肠系膜内囊状淋巴瘤CT表现一例

宋勤红

【中图分类号】R73  【文献标识码】A  【文章编号】1673-9026（2021）14--01

肠系膜内囊状淋巴瘤临床上较为少见，患病率不高，早期症状无特异性。本文介绍 1 例肠系膜内囊状淋巴瘤的诊断及治疗过程，以提高对囊状淋巴瘤的影像认识。

1病例资料：

患者，女，53岁，1月前无明显诱因出现左上腹疼痛不适，自觉局部有1肿物，触碰时疼痛明显，伴嗳气，反酸，时有烧心感，纳差，查胃镜示：胃黏膜下隆起性病灶。进一步无锡市人民医院超声胃镜印象：胃窦部脂肪瘤。近期又出现食纳差，进食后有恶心呕吐，腹部疼痛明显，为阵发性疼痛，休息后不缓解，遂来我院检查治疗。

CT平扫：左上中腹部见分叶状巨大软组织肿块影，最大截面约62mm*48mm，周围及腹膜后见多发肿大淋巴结，周围脂肪间隙模糊影，局部与邻近肠管分界欠清晰。胃窦部壁似稍厚。增强：左上中腹部囊样灶囊壁见有明显强化，其内可见分隔，呈持续渐进性强化，其余结构强化不明显。病灶由肠系膜上动脉分支供血。病灶周围及后腹膜区肿大淋巴结呈明显强化。诊断：肠系膜囊性灶合并感染可能大，恶性不除外;肠系膜及后腹膜多发肿大淋巴结（图1）。

术中探查见：腹腔清亮腹水，空肠近端肠系膜水肿，肠系膜多发肿大淋巴结，肠系膜根部明显，肠系膜根部可扪及6*4cm质硬肿物，活动度尚可，包膜完整。探查屈氏韧带到回盲部小肠，无粘连、梗阻。术中诊断：肠系膜肿瘤（性质待定）

2病理：

肉眼所见： 送检灰黄灰褐色带系膜肠管1段，长约55cm，直径约2-3cm，距一侧切缘约25cm，距另一侧切缘20cm，肠腔外系 膜上可见1灰黄灰褐色肿物，大小约7*5.5*5cm，切开呈囊性，目测肿物未浸润肠壁，肠粘膜皱襞未见明显异常。取 11盒。（①-④肿物（①肿物基底侧;②肿物近肠管一侧;③肿物浸润最深）⑤肠管一侧切缘;⑥肠管另一侧切缘 ;⑦离肿物最近处肠壁;⑧-⑾自检淋巴结） 光镜所见： 免疫组化（4#）：CK（-）、EMA（-）、CD20（+）、Pax-5（+）、CD15（-）、MPO（-）、CD68（组织细胞 +）、CD3（-）、CD5（-）、BCL-2（散在+）、BCL-6（-）、CD21（-）、CD23（-）、CD10（部分+）、Mum-1（- ）、CD56（-）、C-myc（-）、CyclinD1（-）、Ki67（+，80%）、CD30（-）、ALK（-）、Syn（-）、CgA（-）、 Actin

（-）、Desmin（-）、S-100（-）、CD117（-）、CD34（-）。

诊断意见： 1、（小肠）免疫组化结果显示B细胞弥漫增生，增殖活性高，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型，因肿瘤细胞大部分坏死退变，细胞结构不清，请临床结合其它相关检查; 2、肠管两侧切缘未见病变组织; 3、自检淋巴结17枚未见肿瘤。

图1  肠系膜囊性淋巴瘤，1月前无明显诱因出现左上腹疼痛不适，自觉局部有1肿物。1a）CT平扫，轴位示左上中腹部见分叶状巨大软组织肿块影，最大截面约62mm*48mm，病灶中心CT值为33HU、病灶边缘囊壁CT值为27HU。邻近肠系膜脂肪间隙模糊;1b）CT增强扫描，轴位，动脉期，病灶边缘囊壁明显不均匀强化，壁薄，CT值约62HU;病灶中心未见强化，CT值约34HU，邻近可见多发强化小血管影;1c）CT增强扫描，轴位，静脉期，病灶边缘囊壁进行性强化，CT值约90HU，病灶中心仍未见强化，CT值约29HU。病灶整体呈薄壁囊状改变。

免疫组化结果显示B细胞弥漫增生，增殖活性高，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型

同一病例：2a）CT平扫，轴位示后腹膜多发大小不等肿大淋巴结，未见融合，其中较小一枚淋巴结CT值约26HU，较大一枚CT值约39HU;2b）CT增强扫描，轴位，动脉期，多发淋巴结可见明显强化，较小淋巴结CT值约58HU，较大淋巴结CT值约100HU;2c）CT增强扫描，轴位，静脉期，多发淋巴结强化较动脉期减弱，其中较小淋巴结CT值约32HU，较大淋巴结CT值约87HU，三期淋巴结强化表现呈“快进快出”改变。

本病病理为：3a）（小肠）免疫组化结果显示B细胞弥漫增生，增殖活性高，倾向弥漫大B细胞淋巴瘤，GCB型，因肿瘤细胞大部分坏死退变，细胞结构不清，请临床结合其它相关检查。

3讨论：

淋巴瘤是由于淋巴细胞病变形成的一类恶性肿瘤，其种类复杂多样，在形态及临床表现等方面多具异质性，通常被分为非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）2大类。非霍奇金氏淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma，NHL）主要发生于胸腺、淋巴结或脾脏等淋巴器官，但常受淋巴系统分布特点影响而累及患者全身各器官系统，其中腹腔NHL常见病变部位为肠系膜或腹膜后淋巴结（1）。临床根据细胞来源可分为B细胞、T细胞及NK/T细胞三种类型，其中以B细胞型最为常见。本例患者病理为肠系膜NHL弥漫大B细胞淋巴瘤，与文献统计结论相符。DLBCL 根据分化抗原簇 10（CD10）、B 细胞淋巴瘤原癌基因-6（BCL-6）及多发性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）等免疫标志物分为生发中心 B 细胞型（GCB）和非生发中心 B 细胞型（non-GCB）。前者五年生存率（76%）明显高于后者（34%）（2）。本例患者病理为GCB型，提示患者预后相对较好。

传统观点认为淋巴瘤较少发生囊变、坏死（3），当淋巴瘤中心现大范围囊变或（和）坏死时称之为囊状淋巴瘤（cystic lymphoma ， CL）。目前，关于CL 的研究报道较少，其发病机制及病因尚不明，可能与淋巴瘤较大时出现组织缺血坏死或明显囊变所致或者HIV 感染与免疫抑制相关性淋巴瘤容易出现囊变、坏死所致（4）。有文献报道当肿瘤最大截面积 >50cm 2 时容易出现坏死（5）。廖海等研究发现CL呈单发囊样改变，最大截面积大小2.31～50.05cm2 ，平均约20.21cm2，CT平扫病变囊内密度较高，高于水密度，与囊壁密度相近，平均 CT 值 37HU ，增强扫描囊腔多无强化，囊壁呈渐进性强化。研究表明，坏死液化的淋巴瘤组织内常合并瘤内出血，且混合的囊液因其富含蛋白大分子，所以囊腔密度往往较高，明显高于水密度（6）。本例患者曾因囊壁较薄且比较均匀，囊内较大无增强囊变坏死灶，周围肠系膜内多发渗出灶，所以误诊为肠系膜囊性灶合并感染。但结合病理再回顾分析此病例，可以发现病灶囊壁是呈明显持续渐进性强化的，三期为27HU、62HU、90HU。囊内囊变或坏死区未见明显强化，平扫CT值约33HU，高于水样密度CT值0HU，与廖海等囊状淋巴瘤研究结果完全相符。本例患者囊性病灶周围肠系膜内见多发絮状模糊影，肠系膜及后腹膜内见多發肿大淋巴结，增强后也呈明显不同步渐进性强化，与廖海等研究发现CL为单发囊样病变结果不符，但结合病理淋巴结未发现肿瘤细胞及近期腹部阵发性疼痛病史，所以推测为肠系膜炎症合并多发炎性肿大淋巴结可能，属于囊状淋巴瘤（CL）的合并症改变。

MSCT容积扫描检查腹腔NHL较其它常规影像学检查有明顯优势，其原始数据经过后处理获得的图像进行MPR、MIP等重建，能清楚显示腹腔各脏器整体形态和病灶位置、大小及其累及范围，并对淋巴结改变进行准确评估，对NHL定位、定性及判断有无周围脏器转移都具有重要指导价值（7）。典型的肠系膜淋巴瘤CT表现为“三明治”征，即均匀强化的淋巴结肿块包绕在肠系膜血管周围（8）。本例患者经过MPR重建，图像中也发现了“三明治”征，这对淋巴瘤的诊断提供了有力的诊断依据。

囊性淋巴瘤CL 需与其所在部位的其他好发病变鉴别. ① 肠系膜囊肿及淋巴管瘤：囊性淋巴管瘤多见于儿童，为多数扩张的淋巴管所组成，多发生于回肠系膜，有时呈弥漫布满整个小肠系膜（9），囊内呈水样密度，囊壁较薄，增强扫描囊壁无强化，边界清楚，而 CL增强扫描囊壁呈渐进性强化，且肿瘤具有一定侵袭性，容易侵犯周围结构或包绕相邻血管（10）。②腹腔脓肿：临床上一般出现寒战、高热等中毒感染症状，脓腔可呈多房或单房改变，可见积气或气 - 液平面，增强扫描囊壁呈明显环形强化，周围渗出明显。③ 位于腹腔、腹膜后者需与间质瘤、脂肪肉瘤鉴别：间质瘤、脂肪肉瘤较少出现大范围的囊变、坏死，脂肪肉瘤可见脂肪成分，增强扫描两者一般无渐进性强化特点.④ 转移坏死淋巴结：多有原发恶性肿瘤病史，易与 CL 鉴别。

CL 在临床上少见，其影像学表现不典型，在诊断上存在一定的困难，但出现以下征象① 平扫为相对密度较高的单发囊样病变;② 增强扫描囊壁呈渐进性强化，囊腔多无强化; ③ 具备一定的侵袭性影像学特征，包括肿瘤包绕周围血管、与周围组织器官粘连或浸润周围结构间隙;④肿瘤出现“三明治”等 CT 征象时，可提示囊状淋巴瘤的诊断。

参考文献：

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[9]吴阶平、裘法祖、黄家驷  外科学上册[M] 北京：人民卫生出版社：1992.1046

[10]李占吉、徐山淡、张永红等  纵膈胸腺瘤和淋巴瘤的影像特征及鉴别诊断（附65例分析）[J]  实用放射学杂志  2006.22（6）：671-674