子宫内膜神经内分泌癌1例报告

2021-01-06刘书婷佟丽波苏翠红刘露露

世界最新医学信息文摘 2021年58期

刘书婷，佟丽波，苏翠红，刘露露

(佳木斯大学附属第一医院，黑龙江佳木斯 154000)

0 引言

子宫内膜神经内分泌癌是一种比较少见的影响较大的妇科肿瘤恶性疾病，它是未分化癌的一种，又称小细胞癌，是一种特类型的子宫内膜癌，按发生部位分，宫颈最多见，卵巢第二，最少见于子宫内膜[1-3]。国内外报道此类病例不足200例。本病发病非常罕见，并且恶性程度很高、侵袭性很强，及易远处转移、局部组织浸润，预后特别差。5年生存率非常低。本文意外收治我科一例病例报道如下。

1 病例摘要

患者女，54岁，51岁绝经，此次因“检查发现子宫肌瘤17年，绝经后阴道流血1月余”于本院妇科就诊，患者既往月经规律，51岁绝经，近一月余阴道流血淋漓不尽。患者诉17年前体检发现子宫肌瘤大小约2cm，逐渐增长，定期复查，2018年肌瘤大小约5cm，2019年未复查，2020-12-22日于佳木斯妇幼保健院做彩超示：子宫大小约8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁见中低回声融合约6.4cm×6.2cm×5.3cm,内膜0.4cm,伴腰背酸痛，无头晕头痛，无心慌及周身乏力，无发热、腹痛，无恶心、呕吐，为求进一步诊疗于我院门诊就诊，以“异常子宫出血”收入院，入院后完善相关检查，妇检：外阴无异常；阴道：畅，粘膜薄；宫颈：萎缩；宫体：增大约9cm×7cm×5cm,双侧附件未触及异常。辅助检：2020-12-22于佳木斯妇幼保健院错彩超提示子宫大小约8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁可见中低回声融合约6.4cm×6.2cm×5.3cm,内膜0.4cm；TCT及HPV无异常，余各项检查结果无明显异常。建议患者先行宫腔镜检查及分段诊刮术以排除内膜病变，患者及家属坚决拒绝，要求直接手术治疗。入院第三天拟行腹腔镜全子宫加双附件切除术，术中快速冰冻病理结果：子宫恶性肿瘤细胞浸润＞1/2肌层、宫颈(+)，输卵管系膜见癌受累。故扩大手术：切除大网膜及盆腔淋巴结并清扫腹主动脉旁淋巴结。术后慢速病理回报：送检子宫体破碎组织体积约12cm×9cm×3cm，镜下平滑肌壁间见弥漫性恶性肿瘤细胞呈巢状分布伴大量坏死，脉管内癌栓，浸润全层，累及颈管；(腹主动脉旁)淋巴结见转移癌(1/3)，余送检切除组织未见肿瘤细胞转移；免疫组化：AE1/3(+)、CK67(部分+)、Vim(散在弱+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、PR(散在弱+)、Ki67呈80%+，P53呈60%+，WT-1、ER、CD10、Desmin、NSE均为阴性。术后确定诊断：子宫内膜神经内分泌癌ⅢC2期。

2 讨论

子宫内膜神经内分泌癌临床表现并不具体，与大部分子宫内膜癌临床特点相类似，主要临床表现以月经期外或更年期后阴道出血异常为就诊要点，少数患者可能以下腹痛、腹胀而就诊，甚至有些患者并不以阴道出血为主要临床症状，而是表现为其他部位不适而就诊于其他科室。此病例就是由于月经后阴道出血异常就诊于我院妇科门诊，然后发现该病，由于该病发病率极低，转移性及侵袭性强，预后很差，一般一经发现此病，常常处于晚期，一类患者死于远处转移，一类可能死于类癌综合征，对于患者的心理、精神都造成一定打击，对术后恢复也极具影响，部分患者可能迫于经济压力而选择放弃治疗。

此病肿物外观呈息肉样、菜花样或者结节状突向宫腔内，其基底部浸入肌层，一般浸润较深，切开颜色灰黄，质地柔软、细嫩、糟粕，表面观较差、触之脆性较大。超声、CT、MRI多表现为宫内占位作为辅助诊断，与大部分子宫内膜癌和子宫肉瘤难以鉴别，其确诊主要依靠病理和免疫组化。诊断参照HOEVEN等[4]的诊断标准：(1)由一致的小或中等大小的排列较致密或呈片状的肿瘤细胞构成，可伴或不伴其他肿瘤成分；(2)明确的原发于子宫内膜的病变；(3)免疫组化标志物中至少有1种表现阳性。而本例患者免疫组化结果与文献报道的此类疾病的免疫组化结果表现的阳性率较一致，CgA(+)、Syn(+)，其中Ki-67在80%+。此病可与多种系统疾病相鉴别，可与小细胞性鳞状细胞癌、胚胎性横纹肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、尤因肉瘤等疾病相鉴别，且可鉴别的疾病在临床表现及辅助检查上并没有得到明显的分界，在肿物组织结构及肿瘤细胞形态结构表现的不一致性上加以鉴别，还有就是免疫组化结果标志物表达的阴阳性的不同来分辨，二者相互统一共同诊断，缺一不可。

由于该病发病率很低且临床表现不具体，目前缺乏统一的治疗标准，且文献多为病例报告，咨询文献显示主要治疗方法以手术治疗为基础，术后辅以放化疗，根据子宫内膜癌阶段性选择手术范围，手术方法主要是子宫全切和双附件切除，尽可能切除肿瘤，减轻患者疼痛，改善预后；根据肿物大小及浸润深度、范围和分期决定是否进行盆淋巴结切除加上或不加腹主动脉旁淋巴结取样术。目前该类疾病的化疗方案有多种，但主要以铂类基础化疗药物应用广泛[5-6]。目前本例患者已完成第二个化疗，化疗方式采用“依托泊苷+顺铂”，目前尚未发现存在复发迹象，仍在继续跟踪随访调查中。