内动脉等重要解剖结构的移位。两者的联合使用，可以缩小手术的范围，减少手术创伤，从而获得安全、微创的手术效果。