IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎影像学表现及误诊分析

杨 超，李 进，张优仪，阳 波

IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎临床少见，临床表现缺乏特异性，误诊率较高，不少患者甚至需胰腺手术切除后方能确诊，给患者生理、精神以及经济造成了极大损害。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与自身免疫有关，好发于中年男性，发病年龄多在55岁以上[1-3]。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎实质是自身免疫性胰腺炎(AIP)，此类患者的丙种球蛋白和IgG升高，尤其是血清中IgG4水平升高为主要实验室指标[4]，病理检查主要以炎症反应及纤维化为特点[5]。该病病因及发病机制现尚不明确，发病率逐年上升，起病较隐匿，以腹部不适和黄疸多见，但有异于急慢性胰腺炎，通常没有急性胰腺炎发作病史，部分患者没有症状，体检时发现。对于AIP的分型，目前学术界存在争议，“美国2006年AIP诊断标准”[3]将其分为3个亚组，A组存在以下2项或1项标准(诊断性胰腺组织学)：①淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(LPSP)改变;②淋巴浆细胞浸润胰腺组织，IgG4+细胞≥10/HP。B组存在以下所有标准(典型影像学+血清学)：①MRI或CT检查显示胰腺弥漫性增大伴有延时强化；②胰腺造影检查显示主胰管弥漫性不规则变细；③血清IgG4水平升高。C组存在以下所有标准(糖皮质激素治疗有效)：①排除常见病因和肿瘤后难以解释的胰腺疾病；②血清IgG4水平升高和(或)IgG细胞累及其他器官；③糖皮质激素治疗后胰腺、胰腺外症状消失或明显缓解。满足上述任意1组均可单独诊断AIP。本文通过对IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎4例的临床、影像学及病理学资料进行回顾性分析，以期提高对该病的认识，减少误诊的发生。

1 资料与方法

1.1一般资料 本组4例，均为男性，年龄50～77岁。1例病程2月余，合并胆囊结石、2型糖尿病和脑梗死等基础疾病，以胆总管胰腺段占位收入院；1例合并糖尿病酮症酸中毒，因口干、多饮、多尿10年余，头痛和心慌1 d收入院；1例病程2月余，合并高血压病2级(高危)，以胰头占位收入院；1例病程1周余，合并反流性食管炎和十二指肠球部多发溃疡等疾病，外院CT检查提示胰腺钩突占位，以皮肤和巩膜黄染收入院。

1.2临床表现 本组4例，临床表现为皮肤和巩膜黄染1例，口干、多饮和多尿1例，腹部不适2例。

1.3影像学表现 本组4例中1例超声检查提示肝门区实质性肿块(恶性肿瘤)，胰腺未见异常；3例未行超声检查。4例均行CT和MRI增强扫描，病灶位于胰头及钩突部，呈单纯软组织肿块，病灶最大径2.8～6.0 cm。CT平扫3例呈等或稍低密度；MRI平扫T2W信号增高、T1W信号减低，增强呈相对较弱延迟强化。病灶边界不清楚3例，边界较清楚1例。4例病灶胰周均无典型胰腺炎表现，且无钙化和囊变，周围无明显渗出、积液。见图1和图2。

图1 误诊为胰头癌的IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎患者CT检查结果(男，50岁)

图2 误诊为胆总管胰腺段癌的IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎患者MRI检查结果(男，77岁)

1.4误诊情况 本组4例因CT和MRI检查表现为单纯软组织肿块，临床以皮肤、巩膜黄染，口干和多饮、多尿，以及腹部不适为主要表现，2例误诊为胰头癌，1例误诊为间质瘤，1例误诊为胆总管胰腺段癌。误诊时间9～17 d。误诊科室为放射科和肝胆外科。4例均行手术治疗，术后效果不理想，临床症状不能消除。

1.5确诊及治疗 本组4例均经术后病理检查和免疫组织化学检查确诊为IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎，给予糖皮质激素治疗2周后，临床症状明显好转;3个月后随访，影像学检查示肿块消失，预后良好。

2 讨论

2.1临床特点 IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与典型胰腺炎截然不同，实质是一种AIP，也属于慢性可逆性特殊类型胰腺炎，与自身免疫介导有关，属于一种慢性疾病[6-10]，糖皮质激素治疗效果较好[11-14]。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎最常见症状为黄疸，其次是腹痛、腹部不适。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎常表现为胰腺局部弥漫性增大呈软组织肿块改变，且起病隐匿，很少有急性胰腺炎的临床表现[15-16]。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎好发于中年人，男性多见，大部分患者发病年龄在55岁以上,且血清中IgG4水平升高，也有部分患者血清IgG4水平正常[2]。本组4例，均为男性，年龄50～77岁，与上述报道结果一致。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎影像学特征：①平扫呈等、稍低密度(信号)软组织肿块，边界多不清楚，形状大多呈类圆形、梭形，少数形态不规则；②增强呈相对较弱延迟强化；③末端胆管无明显扩张，胰周无明显渗出、积液。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎临床表现早期以胰腺弥漫性增大为主要特点，晚期胰腺硬化甚至萎缩，主胰管弥漫性、节段性不规则狭窄，主要病理特征为胰腺组织间隙纤维化以及弥漫性淋巴细胞浸润致腺泡萎缩，可累及门静脉造成周围血管性闭塞性静脉炎。

2.2诊断及鉴别诊断 IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎的诊断方法包括超声、CT和MRI检查，但均无特异性，血清IgG4水平检测结合病理检查为该病诊断“金标准”。本组4例IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎中2例误诊为胰头癌，故临床上需重点将IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与胰头癌相鉴别：①胰头癌以无痛性黄疸为主要症状；CT平扫呈稍低密度，MRI平扫呈稍长T1稍长T2软组织肿块影，边界不清楚；增强扫描CT及MRI均呈不均匀强化，强化程度明显低于胰腺；胆管及胰管明显扩张，MRI检查表现为双管征。②胰头癌转移较早，常伴发肝脏、肺转移，腹腔及腹膜后淋巴结转移多见[17-19]。③IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎黄疸等临床症状较胰头癌轻，这也是IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与胰头癌的鉴别要点。④IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与胰头癌影像学检查强化方式不同，IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎大多呈较均匀延迟强化，而胰头癌呈快进快出强化且强化程度明显低于胰腺。此外，IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎临床上除了需与胰头癌鉴别外，还需与胆总管胰腺段肿瘤、胰腺淋巴瘤[20-22]和胰岛细胞瘤[23]等疾病相鉴别。

2.3误诊原因分析 ①本组4例误诊主要原因是对IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎认识不足，接诊医生未能掌握其临床及影像、病理特点。②IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎与胰头癌在临床表现和影像学表现等方面易混淆，鉴别诊断比较困难。IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎无典型胰腺炎发作史，多有黄疸、腹痛和腹部不适等症状，本组4例即为如此，再加上患者发病年龄较大，与胰腺肿瘤的临床及影像学表现相似，故较易误诊。③IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎影像学诊断无特异性，这也是导致该病误诊的主要原因之一。

2.4防范误诊措施 临床上要防范IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎误诊，首先,要对该病有充分认识，仔细研究患者临床及影像学资料，在发现患者有血清IgG4水平升高但高度怀疑胰腺肿瘤时，可行B超引导下穿刺活组织病理检查或手术病理检查明确诊断和治疗。若遇及胰头部肿块，且伴有无痛性黄疸症状的老年男性患者时，应当详细询问病史，对其临床表现、实验室及影像学资料等进行综合分析，以避免误诊误治。其次，IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎多发于胰头及钩突部,肿块累及胰管时，造成胰管炎性狭窄,磁共振胰胆管造影检查显示胰管纤细并无截断阻塞,其CT和MRI具有均一延长强化且密度(或信号)高于胰腺等影像特征，可避免误诊。总之,当遇及患者影像学表现高度怀疑IgG4相关硬化性肿块型胰腺炎时应及时行血清IgG4检测或穿刺活组织病理检查等,以避免不必要手术治疗。