后肾腺瘤的临床特征及文献分析(附82例报告)

杨谊 吴凌枫 陈立新 唐春华 苏元华

后肾腺瘤(metanephric adenoma, MA)是发生于肾脏的罕见肿瘤，发病率约为成人肾脏上皮源性肿瘤的0.2%～0.7%，常见于50～60岁患者，男女比例约为1∶2[1]。当前缺乏大宗病例报告。现对我院病例及检索万方数据库、中国知网等部分病例进行总结，并结合文献对其临床诊断与治疗方法进行讨论。

对象与方法

一、一般资料

患者，女，45岁，体检发现右肾占位2 d入院，患者感尿液中泡沫较多1年余，平时无腰酸、腰痛，无尿急、尿痛，无胸闷、胸痛，无畏寒发热，无明显肉眼血尿，无腹泻、黑便。查体：一般情况好，心肺阴性，腹软无压痛，肝脾未及，移动性浊音(-)。上腹部未及肿大肾脏，双肾叩击痛(-)，双输尿管行径区无压痛，膀胱区无隆起，压痛(-)。辅助检查：血常规、尿常规、凝血功能均正常，血钾3.5 mmol/L，血氯106 mmol/L。B超：右肾占位，左肾尿酸盐结晶。双肾CT平扫+增强：双侧肾脏平扫示双侧对称，位于脊柱两侧，大小正常，增强后右肾门水平后侧实质内见一直径约20 mm低密度灶，边界较清楚，略向后膨出，平扫呈等密度，CT值为40 HU，增强后为60 HU，密度均匀。双侧肾盂、输尿管未见明显扩张，肾周脂肪囊清楚，肾旁结构未见明显异常。腹膜后未见明显肿大淋巴结(图1、2)。诊断为右肾占位，性质待定，建议MR检查。

MRI平扫加增强：右肾中部后份皮质区见直径约1.5 cm类圆形异常信号灶，边界清楚，T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，未见明显脂肪信号，增强扫描呈轻度强化改变。双肾肾盂未见扩张，形态良好。右肾中部外侧份及左肾上部见多个小囊样异常信号灶，直径2～5 mm不等，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描未见明显强化。双侧肾上腺对称，信号未见明显异常。肾周间隙未见明显异常，筋膜未见明显增厚(图3、4)。诊断为右肾中部后份皮质区肿瘤，考虑良性肿瘤可能性大，建议穿刺活检。左肾上部多发囊肿，右肾中部外侧份小囊肿。术前诊断为右肾肿瘤(性质待定)。

图1 CT平扫图 图2 CT增强图 图3 MRI平扫图 图4 MRI增强图

二、治疗方法

患者在全麻下行开放右肾肿瘤剜除术，术中阻断肾动脉时间约15 min，于肿瘤边缘约0.5 cm左右钝性剜除肿瘤组织后用止血纱布填塞，用可吸收线缝合创口。

结 果

患者手术顺利，手术时间约90 min，术中出血约50 ml。术中见右肾肿瘤最大径约2.5 cm，表面光滑，突出于肾脏表面，位于中部背侧，与周围边界清。病理检查：巨检显示圆形组织1块，切面偏一侧见结节，大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm，部分有包膜，边界清楚，淡黄色，质中(图5)。镜检显示肿瘤细胞排列紧密，呈腺泡状，间质不明显；肿瘤细胞形态单一，细胞核小、一致，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象未见(图6、7)。免疫组化：CK7(-)，EMA(-)，Vim(+)，AE1部分(+)，AE3(-)，CEA(-)，Ki-67<5%(+)(图8)。病理诊断：右肾MA。本例随访至今11年余仍无瘤生存。

图5 手术切除肿物所示图 图6 镜下所见(HE染色，×100) 图7 镜下所见(HE染色，×200) 图8 免疫组化(EnVision法，×100)

我们检索了万方数据库，中国知网(2005年1月至2019年12月)等具有代表性的科研论文19篇，其中报道的病例数共81例，详细资料见表1。

表1 检索文献的具体数据

讨 论

MA是一种非常罕见的肾脏良性肿瘤，1992年Brisigotti等[21]将其命名为MA。1998年WHO肾脏肿瘤病理组织学分型指出，肾腺瘤是来源于肾脏上皮组织的良性肿瘤，包括肾嗜酸细胞腺瘤、肾乳头状腺瘤和MA。2003年Kuroda等[22]认为MA、后肾腺纤维瘤和后肾基质性肿瘤在组织学上均属于后肾肿瘤，生物学行为为良性。

本病以女性为多见，男女比例约为1∶2(统计病例相似)，年龄范围5～83岁不等。临床上可有疼痛、血尿和扪及肿块，但多数患者症状和体征不明显或在体检中发现，约40%病例是因其他疾病就诊，偶尔发现，本例亦如此;12%左右的患者可出现红细胞增多，B超对MA无特异性诊断价值，一般提示肿瘤大小及高、低回声肿块或等回声、高回声[23]。一般为实质性肿块。易与错构瘤相混淆，血管、平滑肌、脂肪其超声特点为强回声，其内回声往往不均匀。关于MA的影像学表现，由于病例少见缺乏认识，易引起误诊。一般来说，CT平扫表现为圆形或类圆形肿块，边界清楚，外生性生长明显，密度较肾实质高，均匀或欠均匀，有的少量钙化。CT动态增强扫描可见肿瘤有一定程度的强化，且具有延迟强化的特征。与典型的肾细胞癌有所不同，后者具有“快进快出”的强化方式，且皮质期强化非常明显，信号强度可高于肾皮质，并且强化常不均匀。季倩等[9]认为CT平扫肿瘤密度高于周围正常组织密度，而增强CT其强化程度低于邻近正常肾组织，应考虑MA可能。刘炜等[23]认为CT检查亦有表现为平扫肿瘤边界清晰，多为等密度或均匀性高密度，可见钙化，中央区缺血坏死，增强后实质部分多无或轻度强化，中央坏死区不强化等特点；有MR报道：在T1WI上肿瘤与其他组织为等信号，T2WI上病灶为低信号。本例与刘炜等报道相同，稍有差别的是未见明显脂肪信号，增强扫描呈轻度强化改变。尹克杰等[24]认为MRI表现为平扫肿块T1WI信号比正常肾实质略低，T2WI肿块信号均匀或不均匀，不均匀者由于肿块区内有坏死区，假包膜、出血、囊变坏死较少见，肿块内无瘢痕、脂肪及脂质。增强扫描病灶呈缓慢持续性强化。延迟扫描病变边缘清晰，信号均匀，略低于肾髓质的少血供病变。目前从影像学表现上很难对MA做出准确的术前诊断，但是，影像学检查中如果看到外生性明显的肾肿块，且T2WI呈低信号或具有延迟强化的特点，应考虑MA可能。组织病理学：①大体检查：肿瘤大小不一，包膜完整，实性，褐色或粉红色，偶见出血囊性物。本例表现圆形组织1块，切面偏一侧见结节，大小2.5 cm×1.5 cm×1.6 cm，部分有包膜，边界清楚，淡黄色，质中。②光镜检查，肿瘤的主体为小而不成熟，染色较深的立方状上皮细胞形成很小的腺泡或小管，形态相当一致，偶尔有肾小球样的乳头状结构形成，少数细胞可以扩张。瘤细胞无异型性，无核分裂象或罕见核分裂象。间质可以深染，无或很少间质细胞，可以分布在小腺泡之组织结构类似肾母细胞瘤灶的错构瘤成分，不含有后肾胚芽。部分肿瘤可出现坏死，少量沙砾体和骨小梁。本例患者肿瘤细胞排列紧密，呈腺泡状，间质不明显；肿瘤细胞形态单一，细胞核小，一致，染色质细腻，核仁不明显，核分裂象未见。③电镜观察：肿瘤细胞大小相对一致，不成熟，核无极性，胞质内细胞器稀少，排列成小管状或花环状。有时可以看到上皮细胞腔面有微绒毛，肿瘤灶小且周围有较为丰富的基底膜围绕。④免疫组织化学：多数细胞胞质S-100蛋白阳性，偶有蛋白(uimentin)阳性，菌酶和len7阳性。主要为膜着色。可有少数排列成乳头状或大管状的瘤细胞上皮抗原(emA)阳性；瘤细胞lenm1和HMB-45阴性。其免疫组织化学特征与胎儿肾的S状小体很类似。本例患者表现为：CK7(-)，EMA(-)，Vim(+)，AE 1部分(+)，AE 3(-)，CEA(-)，Ki-67<5%(+)。

鉴别诊断：①上皮性wilms瘤：刘宝安等[25]认为该瘤上皮成分较不成熟，在光镜和超微结构上类似于上皮型wilms瘤，诊断较为困难。然而二者区分开来又十分重要，MA细胞形态以极低或无核分裂活性量对鉴别两者的关系有帮助。②乳头状肾细胞癌：刘丽娜等[10]认为乳头状肾细胞癌需要重点鉴别，因为小管、肾小球、实性结构均与MA相似，前者肉眼或镜下常多灶性，胞质丰富，核仁明显，EMA及CK7均为阳性。③嗜酸细胞瘤：属于肾脏良性肿瘤，男性多于女性，多为单侧病变，大多数属于富血供的肿瘤；CT上可见肿瘤病灶中央星状稍低密度瘢痕影，是该病的典型征象[26]。

MA通常被认为是肾脏良性肿瘤，预后良好，无恶性潜能，行单纯肿块切除术或肾切除术后即可达到治愈目的。但Pins等[27]报道1例MA出现骨转移；Renshaw等[28]报道1例MA出现肾门、腹主动脉旁及腹主动脉分叉出现淋巴结转移。因此，相对不典型的细胞学特征和转移潜能，MA并不能被完全认为是良性病变，应对患者密切随访观察。

综上所述，MA是罕见的肾脏上皮肿瘤，临床和影像学特征不明显，术后病理检查才能确诊。免疫组织化学染色对其诊断及鉴别诊断有一定的价值。MA预后良好，但其生物学行为存在争议，术后仍需定期随访。