门脉高压症少见病因的影像学分析

2021-01-09颜荣华

临床内科杂志 2020年11期

颜荣华

门脉高压症(PH)是由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加导致压力增高的一组综合征，根据压力来源的解剖部位可分为肝前性、肝内性及肝后性，病因多样。部分少见原因引起的PH临床表现复杂，个体差异显著，也可能与常见的病毒性肝炎等其他获得性肝损伤重叠发生，常规的病史询问、体格检查和实验室检查缺乏特异性。肝脏组织病理检查是诊断PH的“金标准”，但其为有创检查，部分患者存在穿刺活检禁忌证，且结果可能出现“假阴性”或异常原因不明。影像学诊断则相对简单，门静脉主干内径≥13 mm、脾静脉内径≥10 mm可提示门脉高压。对于原因不明的PH患者,无创的影像学检查联合生化检测、酶学分析等可缩小诊断范围，指明诊断方向，为进一步肝脏组织病理活检及基因检测提供依据，对其确诊具有重要价值，可用于病情评估和疗效评价。为了更有针对性地分析病因，本文根据不同类型PH的影像学特点，重点关注肝脏改变、血管病变、侧支循环开放特点及其他间接或继发征象，探讨其诊断和鉴别诊断要点，以供临床医生参考。

一、影像学检查方法的选择

肝脏疾病的无创影像学检查技术主要包括超声、CT和MRI等。超声检查常被视为疾病筛查的首选方法，具有廉价、快速、能实时动态观察肝脏血流动力学改变等优点，超声弹性成像可作为评估肝纤维化的无创检查手段，但易受腹腔积液、肠气干扰，软组织分辨率较低，定性诊断常需进一步检查。CT检查被认为是肝脏疾病的一线检查技术，其扫描速度快、密度分辨率高、对高密度病变(钙化、急性出血、阳性结石、骨性结构等)显示清晰，CT血管成像(CTA)对肝内血管结构显示具有优势，缺点是有电离辐射、骨骼和金属伪影及碘对比剂过敏风险。MRI为多参数、多序列、多平面成像模式，软组织解剖分辨率高，对微小病变的检出最敏感，随着MRI新技术和对比剂的迅速发展，能同时提供解剖和功能信息，实现定性诊断和定量检测：磁共振胰胆管成像(MRCP)可无创显示肝内外胆管完整结构和病变，诊断效能与ERCP相当，但无ERCP相关并发症风险；弥散成像(DWI)及其相关衍生技术可用于鉴别肝胆良恶性病变，能更灵敏地显示细胞水肿，有望在形态学变化前发现早期肝纤维化[1]；使用肝胆特异性对比剂增强检查能帮助鉴别肝脏良恶性病变、对肝纤维化进行量化分期、无创评价肝脏功能[2]，对于胆道术后或MRCP显示欠佳的患者，基于肝胆特异期的增强胆道成像(CE-MRCP)还能辅助显示胆管解剖结构和通畅情况；MRI定量序列(IDEAL-IQ、mDIXON-Quant等)可无创、准确检测全肝脂肪和铁含量，与肝脏组织病理活检结果一致性好，重复性高，已被越来越多地用于肝脏弥漫性病变的早期诊断、病情评估和疗效监测；磁共振弹性成像(MRE)可绝对定量测量肝、脾的弹性值，是目前无创量化分析组织硬度最准确的手段，与肝纤维化病理分期呈显著正相关，能准确评估不同类型肝纤维化程度，已被认为可取代肝脏病理组织活检，与食管胃底静脉曲张程度(反映门脉高压程度)也具有正相关性[3]。但MRI的缺点是扫描时间长，且体内金属植入、幽闭恐惧症患者检查受限。总之，超声、CT、MRI技术，尤其是CT、MRI的恰当应用将有助于肝脏疾病的正确诊断。

二、不同类型PH的影像学特点

(一)肝内性PH：最为常见，主要是由肝内门静脉和(或)肝内小静脉(肝窦)梗阻所致，多见于肝炎后肝硬化、酒精性肝病、非酒精性脂肪肝和胆道梗阻继发的胆汁性肝硬化等，其少见原因包括肝脏血管性病变、遗传代谢性肝病、自身免疫性肝病及系统性疾病累及肝脏等。

1.肝脏血管性病变

(1)肝窦阻塞综合征(SOS)：又称肝小静脉闭塞病，是以肝窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄闭塞，引起肝淤血、肝损伤和门脉高压为特征的肝脏非血栓性血管性疾病。病因包括服用含吡咯烷生物碱的中草药(土三七等)、使用奥沙利铂等化疗药物、造血干细胞移植及肝移植等。临床上该病患者起病突然，病情较重，且肝内病变分布不均，可导致穿刺活检出现假阴性；患者服用中草药成分复杂，含吡咯烷生物碱情况有时难以确定，因此影像学诊断价值高。CT、MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：肝弥漫性肿大，肝叶比例协调，尾状叶增大不明显，肝淤血，增强扫描呈特征性的“地图样”强化，或以第二肝门为中心沿3支肝静脉呈“爪状”渐进性强化,延迟期更明显[4]。②血管病变：肝静脉模糊、狭窄、显示不清，下腔静脉肝内段受压变细，管腔旁见低强化；门静脉周围T2加权像(T2WI)高信号水肿带；肝动脉可代偿性增粗。③侧支循环开放特点：食管-胃底静脉曲张发生率低，程度轻[5]。④间接或继发征象：脾脏增大程度轻，大量腹腔和胸腔积液、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等(图1)。主要与布-加综合征鉴别诊断。

(2)特发性PH(IPH)：细小门静脉分支非特异性炎症引起血管纤维化及狭窄、闭塞，导致肝内窦前性门静脉血流阻力增大及以门脉高压、脾脏显著增大和脾功能亢进为特征的慢性肝病综合征，但不发生肝硬化，肝功能或无明显异常，预后良好。影像学检查的作用主要在于证实门静脉和肝静脉通畅，评价有无门脉高压，排除导致肝硬化或非肝硬化性PH的其他常见疾病。CT、MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：早期基本正常，肝硬化表现轻，晚期包膜下肝实质萎缩，可出现局灶性结节样改变，但无尾状叶肥大和左内叶萎缩。②血管病变：相对具有特征性，肝静脉、门静脉大分支和属支通畅，门静脉肝内二、三级小分支狭窄、闭塞，肝外门静脉管壁增厚、钙化，晚期血栓形成[6]；约1/3患者可出现门静脉周围T2WI信号增高，提示纤维化和异常新生血管生成[7]。③侧支循环开放：食管-胃底静脉曲张，部分患者门静脉主干通畅却发生海绵样变性。④间接或继发征象：脾脏显著增大，硬度明显增加，程度远超肝硬化[8]；脾内多发Gamna-Gandy小体，即铁质沉着性结节(图2)。这些影像学表现可帮助IPH与其他常见原因所致肝硬化相鉴别。

2.遗传代谢性肝病

(1)先天性肝纤维化(CHF)：一种少见的常染色体隐性遗传病，以儿童及青少年发病为主，由于肝组织大量纤维化，导致肝内血流阻力增加，引起门脉高压，病变可累及门静脉、肾脏和肝内胆管等多器官。其临床特点是肝纤维化、门脉高压，而肝功能受损较轻，可伴肾功能损害。CT和MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：早期肝脏形态可正常，随着病情进展，出现肝硬化，出现形态异常，肝右叶萎缩，尾状叶及肝左外叶肥大，左内叶正常或肥大。相对特征性的改变是肝内胆管扩张，部分呈囊状，MRCP显示囊性病变与扩张的胆管相通，胆管扩张的程度随肝功能受损的程度而变化。②血管病变：肝内门静脉分支受压、减少、纤细；肝动脉增粗、迂曲。③侧支循环开放特点：食管-胃底静脉曲张明显，脾肾分流。④间接或继发征象：超过50%的患者可见肾脏病变，包括多囊肾、髓质海绵肾、肾结石、脾脏增大(图3)。由于CHF临床症状缺乏特异性，若影像学检查结果同时出现上述肝脏、胆管、肾脏病变及PH，而肝功能受损轻，则有助于CHF的诊断。鉴别诊断包括：①肝硬化性PH：肝硬化表现更重，合并肝功能异常，无胆管和肾脏囊性病变。②Caroli病：肝内多发大小不等囊性病变，与胆管相通，增强扫描可见囊内点状强化，即“中心点征”。③胆管错构瘤：少见的小叶间胆管畸形，好发于老年女性，肝内弥漫性粟粒状小囊性病变，呈“满天星”样，可融合，与胆管树不相通，MRCP可帮助鉴别。

图1 25岁男性SOS患者影像学表现：A：CT增强扫描结果显示肝淤血、肝硬化，肝实质“地图样”强化，沿3支肝静脉“爪状”分布，肝静脉显示不清；食管-胃底静脉曲张轻；B：CT增强扫描结果显示下腔静脉肝内段受压、变细，周围见低强化；C：MRI增强扫描结果显示肝淤血，肝实质异常强化与CT类似；D：MRI T2WI示门静脉周围高信号水肿带

图2 65岁女性IPH患者CT影像学表现：PH，门静脉主干增宽，食管下段-胃底静脉、胃冠状静脉重度曲张，脾静脉曲张，附脐静脉开放，巨脾；门静脉及其属支、肝静脉、下腔静脉通畅，肝硬化改变轻(A、B：横断面；C、D：冠状面)

(2)肝豆状核变性(HLD)：我国最常见的遗传性肝病，是少数可治疗的PH病因之一。游离铜离子在肝细胞大量蓄积引起肝细胞肿胀、坏死和小叶中心静脉周围纤维组织增生，晚期表现为间质纤维化和坏死后肝硬化。肝型HLD CT及MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：早期肝脏肿大，右肝增大为主；脂肪肝，CT平扫示肝实质密度减低，MRI肝实质脂肪含量增高(>5%)；典型表现是结节性肝硬化，肝内多发大小不等、直径1～3 cm的再生结节，在低密度脂肪肝背景上，CT平扫结节呈稍高密度，MRI呈T2WI低、T1WI等稍高信号，CT或MRI增强扫描无异常强化。②血管病变：门静脉直径增宽。③侧支循环开放特点：程度较轻。④间接或继发征象：颅脑MRI双侧豆状核对称性异常信号。HLD影像学表现不具有更多特异性，但对于年轻患者，出现原因不明的肝脏、脾脏增大和其他慢性肝病表现，在排除肝炎感染和自身免疫性病变后，若影像检查发现脂肪肝或结节性肝硬化，即使双侧豆状核改变不典型，仍需注意该病可能。

3.自身免疫性肝病

(1)原发性胆汁性肝硬化(PBC)：一种慢性进行性胆汁淤积性肝病，病理改变为肝内肉芽肿、小叶间和胆管的破坏性炎症。好发于40岁左右的女性，临床症状包括肝功能损害、皮肤瘙痒、进行性黄疸，PH发生率高，易发展为胆汁性肝硬化。PBC的CT检查结果可显示肝硬化，但与其他类型肝硬化差别不大。MRI诊断价值高，特异性征象包括以下方面：①肝脏改变：肝脏肿大；MRCP肝内胆管多发狭窄，走行僵直，肝内2～3级胆管显示不清，与PBC淤胆、胆汁分泌减少有关。②血管病变：肝内门静脉周围“晕征”，T1WI和T2WI均呈低信号，病理基础是门静脉周围肝细胞坏死；肝外门静脉周围T2WI高信号，提示门静脉周围炎性水肿；上述征象是PBC高度特异性表现，分别出现于66.7%和72.7%的患者[9]。③侧支循环开放特点：PH表现，门-体静脉侧支开放。④间接或继发征象：脾脏增大；腹腔淋巴结增大，与自身免疫功能紊乱、门脉高压有关；胆囊壁水肿、增厚。典型的MRI表现结合患者临床症状和血液中抗线粒体抗体(AMA)阳性，需考虑PBC，但最终确诊有赖于病理组织穿刺活检结果。

(2)原发性硬化性胆管炎(PSC)：一种慢性胆汁淤积性肝病，病理改变为胆管进行性增生性炎症和纤维化，肝内外胆管均可受累，导致胆管的狭窄及肝脾肿大，可发展为胆汁性肝硬化、PH及肝衰竭，临床上多见于25～45岁男性。常见症状有黄疸、乏力、皮肤瘙痒，PSC根据病变部位分为肝内型(最常见)、肝外型和混合型(肝内外胆管均受累)。MRI和MRCP检查是诊断PSC最主要手段，可观察胆管狭窄的部位、程度，随访PH和胆管癌的发生，其表现包括以下方面：①肝脏改变：不同程度肝硬化，肝叶体积缩小,尾状叶肥大，肝实质局灶性异常高灌注，晚期会出现肝硬化结节；典型表现是MRCP胆管“串珠状”改变[10]，即胆管多节段或弥漫性胆管狭窄，其间胆管正常或继发性扩张，可呈憩室样，伴胆管壁向心性增厚，可达3～4 mm，明显持续性强化；小胆管闭塞导致肝内胆管分支减少，较大胆管狭窄、僵直似“枯枝”状，称为“剪枝征”；肝外胆管病变表现类似。②血管病变：门静脉周围水肿，T2WI呈高信号，门静脉周围淋巴结增大。③侧支循环开放特点：PH表现。④间接或继发征象：约20%的PSC患者可并发胆管癌，60%～80%的PSC患者可伴发炎性肠病(IBD)，以溃疡性结肠炎多见[11](图4)。对于临床疑似PSC的患者应首先行MRI及MRCP检查，排除由胆道手术、缺血、结石、损伤导致的继发性硬化性胆管炎及IgG4相关性硬化性胆管炎、寄生虫感染等，不能确诊时可考虑行组织穿刺病理活检。

4.系统性疾病累及肝脏

(1)肝结节病:结节病是一类发病机制未知的多系统肉芽肿增生性疾病，肺结节病最为常见，肝结节病相对少见。其病理特征是非干酪性肉芽肿在门静脉周围发展，引起门静脉周围纤维化、肝硬化，从而导致PH。CT、MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：肝肿大，肝脏弥漫性小结节，门静脉周围分布为主，直径从数毫米至1～2 cm不等，CT平扫呈低密度，MRI呈斑片状、结节状异常信号，活动期T2WI呈高信号，DWI高信号，CT及MRI增强扫描呈低强化，还可出现大的再生结节和外周实质萎缩。②血管病变：MRI可见门静脉周围T2WI高信号。③侧支循环开放特点：晚期有PH表现。④间接或继发征象：脾脏增大，脾脏弥漫性多发结节，与肝内病变类似。鉴别诊断要首先排除肝脏原发和继发肿瘤，及肝结核、炎性假瘤等肉芽肿性病变，若患者胸部CT同时有肺结节病表现，则有助于本病的诊断。

图3 8岁女性CHF患者MRI影像学表现：A：T2WI示肝内胆管扩张，部分呈囊状；B：MRCP示肝内病变与胆管相通；C：T1WI增强扫描示门静脉分支纤细；D：T1WI增强扫描示PH，巨脾，食管-胃底静脉重度曲张；E：T1WI增强扫描示双侧肾脏多发小囊性病变

图4 20岁男性PSC患者影像学表现：A：MRCP示肝内外胆管多节段性狭窄，呈“串珠状”改变，肝内胆管分支僵直，呈“剪枝征”；B、C：MRI T1WI增强扫描示肝内外胆管壁增厚、明显强化

(2)肝脏淀粉样变:淀粉样变是淀粉样物质在多脏器细胞间的沉积，肝脏淀粉样变临床表现多样，误诊率较高。CT主要表现为肝脏弥漫性肿大、密度减低，类似脂肪肝的表现，增强不明显，伴或不伴广泛性钙化，肝内血管不受累、移位。可伴PH的表现，如食管、胃底静脉曲张和腹腔积液等。影像学表现和实验室检查缺乏特异性，若合并心肌、肾脏等其他部位的淀粉样改变，则有助于该病的诊断。确诊需依靠病理学检查结果，但若影像学检查发现患者肝脏明显肿大，肝包膜紧张，有引发肝破裂或出血风险，在肝脏穿刺活检时应慎重[12]。

(二)肝前性PH：约占PH的10%，是由于肝外门静脉及属支阻塞或狭窄导致，多继发于肝硬化或腹部恶性肿瘤的门静脉栓子形成，但无肝病基础的血管病变，如门静脉系统血栓形成(PVT)、门静脉海绵样变性、区域性PH、肝动脉-门静脉瘘等不容忽视。

1.PVT：血液高凝状态、炎症(克罗恩病、憩室炎、阑尾炎等)、损伤等是非肝硬化PVT的主要病因，可导致肝瘀血、肝细胞损伤及PH，甚至导致肠缺血坏死、梗阻。影像学检查需要区分有无肝硬化基础、发现恶性肿瘤、确定血栓形成时间(急/慢性)和内脏肠系膜静脉血栓范围，是评估预后和指导治疗决策的关键。CT、MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：可无明显异常。②血管病变：急性期PVT血管管径增宽，CT平扫示腔内密度增高，超过正常血管；门静脉系统中若出现气体，强烈提示门静脉炎；MRI急性期(<24小时)、亚急性期(2～14天)血栓为T1WI、T2WI高信号，流空信号消失；慢性期血栓(15天以上)为T1WI混杂信号、T2WI低信号，提示血栓机化、钙化及血管再通，增强检查为血管腔内充盈缺损，血管壁“轨道样”强化。可累及肠系膜静脉、脾静脉。③侧支循环开放特点：食管胃底静脉曲张，慢性期广泛侧支循环形成。④间接或继发征象：与血栓部位和程度有关，如累及肠系膜上静脉可引起小肠壁水肿、强化减低，提示肠缺血；肠系膜水肿、渗出；肠壁菲薄呈纸样，肠壁、肠系膜积气，提示肠坏死。鉴别诊断主要包括门静脉癌栓，若有肝硬化背景、甲胎蛋白等肿瘤标志物水平增高，出现栓子强化、新生血管生成、肝动脉-门静脉瘘、栓子附近有肿块时，需注意癌栓可能。

2.门静脉海绵样变：血栓形成6天以上即可导致门静脉海绵样变，CT和MRI表现包括以下方面：①肝脏改变：原发性门静脉海绵样变患者肝脏形态多数正常，肝实质可出现动脉期异常高灌注灶。②血管病变：门静脉行程区结构紊乱，正常门静脉结构闭塞、消失，肝内分支变细、减少。③侧支循环开放的特点：门静脉引流区及门-体分流区广泛侧支血管，门静脉、胆囊窝、胆管周围迂曲、扩张的侧支静脉和血管团，具有特征性。④间接或继发征象：胆总管不规则、波浪状受压、管腔变窄，近段胆管可轻度扩张，当继发胆管周围纤维化时，胆管壁不规则增厚，范围较广，呈“假胆管癌征”(图5)。

3.区域性PH：又称胰源性PH、左侧PH，是极少数可治愈的PH之一。脾静脉或其属支狭窄、闭塞，回流障碍，导致门静脉系统的压力增高。主要病因是胰腺病变(约占90%)，包括急慢性胰腺炎、体尾部癌、假性囊肿、胰腺手术等，少见原因包括脾血管性病变和腹膜后炎症、肿瘤、特发性纤维化等。CT和MRI表现具有特征性，包括以下3个方面：①肝脏改变：肝脏可无异常，肝硬化改变轻。②血管病变：脾静脉或其属支狭窄、闭塞，显示不清，而门静脉主干及肠系膜静脉管腔通畅；脾动脉可同时受累、狭窄或闭塞，导致脾脏供血异常、动脉扩张，甚至形成动脉瘤，因为本病有效的治疗手段之一是脾切除，术前CTA明确脾脏异常供血的动脉对于确定手术方案十分重要。③侧支循环开放的特点：局限性、孤立性胃底、胃周静脉重度曲张，而食管下段、肠系膜静脉曲张少见[13]。④间接或继发征象：脾脏增大显著、脾脏灌注异常；胰腺或腹膜后原发病灶等(图6)。

图5 31岁男性慢性PVT门静脉海绵样变患者CT影像学表现：门静脉、肠系膜上静脉闭塞，门静脉、胆囊窝、胆管周围可见迂曲、扩张的侧支静脉和血管团，肝内、外广泛侧支循环形成，胆丛和胆总管周围侧支血管开放，“假胆管癌征”(A、B：横断面；C、D：冠状面)

4.肝动脉-门静脉瘘：患者Glisson鞘内肝动脉和门静脉间交通支广泛开放、扩张，大量肝动脉血分流入门静脉，使其血流量增加、压力增高，引起PH。后天性肝动脉-门静脉瘘较为常见，可为先天性，包括遗传性疾病、先天性动静脉畸形和血管瘤等，其中一个罕见原因是遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)。HHT是常染色体显性遗传病，其病理改变为全身多部位的小血管管壁发育异常、菲薄，导致毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤，遗传性、血管畸形和出血素质三联征为其特征[14]。由于HHT患者有较高的出血风险，如非必要应避免肝脏病理组织活检，影像学检查对早期发现内脏病变、确诊疾病、预防出血并发症有重要意义。CT和CTA检查最具价值，影像学表现包括以下4个方面：①肝脏改变：肝淤血，肝窦扩张，动脉期肝实质弥漫性异常高灌注灶；长期可发展为淤血性肝硬化，再生结节或局灶性增生结节形成；胆管缺血，出现类似硬化性胆管炎改变。②血管病变：动脉期观察最佳，肝总动脉及其分支增粗、增多、迂曲，达肝脏边缘，肝固有动脉直径大于脾动脉，肝总动脉直径>7 mm、肝左和肝右动脉直径>5 mm是可靠的诊断指标[15]；肝动脉-肝静脉瘘、肝动脉-门静脉瘘、动脉解剖变异，常合并肝内、外动脉瘤。③侧支循环开放特点：食管-胃底静脉曲张显著。④间接或继发征象：脾脏增大，腹腔积液；肠系膜动脉受累，导致肠缺血(图7)。鉴别诊断包括其他原因如肝硬化、血管瘤、肝细胞肝癌、多发血管畸形导致的动静脉分流。

(三)肝后性PH：肝静脉或下腔静脉肝后段梗阻、肝静脉向右心回流受阻导致，布-加综合征(BCS)是主要原因，其他还包括被动性肝淤血、缩窄性心包炎、右心衰竭等。

肝静脉主干和(或)下腔静脉肝静脉入口处到与右心房交汇处任何部位阻塞都可引起BCS，根据梗阻部位分为肝静脉型、下腔静脉型和混合型，隔膜和血栓形成是常见的病理改变。CT和CTA为本病最主要无创诊断手段，主要影像学表现包括以下4个方面：①肝脏改变：急性期肝脏肿大，慢性期其他肝叶萎缩，尾状叶肥大，肝叶比例失调；肝淤血，肝实质灌注不均，呈“扇形”，特征性中央部分强化，周边部分低强化。②血管病变：肝静脉主干和(或)下腔静脉肝后段狭窄、充盈缺损或线样低密度隔膜；副肝静脉开放。③侧支循环开放的特点：肝静脉型BCS肝包膜下肝静脉-体循环及肝内肝静脉-门静脉、梗阻-未梗阻肝静脉之间侧支开放，呈“蜘蛛网”样；下腔静脉型肝外体循环侧支开放更明显；混合型则二者兼具。④间接或继发征象：PH表现，肝静脉型更显著(图8)。MRI表现与CT相似，但肝淤血、肝静脉和下腔静脉的血栓、隔膜显示更好，肝特异性对比剂增强检查有助于鉴别肝内增生结节和肝细胞肝癌。鉴别诊断包括以下3个方面：①肝炎后肝硬化、肝内良恶性结节压迫可引起肝静脉狭窄，但肝淤血和肝内外侧支循环开放表现不明显；②肝功能损害、对比剂充盈不良，肝静脉或下腔静脉有时也可显示不清，但无血管病变；③SOS与BCS临床表现相近，但受累血管不同，BCS累及肝静脉主干及下腔静脉，SOS累及肝窦及小肝静脉；肝静脉型BCS肝叶比例失调，肝尾状叶肥大具有特征性，而SOS肝脏体积增大，但比例协调，尾状叶不大，增强扫描呈特征性的“地图样”或“爪状”。

综上所述，无创的影像学检查，尤其是CT、MRI是PH各类病因诊断的重要方法，在密切结合临床病史与实验室检查的基础上，仔细观察影像征象，准确分析影像特征，是实现准确诊断和鉴别诊断的根本。影像学新技术和新应用有望为解决PH疑难诊断问题及全面评价病情严重程度、疗效及预后带来新的机遇。

图6 39岁女性区域性PH患者(既往胰腺肿瘤切除)影像学表现：A、B：CT增强扫描结果示脾静脉闭塞，门静脉及肠系膜上静脉通畅；C：门脉高压，胃底、胃网膜静脉侧支明显增多、迂曲、扩张，但食管静脉曲张轻，无肝硬化改变；D：CTA检查结果示脾动脉闭塞，胃左、胃十二指肠动脉明显增粗，供血脾脏，脾动脉瘤形成

图7 15岁男性HHT患者影像学表现：A：CT增强扫描结果示动脉期肝门部肝动脉明显增粗，门静脉早显、增粗，强化程度与肝动脉相似，提示肝动脉-门静脉瘘；肝硬化，巨脾；B：CT增强扫描结果显示动脉期肝动脉肝内分支增多、迂曲，达肝脏边缘；C：CTA示肝动脉及其分支明显增粗迂曲，腹主动脉小分支、肠系膜上动脉分支与肝动脉沟通；D：CT静脉成像(CTV)示门静脉主干显著增宽，广泛侧支循环形成，食道胃底静脉、胃冠状静脉、脾静脉重度曲张，脾肾分流