Spitz痣误诊为婴儿血管瘤1例并文献复习

袁世盛，李侠

（宜昌市妇幼保健院，湖北 宜昌 443000）

Spitz痣又称幼年良性黑色素瘤，由Spitz于1948年首先描述，是一种来源于黑素细胞的比较少见的后天性良性肿瘤，主要发生于幼儿，成人少见[1]。典型表现为因缺乏黑素而形成的淡粉红色半球形丘疹，临床上极容易误诊为婴儿血管瘤，致使患儿遭受不必要的治疗或延误病情。现回顾性分析笔者收治的1例误诊为婴儿血管瘤的Spitz痣患儿的临床资料，结合相关文献对Spitz痣和婴儿血管瘤的鉴别诊断进行分析探讨，总结经验教训，以期减少对Spitz痣的误诊误治。

1 临床资料

患儿女，4个月。主因右上胸部红色丘疹1个月余，于2018年3月20日就诊我科。

1个月余前，家长发现其女右上胸部出现针头大红色丘疹，当时以为是虫子叮咬引起，未予治疗。近1个月以来皮疹无痛痒无破溃出血，但皮疹增大明显，引起家长重视，遂来就诊。患儿既往体健，家族中无类似疾病史。系统检查无异常，浅表淋巴结无增大。皮肤科情况：右上胸部可见一境界清楚的梭形红色丘疹，约0.5 cm×0.3 cm×0.2 cm大小，见图1。

初步诊断：根据临床表现，诊断为血管瘤。

治疗经过：2018年3月20日第1次治疗，采用双波长脉冲染料激光（美国赛诺秀公司生产），治疗参数8J/10MS+30J/15MS。2018年4月20日复诊，皮疹未见明显变化，考虑可能是能量不足，第2次激光中加大能量，参数设置为9J/10MS+35J/15MS。1个月后，2018年5月22日第2次复诊，皮疹未见缩小变平，颜色未见淡化，考虑皮损可能对激光治疗不敏感，遂调整治疗方案，改用局部激素注射治疗，曲安奈德注射液和利多卡因注射液1∶1混合注射，术后未见不良反应发生。1个月后，2018年6月22日第3次复诊，皮损颜色加深，较前增大突起明显，约花生米大小，中央凹陷似分成两叶，触之光滑坚实，见图2。婴儿血管瘤一般经过上述3次治疗会有明显好转，经再次认真问诊和触诊后考虑可能是其他皮肤肿瘤。局麻下手术完整切除肿物，并送病检。病理结果示：镜下呈复合痣图像，痣细胞包括梭形细胞及上皮样细胞2种细胞。梭形细胞细胞核大，核仁明显。上皮样细胞呈多角形，境界较清。真皮表皮交界处可见嗜酸性玻璃样小体（Kamino小体），符合Spitz痣，见图3。对患儿随访1年，皮损未见复发。

最终诊断：Spitz痣。

图1 患儿右上胸部初次就诊时皮损

图2 患儿右上胸部3次治疗后皮损

2 讨论

图3 Spitz痣患儿皮损组织病理像

Spitz痣在儿童常见于面颊部和耳部，而成人多发生于躯干和四肢。皮损表现为粉红到红色、光滑的、圆顶状的、坚实的、无毛发的丘疹，大多数直径<1 cm，但也能长到3 cm大小[2]。Spitz痣通常临床诊断困难，对皮损进行组织学病理学检查是必需的。镜下Spitz痣主要由梭形细胞、上皮样细胞或二者混合构成。梭形细胞核大而核仁明显，上皮样细胞胞质淡染。约50%患者可出现核分裂象，但病理核分裂象罕见。通常细胞内色素较少，但新发患者可有明显色素沉着，60%～80%的患者真表皮交界处可见由坏死的黑素细胞所形成的Kamino小体[3]。本例患儿临床和病理表现一致，完全符合Spitz痣的诊断。Spitz痣需与下列疾病鉴别：黑色瘤、血管瘤、化脓性肉芽肿、皮肤纤维瘤、混合痣及皮内痣、幼年黄色肉芽肿[4]。本例患儿就是因为和血管瘤的鉴别诊断不清而误诊。

婴儿血管瘤（Infantile hemangioma）是婴儿常见的良性肿瘤，指由胚胎期间的血管组织增生而形成的、以血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。其前驱病变在出生时即可存在，或在新生儿早期出现，所有病变在出生后几周内即可出现，其最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片，病理改变为内皮细胞增生。快速增殖期通常发生在出生后5.5～7.5周，增殖期与其亚型、深度无关。在出生后3个月内的增殖期，瘤体大小可达到最终面积的80%[5]。增殖期血管瘤的皮损可以表现为红色的丘疹、斑丘疹、草莓状的斑块或深在性的结节和包块，压之褪色或颜色变淡，触诊比较柔软。婴儿血管瘤的诊断一般依据病史及临床表现即可诊断，少部分诊断有疑义的可以借助超声、皮肤镜、甚至磁共振协助诊断。各型血管瘤在超声中的表现为：浅表性血管瘤仅累及皮肤层，边界清晰，均呈低回声区，内部回声分布较均匀，血流信号在瘤体深部显示明显；深在性血管瘤位于皮下脂肪层或更深组织，不累及皮肤层，多数边界清晰，形态不规则，多呈高回声区，内部回声不均匀，血流信号丰富，呈团状或抱球状；混合性血管瘤同时累及皮肤全层或真皮深层及皮下组织，呈混合回声区，多数边界清晰，回声分布不均匀，“浅低深高”的分层现象是混合性血管瘤的特征性回声表现，血流信号丰富，呈团状，有时可在瘤体基底部或两侧见粗大的主要供应动脉[6]。婴幼儿血管瘤皮肤镜下结构特征为：红色腔隙样结构、膨大扩张的血管结构、皮损周边血管结构、蓝紫色腔隙样结构、弥漫性红色结构[7]。

本例患儿误诊原因分析：①客观地讲，Spitz痣是非常少见的皮肤病，临床医师没见过类似病人或没有看过相关文献，容易误诊。②从病史上可以看出二者之间区别：婴儿血管瘤一般在出生时或出生2周左右发现，逐渐增大；本例患儿皮疹是在其出生接近3个月家人为其洗澡时发现，和婴儿血管瘤的发生时间不符合。可见诊断疾病时详细问诊的重要性。③从体格检查上可以看出二者的区别：血管瘤压之褪色或颜色变浅，触之比较柔软；本例患儿皮疹境界清楚，压之不褪色，触诊比较光滑坚实。临床医生不认真地做体格检查，单凭肉眼看很容易误诊为婴儿血管瘤这个常见病。④一次激光治疗后发现效果不佳，只是认为激光能量不够，没有认真找原因，思维比较局限。假如借助超声或者皮肤镜来协助诊断，就很容易排除婴儿血管瘤，减少一些不必要的治疗。由此可见，临床医生的诊断思维训练必须加强。

综上所述，婴儿期表现为红色或粉红色丘疹的Spitz痣容易误诊为血管瘤。临床医生对这个少见病要提高警惕，强化问诊和触诊等基本功的训练，必要时辅以超声、皮肤镜以及皮肤病理检查，提高诊断率，减少误诊误治。